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梁军利 焦作市人民医院001号 2016.10.21 总结整理：白鹤、陈峥 视频见群内，此处省略 第一部分：患者核心症状，四肢抖动3天，高热2天，意识障碍1天。症状进行性加重。既往有“抑郁症病史”，曾行微创手术治疗抑郁症（具体手术名称不详），家属诉无效，该次发病前5天，患者诉颈部发硬。入院后查体：昏迷，发热，多汗，心率快，双眼瞳孔大小正常，肌张力高，四肢抖动，颈项强直。无明显皮疹、皮损，瘀斑、心肺腹阴性等。 分析如下： 定向诊断：昏迷患者病史提供一般欠可靠，四肢抖动究竟是肌肉颤抖？寒战？抽搐？肌阵挛？意识丧失前有无心慌，胸痛，头晕，抽搐？发热热型、输液用药名量，输液后有无不良反应等均不能提供，因此考虑范围需要广。 1.考虑非系统疾病（发热、四肢抖动、昏迷均无特异性）2. 神经系统疾病（肌张力高，颈项强直） 定位：肌张力高、四肢抖动定位于锥体外系；昏迷定位于脑干上行网状系统；发热定位于体温调定中枢（致热源，非致热源 ） 3.定性： （1）感染性：中枢神经系统感染；自身免疫性脑炎；感染性休克；此外患者来自农村特殊接触史不详细，逢夏秋季节需考虑以下特殊感染：恶性疟疾并脑型疟疾（支持点：四肢抖动，高热，昏迷）；中毒性菌痢（部分早期可能无大便，脑型可出现昏迷，肌张力增高，肢体发硬）；破伤风感染（支持点：四肢与躯干肌肉的强直，可能有轻度的角弓反张；大量出汗，可并发低热，出现高热是加重的标志）；狂犬病（支持点：可出现高热，肌张力高，大汗）。 （2）代谢性：肝性脑病、肾性脑病、胰性脑病（支持点：早期有扑翼样震颤、阵挛发作，进一步加重可发生昏迷）；高/低血糖（支持点：可有高血糖偏侧舞蹈；低血糖抽搐等；未纠正出现意识障碍）；甲亢危象（支持点：临床表现可有高热，大汗、心动过速、震颤、极度烦躁不安、昏迷等）；热射病：（支持点：累及中枢神经可出现局部肌肉痉挛、高热、昏迷）肾上腺危象（支持点：高热，昏迷，心率快，血压低） （3）药物性、中毒性：神经阻滞剂恶性综合征（支持点：高烧、肌肉强直、昏迷）；5羟色胺综合征（支持点：重症5羟色胺综合征可有：高热，并继发肌张力增高，广泛性肌阵挛，昏迷）；恶性高热（支持点：恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物作用下，出现肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高，严重可昏迷）；农药中毒性（支持点：烟碱样症状主要表现为肌束震颤、肌力减退、肌痉挛、累及中枢神经系统的作用可引起昏迷等症状）；毒鼠强中毒（支持点：出现神志模糊，躁动不安，四肢抽搐，强直性痉挛） （4）血管性：脑梗死、脑出血，蛛网膜下腔出血，血管炎，血栓性血小板减少症等； （5）脱髓鞘性：中枢神经系统脱髓鞘疾病、结缔组织疾病神经系统损害、肿瘤及相关性疾病。 初步诊断： 发热、昏迷查因 颅内感染？ 代谢性脑病？ 药物中毒性脑病？
第二部分突出表现：持续昏迷，瞳孔大小正常，高热，肌肉阵挛，肌酶增高；心率快，血压轻度偏低，多汗；结合实验室检查后除外严重的热射病、重症感染、疟疾、菌痢、糖代谢异常，除外肝性脑病、肾性脑病、胰性脑病、内分泌危象等；凝血正常除外毒鼠强中毒、血栓性血小板减少症等。除外梅毒、艾滋病等传染疾病；除外结缔组织疾病。心脏彩超、腹部超声、肺CT未提示明确肿瘤征象。脑脊液常规除外常见的颅内感染。诊断范围缩小：自身免疫性脑炎？脱髓鞘疾病？药物性？副肿瘤综合征？仍然需要鉴别破伤风，狂犬病等。
结合第三部分病史，患者联合使用多种抗精神病药物：在此期间一月前有换药；重点考虑药物相关性脑病：神经阻滞剂恶性综合征？5羟色胺综合征？碳酸锂中毒？化验后进一步除外碳酸锂中毒。重点鉴别需放在神经阻滞剂恶性综合征和5羟色胺综合征之间。两者均为抗精神病药物引起的严重的副反应。此患者，服药后一月才出现，文拉法辛用量较小，锥体外系症状、自主神经功能紊乱较重，不支持5-羟色胺综合征诊断；诊断考虑神经阻滞剂恶性综合征（NMS）。
