【X116】主-肺动脉间隔缺损

概述

     主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。

分型

Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。

症状体征

1.症状

类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。

2.体检

胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。

影像诊断

1.心电图

示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。

2.X线检查

双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。

3.超声心动图

主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。

4.右心导管及心血管造影检查

可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。

5.CTMR表现

    I型:可见缺损紧邻半月瓣的上部层面，升主动脉左后壁与肺动脉主干的右前壁相连通，二者之间有血流信号或造影剂通过

    II型:缺损位于升主动脉的远端，此型易与窗型动脉导管未闭相混淆，当PDA位于降主动脉和肺动脉之间，在图像上表现为缺损的前方是肺动脉，后方是(降)主动脉，而APSD恰好相反，APSD的右前方是升主动脉，而左后方是主肺动脉。

   III型:缺损较大，累及升主动脉的全部或大部，此型易于共同动脉干相混淆，但是APSD有两组半月瓣分别连接主动脉与左心室和肺动脉与右心室，而共同动脉千只有一组大的半月瓣

版权声明