【健康科普】浅谈免疫缺陷病

慢性感染

生长发育迟缓

腹泻

吸收不良

……

关键词：免疫缺陷病

免疫缺陷病

是指因免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞）和免疫活性分子（可溶性因子如白细胞介素、补体蛋白质和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征，分为原发性（先天性）和继发性（获得性）。

继发性免疫缺陷病

常见原因是感染，

人类免疫缺陷病毒（HIV）感染所致获得性免疫缺陷病（AIDS）是其典型例子；

营养紊乱是继发性免疫缺陷病的另一个重要原因。

此类疾病在成人中较多见。

原发性免疫缺陷病

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与继发性原因相比，原发性免疫缺陷病在儿童更多见，但尚无确切的发病率。

其命名原则是按照发病机理、病生理改变，特别是遗传学特征来命名，

主要分为：

• 联合免疫缺陷病、

• 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病、

• 以T细胞缺陷为主的免疫缺陷病、

• 免疫缺陷合并其他重要特征、

• 吞噬细胞数量和功能缺陷、

• 补体缺陷及伴随或继发于其他疾病的免疫缺陷病等七大类。

临床常常表现为：

反复和慢性感染，起病较早，机会感染多见并且对治疗的效果较差。还常伴有生长发育迟缓、腹泻和吸收不良，查体可见淋巴结和扁桃体缺如。

随着年龄增长，此类患儿易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤。

免疫缺陷病的诊断除上述临床表现外，

确诊必须有相应的实验室检查依据。

目前我院已开展免疫球蛋白（Ig）、流式细胞仪检测淋巴细胞亚群、补体3（C3）和补体4（C4）等免疫指标的检测，更多的检验方法今后会陆续开展

对于免疫缺陷病的治疗.

目前仍以替代疗法为主，

如定期输注多价免疫球蛋白；

干细胞移植等免疫重建治疗也已逐渐开展。

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