神经阻滞剂恶性综合征（NMS） NMS是法国学者Delay于1960年进行氟哌啶醇实验时发现的，1967年被描述为“运动不能肌张力亢进综合征”，1980年后被称为神经阻滞剂恶性综合征。 [诊断标准] 1 临床症状必备以下四项改变; (1) 有意识浑浊、幻觉、缄默症、昏睡或昏迷等不同程度的意识障碍，但不包括兴奋、焦虑等非特异性所见； (2) 肌强直； （3）发热：高热，口温在39℃以上，不足24小时的轻度一过性发热属非特异性所见； （4）植物神经系统症状：具备以下2条以上，脉搏>90次/分；呼吸>25 次/分；收缩压、舒张压分别变动30及15mmHg以上；多汗；尿便失禁或潴留。 2 辅助检查：CK、白细胞升高为非特异性。如果缺少以上4项改变之一，仅根据辅助检查不应诊断为NMS。
（感谢阴均涛、文岚、李晓强、李国迎、赵尧辉老师整理分群老师发言） 高秀娟--郓城中医院内1科： 青年男性，发病以四肢抖动，发热及意识障碍为主诉，定位为脑干网状上行纤维，定性：药物相关？患者长期抗抑郁治疗，具体有什么药物？下一步影像学检查。 翟丰羽--河南方城医院神内： 这个病人有抑郁症史，估计平常应该还吃着药里，本次发热，抖动，肌张力高，多汗，考虑恶性综合征。 颜建辉--长沙市第一医院神经科： 5羟色胺综合征与恶性高热综合征。5羟色胺综合征可能性大些，恶性综合征一般没有颤抖。恶性高热与中央轴空病有共同的致病基因。 阴均涛—邢台三院神内： 病例特点： 青年男性，急性起病 核心表现：四肢抖动、发热、意识不清 既往抑郁症病史 查体：发热、昏迷、四肢肌张力高、不自主运动 定位：四肢抖动、肌张力高—椎体外系 昏迷—脑干网状结构？双侧丘脑？广泛皮层？ 定性：1、中毒或药物副作用：需要追问毒物接触史；既往抑郁症病史，有没有长期口服抗抑郁药物，有没有突发停药引起的恶性综合征？2、炎性：自免脑？ADEM？需要完善腰穿及影像检查。3、感染（包括特殊感染）：乙脑？艾滋梅毒化验？最后甲功不能忘. 龙勇-江西胸科医院神内： 病历特点：青年男性，农民，急性病程～肢体抖动、发热、意识障碍～查体：昏迷，病理征阴性，肌张力高，肢体抖动～定位：锥体外系＋皮层＋脑膜；定性：感染？免疫？药物中毒（有抑郁症病史）～后续完善腰穿脑脊液、影像、脑电、药物检测～ 黄华生－广西河池市人民医院神内： 定位：红核～基底核团，脑干或广泛皮质，定性：1,感染首先考虑，2、药物中毒？3.撤药反应：5羟色胺综合症？恶性综合症？ 重庆医科大学 文岚： 其他分析同意前面老师的 但是患者病史应注意排除抗精神病药导致的 恶性综合征。侧脑室前脚表现就是治疗精神病的那种但是有脑萎缩 胼胝体压部有些轻度异常信号 还是考虑恶性综合征.现在拍一下砖！虽然一开始我就考虑恶心综合征的诊断，现在也不怀疑，这个诊断肯定是成立的！但这个患者的胼胝体压部有异常信号，曾经看过联合使用奥氮平与ssri类药物可导致resles的报道。该患者联合文拉发辛snri和氯氮平，相信有一定的联系。所以这个患者可能还合并resles。 杜明艳 首医潞河神内： 患者青年男性，急性起病，以四肢抖动，发热及意识障碍为主要表现，结合查体，定位脑膜及脑实质（锥体外系？交感通路？底节间脑脑干？），定性诊断：1.恶性综合征？2.颅内感染？包括特殊感染，建议腰穿，影像。3.自免疫脑炎，临床表现不太支持，可完善腰穿除外。4.中毒 完善病史 许燕故城神内： 定位：锥体外系（颈硬+四肢抖动）；定性：神经阻滞剂恶性综合征（抑郁症病史服药不详+颈硬+体温高+昏迷木僵+四肢僵硬抖动+全身多汗心率快+病理征阴性） 需要：追问服药史+肌酶 陵城区医院申永国： 急性起病，发烧、昏迷意识障碍，肌张力增高，有颈强直，定位：脑膜+锥体外系；定性：有抑郁症用葯史，具体用药不祥，是否药物恶性综合征？5羟色胺综合征？感染？遗传？自免？看腰穿和影像 周铁柱中国医大四院神经内科： 年轻，发热，昏迷，四肢抖动，颈强，四肢瘫，定位:皮层，锥体外系？