| 原发性血小板增多症;骨髓纤维化;脾切除术后;左下肢深静脉血栓病情描述:男，31岁。白大夫，我13年10月因发现脾大2+月，在贵阳医学院住院，并诊断为布加氏综合征,发现肝小静脉闭塞，区域性门脉高压，胃底静脉曲张。后胃底静脉破裂消化道出血卧床1+月并发生左下肢深静脉血栓，遂转入四川大学华西医院，打算实施脾切除术和胃短静脉断流术。住院期间和手术前的血常规及骨穿结果均未提示异常，血小板也在正常范围。脾切除术后，血小板进行性升高，最高达到2970。10^9/L。后口服华法林，羟基脲，阿司匹林后血小板基本控制在合理范围，出院返回贵阳医学院继续住院。做jak2基因检测发现结果为阳性，血小板异常增高，诊断为原发性血小板增多症。之后一直口服羟基脲，阿司匹林并注射干扰素控制血小板2年左右，血小板基本控制稳定。因羟基脲副作用太大,16年10月开始调整治疗方案口服阿司匹林和希尔公司产的阿那格雷，定期复查血常规，血小板基本控制在400范围以内，但白细胞较高，一直在13左右。17年11月在天津血研所做骨穿活检提示已骨髓纤维化。2018年1月12日我就开始服用芦可替尼20mg。Bid，阿那格雷(规格0.5mg)前两周一天3粒，第三周一天2粒。血小板在三个星期内一度从481降到了398。但第四周阿那格雷用量减到每天一颗时，血小板一个星期就从398升到了589。当阿那格雷药量恢复到每天两颗时，板才又稳定在490左右。现在单纯吃卢克替尼感觉血小板控制不住，阿那格雷无法减量。但我的阿那格雷快吃完了，后期我该怎样调整治疗方案呢？有点纠结，芦可替尼增加用量的话经济压力会增加而且担心副作用大，打干扰素的话我会掉头发而且也不方便。想获得的帮助:恳请白大夫指导调整用药方案，患病多久:大于半年。已就诊医院科室:贵阳医学院附属医院。血液科。已就诊医院科室:中国医学科学院血液病医院。血栓止栓诊疗中心。过敏史:磺胺类药物过敏。(2017-12-07填写)。既往病史:【重大疾病】14年在华西医院住院时左下肢深静脉血栓。(2018-02-28填写)。既往病史:【手术】14年在华西医院做过脾切除术和胃短静脉断流术。(2017-12-07填写)。骨髓纤维化患者血小板高比较常见，阿那格雷并不是必须用药，建议你卢可替尼加羟基脲或者干扰素，如果卢可替尼有效，大约服药3到6个月时，可能减掉羟基脲等。好的，那我现在芦可替尼的用量需要增加吗还是继续维持在20mg。Bid合适?。因为我(本人男性)近期有要小孩的打算，所以应该不会考虑吃羟基脲，请问吃芦可替尼可以要小孩吗？如果从要孩子的角度来考虑的话，另外口服阿那格雷合适还是打干扰素合适呢?。芦可替尼不用加量，芦可替尼要小孩不安全。干扰素安全。但我现在的问题是单纯只打干扰素(我以前打的是a1b，剂量50单位，隔天打一次)的话血小板控制不住，必须要加其他药物才能将板控制在合理范围。而且之前也听过您在网上讲的课程，好像芦可替尼不能随便停。那现在这种情况下想要孩子的话有什么办法吗，还是已经不能要小孩了?。任何一个治疗一定要充分的时间才能起好的效果。现在情况还是治疗疾病为主，现在不是谈要孩子的时候，鱼和熊掌不能兼得。好的，白大夫。因为我现在还在上班有时可能还会出差，考虑到口服药比较方便，所以我打算吃芦可替尼的同时搭配使用阿那格雷控制血小板，您看这样可以吗?。因我以前有脾切除，左下肢深静脉血栓史(4年前得的，现已部分再通)。血小板您认为控制在多少范围比较合适呢？血小板400以内安全。好的，白大夫。另外我还想了解一下我这种情况适合做骨髓移植吗？费用大概需要多少钱?。理论上讲，你不是高危组，不是必须移植治疗的那一类患者。移植确实是根治骨髓纤维化的方法，但是，需要合适的供者，费用至少70万以上 |
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