脉络膜黑色素瘤

【概述】

脉络膜黑色素瘤是成人最多见的眼内原发性恶性肿瘤,起源于葡萄膜色素细胞,西方国家发病率为6/1000,白种人比黑种人高8倍。好发于中年人,男性稍多于女性,多为单侧发病,双侧罕见。

病理上,黑色素瘤分为有黑色素和无黑色素两种类型,多数黑色素瘤内部结构均匀,较大肿瘤内可伴有出血或坏死,罕见钙化;无黑色素性黑色素瘤瘤细胞虽无黑色素颗粒分布,但dopa实验仍为阳性,表明仍有产生色素的能力。色素含量多少与恶性程度无关。根据肿瘤形态及排列结构, Callender于1931年将本病分为4型：

①梭形细胞型又分为A、B两型,瘤细胞核染色质较细,核仁不太显著的小棱形细胞为A型,核仁较显著的为B型;

②束状细胞型主要由B型梭形细胞构成,呈典型的栅栏状排列,且以毛细血管或淋巴管为中心;

③上皮细胞型瘤细胞肥大,圆形或多角形。胞浆内常含有较多色素,瘤细胞散布在相当量的网状基质内;

④混合型由梭形细胞和上皮细胞构成。

【临床表现及治疗】

临床表现为视力减退、眼前黑影、眼球疼痛等。眼底镜检查视网膜呈棕黑色、青灰色及无色素性球形隆起,部分病人伴视网膜脱离及小片状出血。在眼底荧光血管造影的早期,肿瘤处无荧光,随即出现荧光斑点,逐渐增强。动静脉期、有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现,呈双循环现象,随荧光时间延长,出现荧光滲漏并融合成片,肿瘤边缘可见到视网膜血管扩张、迂曲,肿瘤部位呈高、低荧光混杂的斑驳状荧光,晚期则呈弥漫强荧光,其外围有高荧光晕或弧。眼底镜检查和眼底荧光血管造影是脉络膜黑色素瘤常用的检查手段,但在屈光间质混浊时就失去诊断意义,而影像检查方法在本病的诊断和鉴别诊断中发挥优势。

脉络膜的治疗方法有多种,概括起来可分为两大类:一类为眼球或眶内容物摘除;另一类是在保留眼球的基础上采用其它方法治疗肿瘤,如放射性贴附器、光凝、透热、冷冻、放疗、化疗、免疫治疗和肿瘤局部切除。传统观念认为眼球摘除是脉络膜黑色素瘤唯一有效的治疗方法。然而,近年来,有些学者认为眼球摘除并不能减缓全身转移,甚至还可促进或加速肿瘤转移。根据黑色素的位置和深度，一些学者提倡光疗、放射治疗、肿瘤局部切除或其他方法，尽量保留眼球和保护视力。

【影像学表现】

CT平扫表现为眼球内边界清楚的球形、半球形肿块影或眼环后部局限性扁平梭形增厚,其密度稍高于眼环且较均匀,增强扫描肿块有不同程度的强化,多为中度以上强化。继发性视网膜脱离表现为肿块一侧或两侧周边区的半月形无强化高密度影。肿瘤向眼外生长,可见眼眶肿块、眶骨破坏等征象。肿瘤初起时,由于外受巩膜、内受玻璃膜的限制,一般呈圆形或椭圆形,并引起相应部位的脉络膜增厚；随着肿瘤生长, Bruch膜破裂,呈蘑菇状或领结状，常伴有视网膜脱离及视网膜下出血,由于渗出物的积聚可表现为波浪状视网膜脱离形态。

MRI黑色素瘤内含有黑色素,而黑色素具有顺磁作用,可明显缩短T1和T2弛豫时间。因此,与玻璃体信号相比,肿瘤在TWI呈高信号,T2WI呈低信号,即特征性短T1、短T2信号。肿瘤呈拱形、蘑菇形、板状、环形或不规则形,较大肿瘤内部常出现出血和坏死。在T2WI上,肿瘤可表现为部分或完全高信号；当伴有视网膜脱离时,T1WI、T2WI表现为新月形中等到高信号。增强后肿瘤本身有中度到高度均匀强化,而视视网膜下积液不强化,两者易区分。多数学者认为使用增强T1WI联合脂肪抑制技术显示黑色素瘤最佳。

【病例举例】

  （一）患者为58岁男性，有眼失明，眼底检查发现肿块。

MRI检查显示右侧眼球内类椭圆形肿块，T1WI像上呈高信号表现，增强扫描均匀性中等度强化，眼球外侧壁另可见新月形高信号影，考虑为视网膜脱离，核磁在T1WI像上表现为高信号的组织结构比较少，一般常见的有脂肪、出血、黑色素、高蛋白等顺磁性物质，可以缩短T1驰豫时间。

（二）25岁男性患者，右眼视力模糊。

右眼内上象限可见一半球形肿块，T1WI像上呈高信号影，T2WI像上呈低信号表现，增强扫描呈不均匀中等度或中等偏低强化。因为其T1高信号的特征性表现，我们首先考虑为黑色素瘤。

【鉴别诊断】

影像学鉴别诊断：

①脉络膜转移瘤:多来源于肺癌、乳腺癌,少数来源于肾癌、胃癌、肝癌等,可累及单侧或双侧脉络膜,如伴有视网膜脱离,仅靠检眼镜检査难与本病鉴别,但转移瘤一般沿脉络膜水平方向蔓延,很少局限隆起。转移瘤起病急,且发展迅速,转移瘤一般在 MRI T1W1呈低信号，T2WI呈高信号;

②脉络膜血管瘤:为较常见的眼内良性肿瘤,通常借间接眼底镜即可看到、本瘤 MRI T1WI 呈低信号,T2WI呈高信号,增强后明显强化;

③脉络膜骨瘤:较少见、可通过眼底镜、BUS及CT检查即可定性诊断,CT表现为眼球后极部弧形或半环形骨性高密度影,边界光滑锐利。在 MRI T1WI和T2WI上本瘤均为低信号;

④脉络膜黑色素细胞瘤:是由一些含有丰富黑色素、大多边形或圆形黑色素细胞组成的特殊类型的色素痣,一般认为此种瘤细胞起源于葡萄膜内黑色素细胞。由于黑色素细胞瘤内含有丰富黑色素,故呈明显短T1、短T2信号,但强化不明显。