神仙姐姐得的是三叉神经痛吗？事情没那么简单！

不想错过界哥的推送？

戳上方蓝字“医学界神经病学频道”关注我们

并点击右上角“···”菜单，选择“设为星标”

《天龙八部》外传：神仙姐姐究竟得了什么病？

这天，段誉带着神仙姐姐求诊于薛神医。

薛慕华道：“姑娘有何不适？”

王语嫣满脸娇羞，难以启齿。

段誉代诉：“薛神医，这位姐姐右侧面部疼痛2年。以右下颌刺痛为主，发作性，每次约5-60秒，剧烈难忍。进食时加重，但刷牙时却不甚剧烈；伴随一种持续性的麻木和烧灼感，从右耳垂延伸到下颌角；头转向右侧时，这种感觉加重。故如今只能用左侧咀嚼食物。疼痛剧烈时难以进食，日渐消瘦约20斤。”

段誉满脸愁容，叹口气续道：“薛神医，这位姐姐痛的是寝食难安，我也是看在眼里，痛在心里，访遍大理国名医仍束手无策，还望您悉心诊治！”

薛慕华道：“公子放心，此症名曰‘三叉神经痛（Trigeminal Neuralgia，TN）’，每年因得此症来我处就诊的不下百例。该病有几个特点：

• 严格限制于三叉神经感觉支配区内；

• 持续时间由几分之一秒至2分钟(反复丛集样发作可持续较长时间)；

• 一种剧烈的触电般短促样的刺痛、锐痛；

• 由多种无害刺激触发产生。在每次疼痛间期，患者往往无症状，但也有部分患者可能会出现长期持续的疼痛，其疼痛的强度、缓解和复发的时间多与阵发性疼痛相似。

总的来说并无大碍，但痛起来确实难以忍受，我开些卡马西平或其他一些药物，姑娘的疼痛应不日即可缓解。”

段誉喜出望外：“薛神医果然名不虚传，一眼看出疾病的症结所在。那该病是由饮食所导致的吗？”

薛慕华道：“在一项大型研究中，TN最常见的诱因是面部皮肤的轻触(83%)和说话(59%)，其次是咀嚼(41%)和刷牙(36%)。临床上常见的面部触发点多在上下唇、鼻翼两侧及舌侧缘，但其他部位也可触发。”

无巧不成书，这天刚好聪辩老人苏星河做客薛神医家中，在屏风后面听他们交谈多时，觉得有些蹊跷：

1. 这位姑娘那种阵发性、短暂、针刺样表现符合虽神经痛（neuralgia）的典型症状，但她伴随产生的那种持久的灼烧和麻木感，却像是神经病变（neuropathy）的表现；

2. 而且，这种感觉延伸到下颌角和耳廓，这些区域不在三叉神经的分布范围之内；

3. 另外，她的主要触发因素是咀嚼和刷牙，那些常见的、像轻触皮肤和说话等触发因素，却并不显著。

这些疑点都不符合三叉神经痛的诊断。苏老不敢耽误，从屏风后面大步流星走出。

段誉和王语嫣纳罕道：这位仙风道骨的老者是谁，竟不请自出？薛慕华不敢怠慢，道“二位莫怪，此乃在下家师苏星河，人称聪辩先生。”各自少不了寒暄几句。

话休烦絮。苏星河问道：“姑娘每次进食时，各处疼痛的程度一直没有变化么？”

王语嫣答道：“非也非也，每次右侧牙齿咀嚼是确实会诱发剧烈疼痛，但如果能咬紧牙关挺过去，疼痛会在一分钟后逐渐消退。但有时仅仅是想到食物或闻到食物的味道，就可以引发类似的疼痛。而下颌角和耳垂的持续灼烧感，程度则较轻，没有波动性的变化。”

苏星河继续问道：“姑娘近些年有无动过手术？”

王语嫣道：“在出现这种疼痛之前曾做过一次手术——右侧颈部入路腮腺切除术，病理诊断为多形性腺瘤，术后恢复尚可，MRI及MRA随访均未发现肿瘤复发或其他病理改变。”

苏星河低声沉吟，似乎心中有数，让段誉及王语嫣安坐，并与薛慕华步入诊室准备东西。

苏星河边准备东西边低声训斥道：“你真是一叶障目，不见泰山，形成了思维定式，导致了错误诊断。我问你，诊断面部疼痛、尤其是下面部疼痛，需要注意哪些要点？”

