|
有时，胎儿法四（TOF）并不典型，像下面这个病例，对位不良性室缺很明显，主动脉骑跨也明显，肺动脉狭窄并不太明显。充其量，打个轻度的TOF。
❶出生后，低氧血症的程度与右室流出道梗阻程度相关。因为在出生前肺部血流的需求有限，所以很难从胎儿超声心动图准确预测出生后低氧血症的程度。 ❷即使是在孕20几周时诊断为肺动脉的轻度狭窄，到了晚孕期可以发展为重度的狭窄或是闭锁，所以要强调胎儿超声心动图随访的重要性。随访！随访！！ ❸一般来说，如果在胎儿期肺动脉瓣瓣环的内径小于主动脉瓣环的内径的一半，出生后就有可能出现严重的低氧血症。 ❹另外，动脉导管反向供血是右室流出道前向血流不足的一个表现。 ❺要用好的仪器！二维清晰最重要，彩色多普勒敏感很重要。 ❻建议每一个怀有TOF胎儿的母亲做羊水穿刺。 TOF预后： 如果TOF存在相关的畸形和胎儿综合征，存活率只有10% 。 在孤立的法乐氏四联症病例中，存活率达到85% 。 严重的肺动脉狭窄或闭锁，肺动脉瘤伴有胎儿水肿和羊水过多，以及室缺上方主动脉过大，最终会导致心力衰竭，并可能死于子宫内。 即使没有在子宫内死亡的孩子在出生后会发绀，预期寿命很短。 轻中度肺动脉狭窄伴主动脉骑跨者预后最好，手术效果最好，可能达到正常的寿命。 复发风险: 对于TOF的兄弟姐妹，复发风险估计为2% 。 |
|
|