交感神经受累？脑膜？定性:感染？脱髓鞘？高颅压？中毒？代谢？自免？ 赵鹏 郑州市第一人民医院神经内科： 病例特点：32岁，男性，急性起病，主要症状：四肢抖动3天，发热2天，意识不清1天；既往史：8年前微创手术；个人史、家族史无异常。查体：昏迷，对光反射欠佳，四肢肌张力高（能被动弯曲），颈项强直，四肢可见不自主抖动，双上肢明显，全身多汗，以头面部和双上肢为著。定位：脑膜、丘脑、颈部交感神经 定性：1、感染性：急性起病，发热，意识障碍，首先考虑感染性疾病，如乙脑，细菌感染，真菌感染（有微创手术史）。下一步腰穿，头颅MRI及增强，必要时来MRV排除静脉窦问题。重点考虑。2、血管性：既然合并感染，不排除感染引起静脉窦血栓形成。3、自身免疫性疾病：如ADEM，甲状腺功能异常，需要进一步明确。4、肿瘤：如淋巴瘤，胶质瘤。5、代谢和营养障碍性疾病：是否服用抑郁药物引起的恶性综合征？6、中毒性疾病：无中毒依据。7、遗传：不支持。8、变性：不符合。9、外伤：无外伤史，不支持。 郭祥占 山东嘉祥县医院： 青年男性。急性起病，主要症状:发热+意识障碍+椎体外系症状。既往抑郁症（平时吃啥药?）。查体:发热，意识障碍，大汗（什么原因呢？用退热药后吗）。四肢抖+肌张力高。 定位:广泛皮层和（或）桥脑以上的网状激活系统，还有椎体外系。大汗怎么解释，暂时没有方向。定性:代谢中的甲状腺问题，感染中的黄病毒，特殊感染中的梅毒。中毒中的药物反应。 突出的问题:意识，高热 ，僵硬。什么可以一元解释，等其他证据，尤其是药物和CSF。撤药恶性综合征不排除。 5–HTsnydrome在24H内，先排除。颅内病灶不是这次责任病灶，乙脑的丘脑病损征象也没有。感染CSF也不支持。 目前问题:CK,CKMB,肝功。 一个阴性症状:昏迷，加上许多系统的阳性症状:抽，汗，热，快，CK高等等，这是啥？ 齐鲁医院赵玉英教授： MUSCAT综合征：（M=Muscular Rigidity ，肌肉强直;U=Unconscious, 意识障碍; S=Sweating，出汗; C=CK raised，肌酸磷酸激酶升高 ; A= Autonomic instability，自主神经系统功能不稳定,血压、心率的波动及大小便功能潴留或失禁; T=temperature raised，体温升高。 邢晓莲 太原市中心医院： 意识障碍+颈项强直，定位于脑实质和脑膜，青壮年男性，急性起病，发热，定性考虑颅内感染，病毒性脑膜脑炎？患者既往曾有头部微创手术治疗史，会不会微创手术损伤导致颅内感染，化脓性脑膜脑炎？微创手术治疗抑郁症？ 桑川 黑龙江佳大附二神内： 定位广泛大脑皮质，脑膜，基底节？定性感染，自免脑，中毒，代谢。要警惕抗精神药物致恶性综合征。 张聪 河大附院神内： 患者昏迷，对光反射欠佳，眼球居中，疼痛刺激四肢无明显活动，四肢肌张力高，腱反射+，病理征-，颈项强直，四肢可见不自主抖动定位脑膜，大脑半球和锥体外系统，32岁农民，急性起病，发热，四肢抖动，意识不清，定性：1.颅内感染 2.有无服用抗抑郁和抗精神药物史，症状体征考虑有恶性综合症。 张晓毅 91医院神内： 青年男性，急性起病。主要表现:四肢抖动+发热+意识障碍。定位:脑干？大脑皮层？定性:感染？炎性？免疫相关？药物中毒？。需完善头颅检查，腰穿，脑电图，免疫相关抗体，抑郁症相关药物毒筛等 孙梅芬 菏泽市三院神内： 患者是否持续抗精神类药物应用？如果吃过抗精神病要，首先考虑恶心症候群，四个症状全有啊！高热，意识障碍，锥体外系，植物神经功能紊乱。服精神病药物，感染、进食差、气温高等易诱发。恶性症候群，用点安定，给予积极对症处理，效果有时很好。 莫道病因难寻找， 细思诊疗，详问病史， 总有拨云见天时，请留心。 恶性综合情何堪， 妄停医嘱，不论前因， 高热迷茫难见日，甚危机。 --浩玉 |
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