腹膜后肠源性囊肿，等你分析 | 读片专栏1144期

腹膜后肠源性囊肿

沙漠之狼

2019年07月27日

临床资料

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女，4岁；2周前在当地医院体检，B超示后腹膜囊性占位。体检：腹平软，未扪及明显包块，肛检（－）。实验室检查未见明显异常。

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手术病理：腹膜后肠源性囊肿

小   结

病例小结：

肠源性囊肿是一种少见的先天性发育性畸形, WHO将其定义为“囊肿内壁衬有类似于胃肠道上皮，能分泌粘液的上皮”。肠源性囊肿约80％发生于椎管内，10％～15％位于颅内，其余发生于纵隔，发生于后腹膜的很少见。本病可发生于任何年龄，以儿童和青年多见，男女之比约3:2。

病理：

1.肠源性囊肿其囊壁为壁薄且部分半透明纤维性囊壁，内衬以假复层柱状上皮并有明显的纤毛，假复层柱状上皮层与层之间夹杂着分泌黏蛋白的杯状细胞，与消化道肠壁相似，故名为肠源性囊肿。

2.单房囊腔具有光滑的外形，其囊内容物性质多样，可以是均质的浆液、清亮水样的液体或像胶样囊肿样不透明的物质。

3.其中黏蛋白对PASD起阳性反应，而内衬的假复层柱状上皮对表皮性膜抗原(EMA))显示强阳性结果，一点是病理诊断的主要依据。

CT表现：

1.平扫常为包膜完整的囊性病灶 包膜常厚薄不均，可有明显的钙化灶或乳头样隆起；囊内为水样密度或少许高密度影（考虑为囊内出血）。

2.增强扫描包膜可呈不均匀强化，囊内容物不强化。

鉴别诊断：需与腹膜后囊变的神经源性肿瘤和间质瘤、淋巴管瘤以及囊性畸胎瘤鉴别。

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