薛慕华脸色阴沉，低声道：“仔细地询问病史和体格检查很重要，需注意：

• 颈部手术或外伤；

• 肿瘤或全身系统症状（发热/寒战、夜间盗汗、体重减轻）；

• 口腔科疾病或诊疗操作；

• 示交感神经径路受损的症状（眼睑下垂/瞳孔缩小）；

• 下颌的不自主运动；

• 皮疹（水疱）；

• 所有加重/缓解因素:吞咽、打哈欠、咀嚼、颞下颌关节运动、轻触、凉风或寒冷、头/颈位置、紧张、说话、刷牙等。

苏星河道：“亏得你还记得！”说罢，遂拿着东西走到诊室。

只见苏星河拿着一枚话梅糖递给王语嫣。还没把糖放进嘴里，刚嗅到味道，她就开始出现了那种典型的阵发性刺痛；在把糖放入嘴里但还未咀嚼前，疼痛就变得更加严重了。但当咀嚼大约5秒钟后，剧烈的疼痛逐渐减轻，而那种持续的麻木和灼烧感逐渐明显。另外，下颌角至右耳垂的针刺感减轻了。其余的神经系统查体正常。

苏星河转向薛慕华教导道：“这位姑娘应该有两个诊断。

其一，唾液分泌引起刺痛，咀嚼几口后疼痛减轻，符合初次咀嚼综合征(First bite syndrome，FBS)的诊断。

FBS是咽旁或上颈部手术的一种少见的并发症，尤其是当交感神经链受到损伤时（比如颈动脉剥离或肿瘤侵袭）。这种疼痛通常是一种严重的触电样的锐痛，发生在腮腺和下颌角的区域，往往在每餐第一口时发生，并在接下来的几口中逐渐减轻，酸性食物可能是引起疼痛的强烈诱因（因其刺激唾液分泌）。

除这种食物的刺激外，若交感神经径路正常，FBS的神经检查通常是阴性的。

若患者没有一侧上颈部或面部手术史，应排除腮腺深叶癌、下颌下腺癌或咽旁间隙癌等肿瘤的可能。

对于初次影像学检查阴性的患者，应在疼痛发作后定期随访复查，以防肿瘤进展。

段誉问道：“那为什么会产生这种症状呢？”

苏星河道：“FBS具体发生机制尚未完全确定，可能与交感神经和副交感神经失调相关。

目前比较公认的假说是由Netterville等提出的，他们认为：

颈部手术切断了同侧腮腺交感神经的分支，失去了这种交感神经支配，可导致腮腺肌上皮细胞的去神经化过度反应。由于这些肌上皮细胞同时有副交感神经支配，咀嚼时的刺激可造成副交感神经异常兴奋，故在第一次咀嚼时该细胞会非常剧烈的收缩，引起腮腺区的剧烈疼痛，部分患者甚至伴有头颈部肌肉痉挛抽筋。”

薛慕华道：“那第二个诊断是什么？”

苏星河道：

第二个诊断是合并有耳大神经的损伤（表现为持续麻木和烧灼感沿耳垂到下颌角）。

耳大神经是颈丛神经的分支，包绕在胸锁乳突肌周围，它的两个分支支配耳廓下部及同侧的下颌角皮肤感觉。其位置表浅，易受创伤和医源性损伤，尤其是在除皱(拉皮)、颈动脉内膜切除术和其他颈椎手术后。

耳大神经解剖走行

头面部感觉神经支配区

段誉问道：“有什么治疗办法呢？”

苏星河答道：“对于耳大神经损伤，可以用些营养神经的药物。FBS患者，虽然大多数疼痛症状会自行缓解甚至消失，但与此综合征相关的疼痛可能会造成严重的躯体功能障碍，如禁食、体重显著下降和营养不良。

目前尚无最佳治疗策略。如病因为腮腺恶性肿，早期腮腺切除术能缓解疼痛。单独使用抗惊厥药或与三环类抗抑郁药联合使用可减轻疼痛的严重程度或持续时间。

近年研究进展，在腮腺注射肉毒杆菌毒素也可取得部分疗效。

可以给姑娘先口服药物治疗，若症状没有明显改善，可以用试试肉毒素治疗。”

段、王二人连声道谢。苏星河对薛慕华道：“慕华啊，慕华，你不能只慕虚名，不求实际啊，还是多思考思考啊！”

本病例改编自Duvall JR, Robertson CE.Clinical Reasoning:A misdiagnosis of atypical trigeminal neuralgia.Neurology.2019 Jul 16;93(3):124-131，部分故事情节为虚构。

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：猫儿眼