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本期一页手册一改严肃风格，用生动有趣的文风，给大家讲解TTP（血栓性血小板减少性紫癜）与血浆置换的相关知识。 回复“血液”即可查看原文~ TTP 我知道你听到这个词的时候在想什么~ 不就是血栓性血小板减少性紫癜么？ 不就是血管里长了微血栓然后血小板减少然后紫癜么？ (╯‵□′)╯︵┻━┻这解释能合格么，然后呢？然后呢？然后呢？ …… 不知道了吧？ 下次听到TTP的时候脑子里应该浮现出以下几个关键词： TTP：Thromboticthrombocytopenic purpura 血栓性血小板减少性紫癜 五联症： – 发热 – 微血管性溶血性贫血（见下图） – 血小板减少 – 肾衰竭 – 中枢神经系统症状 病情重，会死人的！ 诊断：微血管性溶血性贫血 血小板减少 中枢神经系统症状就差不多了，都说了会死人的！赶紧治疗！ 治疗：血浆置换（一线疗法） 啥叫微血管性溶血性贫血？ 看见图上血涂片里黑箭头指着的破裂的红细胞了没？ ( ⊙ o ⊙ )啊！我的病人就有这样的血涂片耶…… 微血管性溶血性贫血 血小板减少 除外其它原因 →怀疑TTP （说的容易，都要除外啥？） – 溶血尿毒症综合症（HUS）：同样有MAHA 血小板减少，但是儿童多见，肾损害比神经系统症状更常见。 – DIC：是的，但是DIC没有严重的溶血性贫血和精神系统症状，却有严重出血，凝血因子减少，继发纤溶亢进等 – Evans综合征、SLE：看花眼了吧，这俩病血涂片里没有破碎红细胞 – 感染、药物、免疫…… 好吧，我除外了其它病因，接下来做什么？ 血浆置换！ – 血浆置换前别忘了抽血除外那些你还没来得及除外的东西 – 血浆置换后别忘了查肾脏、心脏、神经系统、除外肿瘤blabla…… 学术的家属找来了…… 大夫您给我讲讲为啥要做血浆置换啊？ ADAMTS-13(也称vonWillebrand factor-cleaving protease)，看英文名就明白了吧，Hiahia~~ ADAMTS-13是vWF（von Willebrand factor）的裂解蛋白 ADAMTS-13缺陷→vWF大量释放→自发血小板聚集 原因：先天性&特发性&继发性 学术的家属已经迷茫了… 总之，血浆置换Plasma exchange therapy（PEX）针对TTP就是要移除自身抗体 补充ADAMTS-13。 PEX的出现，使TTP死亡率从90%→10-20%。 根据美国血浆置换学会2013年指南，TTP的一线疗法为血浆置换。 一旦患者发生无其他原因的MAHA（微血管病性溶血性贫血）和血小板减少即立即开始PEX。 捉急的家属找来了…… · 大夫我家娘子贫血很严重，给她输血啊！ 纠正贫血可以输注红细胞的，这位家属你的建议很中肯啊 · 大夫我家娘子血小板也很低啊，顺便也输一点吧！ 这位家属我刚刚表扬完你就……TTP不可以随便输血小板的，除非有生命危险。 TTP进行血浆置换的推荐用法 *目前尚无最佳用法 1、对于所有年龄组，治疗开始的前三天应使用S/D血浆（溶剂/洗涤剂处理血浆），用量为1.5倍血浆容量；并且每天进行评估。 2、当临床情况和实验室检测结果稳定时，可以将用量改为1.0倍血浆容量。 3、发生危及生命的情况时，可以增加置换频率或者置换容量。 4、当PLT＞150×10^9/L后，PEX应持续至少2天再停止。 **此处推荐用法是指常规的推荐用法，针对孕期TTP、HIV相关TTP等特殊情况另有不同疗法。 其他治疗 · 血浆输注（如果暂时不能PEX） · 免疫抑制治疗：针对特发性TTP & 抗ADAMTS13自身抗体，可持续缓解 病情；包括：糖皮质激素，美罗华，CsA，化疗（VCR\CHOP）、脾切除（少用） · 抗血小板治疗：PEX后，PLT上升时可适当考虑，可预防复发 焦虑的家属找来了：并发症及处理 并发症及处理
好了，各位已经搞定了各种家属，可以洗洗睡了~ 记住下面这句话：血浆置换就是为了清除难以清除的致病因子，用大概1~1.5当量血浆把血中大部分致病因子置换出来的方法，同时补充缺乏的生理因子，没有绝对禁忌症，但是要注意相对禁忌症。 血浆置换禁忌证 无绝对禁忌证，相对禁忌证包括： Ø 对血浆、人血白蛋白、肝素等有严重过敏史 Ø 药物难以纠正的全身循环衰竭 Ø 非稳定期的心、脑梗死 Ø 颅内出血或重度脑水肿伴脑疝 Ø 存在精神障碍不能配合治疗 （各位看官是否在轻松的阅读过程中收获大大呢？O(∩_∩)O~回复“血液”即可查看本文） *参考 1. Marie Scully et al, Guidelines on the diagnosisand management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thromboticmicroangiopathies, British Journal of Haematology, 2012 2. www.uptodate.com 3. 血液内科朱铁楠老师，血栓性血小板减少性紫癜，PPT 4. 肾内科叶文玲老师，住院医师讲课：血浆置换，PPT 作者：Seras |
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