一文了解血栓性血小板减少性紫癜诊治进展

主讲 

浙医二院血液科/中美淋巴瘤诊疗中心

张晓红主任

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征，TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率高达80～90%。

TTP的病因

原发免疫介导（特发性） 59%

继发性（继发于其它基础疾病）

-  自身免疫系统疾病 10%

-  感染/HIV 9%

-  遗传性 5%

-  肿瘤相关 5%

-  妊娠相关 4%

-  药物相关 3%

-  移植 2%

-  其它 3%  

典型临床表现：TTP五联征

- 血小板减少性紫癜

- 微血管病性溶血

- 中枢神经系统症状

- 发热

- 肾脏损害

	发生率
临床表现 血小板减少                                                       中枢神经系统     严重     轻微 发热 胃肠道症状 肾功能受累 典型五联症	100% 39-80% 18-53% 27-42% 10-72% 35-39% 10-75% 7%

实验室检查 中位血小板计数 中位肌酐水平 中位LDH水平           中位血细胞压积

10-17 0.96-1.42 1107-1750 20-27

TTP诊断的PLASMIC积分系统

血小板计数 < 3万	1
溶血表现     网织红细胞 >2.5%     间接胆红素 > 2.0mg/dl     触珠蛋白	1
1年内无肿瘤活动	1
无器官移植/造血干细胞移植	1
MCV< 90 fL	1
INR < 1.5	1
血肌酐 < 2.0mg/dL	1

分数	ADAMTS <  10% 比例
0-4	0-4%
5	5-24%
6-7	62-82%

TTP诊治流程图

TTP治疗新药

caplacizumab 

NAC

硼替佐米

重组ADAMTS13 

Anfibatide

来源：浙二血液近期学术活动