中国汉语,博大精深,“心大”这个词在不同的语境中就会有不同的含义。 在医院里,如果听到一个心内科医生在感叹“心大”这个词的时候,不用想太多,那就确确实实是“心大”。其实心脏扩大在临床工作中并不少见,准确诊断其病因才能进行针对性地治疗,但是识别心脏扩大背后的原因并不容易。今天我们就从一个病例讲起。 1 真的是个简单扩张型心肌病? 患者52岁女性,2001年因“间断性胸痛和左上肢疼痛伴有心悸”就诊于外院,心电图和负荷试验提示异常,为行进一步评估转院。当时的体格检查:血压92/60 mmHg,脉搏83次/分,其余未见阳性体征,随后完善了相关辅助检查:
首先,我们来看一下扩张型心肌病的定义。《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018》认为,扩张型心肌病是一种以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征的心肌病,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 回顾这个病例,该患者心脏扩大,EF降低,进一步检查也都明确排除了相关疾病,因此扩张型心肌病这一诊断应该是成立的。 但需要注意的是,扩张型心肌病属于一类异质性心肌病,有着纷繁复杂的病因,可进一步分为家族性、获得性、特发性和继发性,而我们通常所说的扩张型心肌病是指病因不明确的特发性扩张型心肌病。 具体到这个病例,患者无扩张型心肌病家族史、无长期大量饮酒史、近期无妊娠分娩病史、无心动过速等表现,并未找到继发性和获得性因素,倾向于特发性可能,也就是我们通常所说的扩张型心肌病。于是也按照心肌病心衰的指南推荐,给予了标准的抗心衰治疗。 似乎这个病例也没什么特殊的,诊断、治疗都很明确,但是随后的病情变化却还是有些令人意外的,令人怀疑这真的是一个简单的扩张型心肌病吗? 2 发热、皮疹,背后的原因到底是什么? 患者虽然接受了规范化药物治疗,但是病情却一路向不容乐观的方向发展。
不幸的是,在移植术后23天出现双下肢疼痛,伴有双下肢皮肤张力增高,无水肿,腓肠肌静脉可见血栓,予以抗凝治疗。 术后28天常规复查心肌活检,提示存在细胞排斥,遂加强免疫抑制剂治疗。术后35天患者出现发热,伴有全身多发边界不清结节样红斑(图1)。 图1:该患者皮疹表现
一般而言,心脏移植术后发生发热、皮疹的原因很多,可分为感染性与非感染性(排斥反应等),其中根据感染源可分为供体来源、受体来源等。结合患者的居住地点、心肌活检病理、发病时间特点、皮疹特征等因素,考虑可能为克氏锥虫感染-Chagas病,而进一步的检查也验证了这一诊断:
图4:该患者血涂片、皮肤活检病原学发现 所以追溯整个疾病过程,考虑该患者为克氏锥虫感染引起心脏扩大、心功能不全,在移植术后大剂量免疫抑制剂治疗下,潜伏性克氏锥虫出现再活化,表现为发热、皮疹。也就是这8年以后的皮疹、发热和8年前发现的扩张型心肌病是同一个病——Chagas病的不同表现。 3 Chagas 病是什么? Chagas病是由克氏锥虫感染引起,可累及皮肤、心脏和消化道等全身多个系统,因其广泛流行于墨西哥及拉丁美洲国家的贫穷地区也被称为美洲锥虫病,但是近几十年城市化和全球化进程使该病不再局限于美洲地区,因此有学者撰文将其称为 “新型艾滋”。
最后强调一下Chagas病心脏受累的表现:大多数仅有心电图异常而无任何症状,重症者表现为心律失常、心力衰竭和血栓栓塞。
总 结 扩张型心肌病是心脏扩大常见的原因,但需注意扩张型心肌病是一类异质性疾病,有着许许多多不同的发病机制,临床工作中不应满足于扩张型心肌病这一初步诊断,而应详细筛查其背后真正的病因,才能进行有效的干预。 |
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