【微课堂】CMR疾病篇：扩张型心肌病

小米菓 2019-07-28

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本节课由首都医科大学附属北京安贞医院贺毅老师主讲，介绍心脏磁共振（CMR）在扩张型心肌病（DCM）中的应用。

一、概述

1、定义

DCM是指表现为左心室扩张、收缩功能障碍的一组心肌病，但不包括负荷异常（如高血压、瓣膜病）及冠心病造成的心室扩张。

2、心肌病分类

2006年美国心脏协会将心肌病分为三大类（图1），即遗传性、后天获得性及混合性，该分类方法沿用至今。DCM归为混合性心肌病，其病因既有遗传性因素，也有后天获得性因素。

图1 2006年美国心脏协会心肌病分类示意图

3、病因

1）遗传性因素：约20%-30%的DCM具有家族遗传性。

2）后天获得性因素：可造成心肌损伤的因素，均可引起DCM。常见因素包括，感染或非感染性炎症性疾病、药物及毒素（如慢性过量酒精蓄积、可卡因、化疗、精神类药物）、内分泌和代谢紊乱（糖尿病、甲状腺功能亢进/减低）及营养失调等。

4、诊断

排除负荷异常及冠心病引起的心室扩张后，可依据以下4点诊断DCM：1）左心室扩大；2）左心室室壁运动异常、左心功能减低；3）室壁厚度正常或偏薄；4）可有或无右心室运动异常。

图2所示为1例DCM患者的CMR图像。由四腔心（左图）和两腔心（中图）电影图像可见，左心室扩大、室壁变薄、运动减低；由延迟强化（LGE）图像（右图）可见，心肌中层呈线样LGE。患者冠脉CTA图像（图3）显示冠脉正常，排除冠心病可能性。

图2

图3

二、CMR在DCM中的应用

1、评价DCM患者的心脏形态和功能

以图2患者为例，CMR图像上所见左心室扩大、室壁变薄为心脏形态学改变，心室运动减低为心脏功能学改变。同时还具有LGE、心肌纤维化等病理组织学特点的改变。

2、鉴别缺血性心肌病

心脏扩大最常见原因是缺血性心脏病，CMR可鉴别缺血性和非缺血性病因。

示例：一患者因心功能不全入院，超声发现心脏扩大，但未明确是冠心病还是DCM。由CMR心脏电影图像（图4）可见，心脏扩大、运动减低；由LGE图像（图5）可见，左心室下壁和下间隔壁有透壁性LGE，为缺血性心脏病特点，因此可诊断为心肌梗死引起的心功能减低和心脏扩大。

图4

图5

冠心病与DCM有以下鉴别点：1）冠心病的LGE具有冠脉血流分布特点，如图6左图，前间隔和前壁的LGE是前降支血流分布区；DCM的LGE不具有冠脉血流分布特点，如图6右图，间隔壁、下侧壁都有LGE。2）冠心病的LGE从心内膜起始直至透壁；DCM的LGE一般在心肌中层和心外膜下。

图6

缺血性心脏病和非缺血性心脏病可依据LGE区域进行鉴别，如图7。缺血性心脏病LGE特点为：1）LGE区域由心内膜下直至透壁；2）LGE区域与冠脉血流分布相匹配。非缺血性心脏病LGE特点为：1）LGE区域为心肌中层、心外膜下或心内膜下环形LGE；2）LGE区域与冠脉血流分布不相匹配。但是临床工作中，有时两者鉴别仍有一定困难。

图7

上例患者在诊断为心肌梗死后，进行冠脉造影检查（如图8），发现确为右冠状动脉闭塞，前降支也闭塞的心肌梗死。

图8

3、潜在病理特征分析

CMR可用于DCM的某些病因、病理特点分析，但是DCM的病因很多，而CMR并不具有特异性，需结合患者临床情况进行诊断。本次主要讲解两种特殊病因分析的应用。

1）心肌炎

心肌炎是指炎症浸润主要累及心肌造成的心肌损害，临床上诊断较困难，病理组织学诊断发现心肌炎细胞浸润可确诊，可有或无心肌细胞坏死。约20%的心肌炎发展为DCM。

心肌炎在CMR上的表现有：①心肌水肿，T2成像时心肌呈现高信号（图9左上）；②心肌充血，灌注早期心肌明显强化（图9右上）；③心肌坏死，心肌LGE（图9下）。具有2点或以上即符合CMR诊断心肌炎的标准。

图9

示例：一患者因发烧、胸痛入院，由心脏电影图像（图10）可见，心脏运动轻度减低，左心室部分增大；T2加权图像（图11）侧壁可见高信号，提示水肿；LGE图像（图12）四腔心可见侧壁有部分LGE，提示心肌水肿或坏死，短轴位LGE蔓延至整个侧壁甚至下壁，位于心肌中层和心外膜下，是典型的心肌炎LGE分布区域。结合以上特点，该患者符合心肌炎的诊断标准。