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典型病例:Wunderkind综合征

 王珂a2w6ek57iy 2019-08-13

Wunderkind综合征是指发生在肾脏包膜下和肾周间隙自发性非创伤性肾出血。是一种比较少见的临床状况。

表现

   Wunderlich综合征的临床特征主要是所谓的Lenk三联症:

  • 急性腰痛

  • 侧腰部包块

  • 低血容量性休克

病因

 一、肿瘤性:肿瘤是最常见的肾脏自发性出血的原因

   良性肿瘤以血管平滑肌脂肪瘤最常见,恶性肿瘤以肾细胞癌最常见

 二、非肿瘤性:

 血管原因:血管炎(结节性多动脉炎最常见)、肾动脉瘤、房室畸形和瘘管,肾静脉血栓形成
 囊性肾疾病
 结石病
 肾炎
 凝血障碍
 放射性损害

  肾周间隙出血,常伴有肾脏内的原发性病变,如血管平滑肌脂肪瘤、肾细胞癌等。

治疗和预后

   如果出血是自限性的,并且病人对补液治疗反映良好,可以保守治疗。血管造影选择性栓塞可用于血流动力学稳定的患者。对于血流动力学不稳定的患者,通常需要紧急肾切除(部分或全部)。

  针对原发病的治疗是关键。

影像学检查

   影像学检查判断肾脏包膜下和肾周间隙出血不是难点。更重要的是在比较混乱的出血灶中发现原发的肿瘤性病变。

   是以德国内科医生卡尔·莱因霍尔德·奥古斯特·旺德里希Carl Reinhold August Wunderlich)的名字命名的。

   男,63岁。突发性右上腹痛,伴血压下降就诊。最后确诊:右肾血管平滑肌脂肪瘤出血。

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