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河北邯郸 冀中能源峰峰集团总医院北院区放射科 056201 李亚超 关键词:弥漫性特发性骨肥厚症(DISH) 呼吸吞咽困难 X线、CT、MRI 弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH)多见于老年人，以广泛骨质增生肥大及韧带、肌腱钙化或骨化为特征的全身性疾病。其以脊柱病变最常见，胸椎最多发，其次为颈椎和腰椎。DISH诊断主要以影像学为主。大多数DISH临床症状轻微，但少数颈椎DISH可产生一系列特殊及危重的临床症状致使临床医师忽视本病。本文从诊断标准、病因、临床表现及影像特点及鉴别诊断等方面对颈椎DISH进行综述，以供临床医师参考。 1 DISH的命名及脊柱DISH诊断标准。 既往DISH曾有过许多名称，如韧带骨化性脊柱炎、骨肥厚性脊柱病，强直性骨肥厚等。随着病例的积累，对该病 (1)的认识越来越全面。1976年，Resnick系列总结了此病并命名为弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH)，此名称被广泛应用。DISH累及脊柱的 1/7页 (2)诊断标准为:(1 )至少连续四个椎体前外侧面出现水流样骨化或钙化(flowing calcification and ossification)，伴或不伴有椎间盘—椎体交界区骨性赘生物;(2)椎间盘高度保持相对正常，无椎间盘退变征象(包括真空和椎体边缘硬化); (3 )无椎小关节骨性强直和骶髂关节改变(如侵蚀和硬化)。此 (3)诊断标准主要依靠X线检查，特异性较高。但是武生平等认为至少连续四个以上椎体受累，相对于早期的DISH病变容易漏诊。脊椎DISH病变分为两型:I型病变不伴椎间盘前突故表现为前纵韧带骨化连续。II型由于合并椎间盘纤维环退变及椎间盘前突，前纵韧带骨化表现为不连续。 (4)Miyazawa 等将颈椎DISH分为3种类型:结节型、连续型、混合型。 2 DISH的病因病理。 DISH的病因尚不明确。许多学者认为可能与退变、反复的微小创伤、全身代谢及内分泌性等多种因素存在一定相 (5)关性。郭东强等报导了一组家族性弥漫性特发性骨肥厚症，表明遗传也与该病有关。脊柱韧带骨化机制研究表明，其是 (6)一种多基因累及，多因素共同作用导致的疾病。 3 颈椎DISH的临床表现 DISH起病隐袭、缓慢，临床症状轻微，主要表现为颈背部疼痛、僵硬活动受限。但DISH引起的巨大的C2-C3前纵韧带骨化，可压迫气管影响呼吸。此症状严重患者可致呼吸困 2/7页 (7)难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。听诊可闻及高调吸气音和低调呼气音，尖锐的吸气音源于气道内、外的压迫，喉镜检查可见下咽后壁显著隆起(部分病例继发气道的环状溃疡 (8)和水肿。C4-C7的前纵韧带的钙化还可压迫食管后壁，造 (9)成吞咽受阻或困难，此症状患者以致以进食哽咽感而入院。 吞咽困难患者需要行钡餐、食管镜、CT等检查，以防止漏诊误诊。 颈椎DISH导致呼吸、吞咽困难发生与骨赘侵犯气道、食道并致其周围炎症水肿及痉挛有关。 颈椎DISH骨赘直觉或间接压迫喉返神经致声音嘶哑，通 (10)常低头时可改善症状，抬头则症状加重。颈椎DISH合并后纵韧带骨化常见于中段颈椎，因其为椎管内占位，可导致 (8)椎管狭窄引起脊髓及神经根受累的症状和体征。其常见症状为感觉既运动异常，重者导致瘫痪，但此种情况非常罕见(11)。 实验室检查约40%患者有隐性或临床糖尿病，有部分患 (10)者维生素A水平升高。HLA-B27检测多为隐性。 4 颈椎DISH 的影像学特点 4.1 X线表现 根据Resnick指出DISH的诊断标准可见颈椎X线检查可作为首选检查方法，常规摄取正侧位片，必要时加摄双斜位。其X线改变好发部位在4,6颈椎，前缘改变具有特征性，表现为椎体前缘的大量唇样骨赘，多形成骨桥呈波浪状 3/7页 (12)且多累及4个椎体以上。吴光耀等报告一组病例显示颈椎前纵韧带骨化有向下延伸的趋势，无右侧偏重倾向。颈椎间隙多无狭窄。与胸腰椎DISH可使整段脊柱完全成骨性强 (13)(14)直不同，颈椎病变较少完全骨性强直。田小丽等研究的一组病例显示颈椎DISH常合并明显的喉软骨生理性钙化，可作为提示诊断。合并后纵韧带骨化时由于肩部阴影的重叠，往往难以显示，这限制了DISH合并后纵韧带骨化的X线的诊断价值。 4.2 CT表现。 虽然通常X线片可确诊，但是多层CT的多平面重建(MPR)能直接的显示早期的骨质改变情况，特别是显示合并的后纵韧带骨化、椎管的形态变化和狭窄程度方面CT 具有X线不可比拟的优势。 4.3 MRI表现。 在显示钙化方面，MRI不如X线、CT敏感。前纵韧带的钙化或骨化及骨质增生在MRI的TWI、TWI均表现为低12 信号。MRI所具有的较高的组织分辨率可以敏感的显示脊髓的受损和椎间盘的退变情况，为治疗方案的制定提供可靠依据。 5 鉴别诊断。 颈椎DISH的影像表现具有一定的特异性，但有很多疾病的临床和影像学表现相似，需要鉴别诊断。常见疾病有颈 4/7页 椎病、后纵韧带骨化(OPLL)等。 (15)5.1 颈椎病 从临床症状上来看，王维明等认为颈椎DISH前纵韧带广泛钙化引起的颈部不适症状与颈椎病椎动脉、颈神经根受压所引起的严重症状明显不同。但当其临床症状与脊髓型颈椎病酷似时，X线表现具有特征性。颈椎病的骨质增生是向前、向后、向左或向右，而不是向上向下生 (16)长，而且颈椎病患者伴有椎间隙变窄。 但应引起注意的是颈椎病有可能和DISH并存。 5.2 后纵韧带骨化 后纵韧带骨化常见于中段颈椎。以后纵韧带的钙化或骨化为特征。两者合并发生并不少见，诊断时应予注意。当X线检查显示后纵韧带不佳时，CT及MRI检查可清晰显示。 总之，熟悉颈椎DISH的病因、临床表现及影像学特点可提高该病的诊断和鉴别诊断，有助于指导临床诊断治疗。 1 Resnick D ，Shapiro RF，W iesner KB，et a1( Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH ) [J](Semin Arthritis R- heum，1978，7 (5):153-187( 2 Jürden Freyschmidt，Joachim Brossmann，Andreas Sternberg ，et a1(骨放射学——正常与早期病理表现的界定(徐文坚，刘吉华，肖德贵 译)[M] (第5版(山东:山 5/7页 |
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