Wunderkind综合征是指发生在肾脏包膜下和肾周间隙自发性非创伤性肾出血。是一种比较少见的临床状况。 【临床表现】 Wunderlich综合征的临床特征主要是所谓的Lenk三联症:
【病因】 一、肿瘤性:肿瘤是最常见的肾脏自发性出血的原因 良性肿瘤以血管平滑肌脂肪瘤最常见,恶性肿瘤以肾细胞癌最常见 二、非肿瘤性: 肾周间隙出血,常伴有肾脏内的原发性病变,如血管平滑肌脂肪瘤、肾细胞癌等。 【治疗和预后】 如果出血是自限性的,并且病人对补液治疗反映良好,可以保守治疗。血管造影选择性栓塞可用于血流动力学稳定的患者。对于血流动力学不稳定的患者,通常需要紧急肾切除(部分或全部)。 针对原发病的治疗是关键。 【影像学检查】 影像学检查判断肾脏包膜下和肾周间隙出血不是难点。更重要的是在比较混乱的出血灶中发现原发的肿瘤性病变。 【词源】 是以德国内科医生卡尔·莱因霍尔德·奥古斯特·旺德里希(Carl Reinhold August Wunderlich)的名字命名的。 男,63岁。突发性右上腹痛,伴血压下降就诊。最后确诊:右肾血管平滑肌脂肪瘤出血。 |
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