【原】血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜

重点难点

掌握

血栓性血小板减少性紫癜的的临床表现、实验室检查、诊断及鉴别诊断及治疗

熟悉

血栓性血小板减少性紫癜的发病机制

了解

血栓性血小板减少性紫癜的的病因及分类

一、定义

二、发病机制

三、病因与分类

四、临床表现

五、实验室检查

六、诊断及鉴别诊断

七、治疗

一、定义

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenicpurpura，TTP）

是一种较少见的以微血管病性溶血，血小板减少性紫癜，神经系统异常，伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征 。

二、发病机制

三、病因与分类

1.遗传性TTP   由ADAMTS13基因突变或缺失，酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。

2.获得性TTP   又分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。

þ  特发性TTP：病人存在抗ADAMTS13自身抗体或存在抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多UL-vWF。

þ  继发性TTP可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。

四、临床表现

任何年龄都可发病，多为15～50岁，女性多见。

1.出血：以皮肤粘膜为主，严重者可有颅内出血；

2.微血管病性溶血：皮肤、巩膜黄染、尿色加深, 可有轻中度贫血；

3.神经精神症状：意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点；

4.肾脏损害：蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高，重者可发生急性肾功能衰竭；

5.发热：见于半数病人。

                      注意：并非所有病人均具有五联征表现

五、实验室检查

（一）血象

不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞＞2%；血小板计数减少。

（二）血生化检查

 间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶升高，血尿素氮及肌酐不同程度升高。

（三）出凝血检查

出血时间延长，APTT、PT及Fib检测多正常。UL-vWF增多。

（四）血管性血友病因子裂解酶活性分析

遗传性TTP：ADAMTS13活性低于5%；

获得性TTP：ADAMTS13活性降低，抑制物阳性。

六、诊断及鉴别诊断

（一）诊断要点

1.临床表现

特征性的五联征，包括：微血管病性溶血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾损害；血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。

2.典型的血细胞计数变化和血生化改变

贫血、血小板计数显著降低，血涂片镜检发现破碎红细胞、游离血红蛋白增高、间接胆红素增高等。

3.vWF多聚体分析发现UL-vWF

4.血浆ADAMTSl3活性显著降低或检出ADAMTSl3抑制物

（二）鉴别诊断

1.溶血尿毒综合征(HUS)

2.弥散性血管内凝血(DIC)

3.HELLP综合征

4.Evans综合征

5.系统性红斑狼疮（SLE）

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

7.子痫等

七、治疗——治疗原则

þ  病情凶险，病死率高

þ  对高度疑似和确诊病例，尽快开始积极治疗

þ  谨慎输注血小板，仅适用于危及生命的严重出血

（一）血浆置换和输注新鲜冷冻血浆

血浆置换  为首选治疗，采用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，每次2000~3000ml(或40~60 mL/kg)，每日 1~2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常；

输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆   推荐剂量20~40ml/ ( kg·d)。

（二）其他治疗

1.糖皮质激素；

2.大剂量静脉免疫球蛋白；

3.免疫抑制剂：如长春新碱，环孢素A，环磷酰胺等；

4.抗CD20单克隆抗体。

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。