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肾错构瘤的编码，有很多人不知怎么编码，用什么码，以致许多人编码出错，究其原因，主要还是对肾错构瘤这个疾病不甚了解，不清楚临床上所说的肾错构瘤诊断以及编码库中扩展码肾错构瘤编码诊断的真正含义。只要了解清楚肾错构瘤这个疾病，肾错构瘤编码就一目了然。  一、什么是斑痣性错构瘤病 为什么要先说这个疾病，因为国临版2.0编码库中有肾错构瘤编码为Q85.903，很多人容易编码于此。此编码属于亚目Q85.9 未特指的斑痣性错构瘤病下的扩展码，它分类于第十七章先天性畸形、变形和染色体异常的Q85（斑痣性错构瘤病，不可归类在他处者）类目中。  概念：斑痣性错构瘤病（Phakomatosis）有的地方翻译为母斑病，因神经和皮肤常受累，又名神经皮肤综合征。是一种神经和皮肤同时患病的先天性发育异常，系常染色体显性遗传疾病。主要累及起源于外胚层的结构如神经系统、皮肤和眼等，还可累及中胚层、内胚层的器官，如心、肺、肾、胃肠等等。 起源：19世纪时，有神经纤维瘤病、结节性硬化症、von Hippel-Lindau病(希佩尔-林道综合征)、Sturge-Weber综合征(斯特奇-韦伯综合征)这四种疾病的临床个案报告，直到20世纪30年代才有专家正式将这四种疾病统称为斑痣性错构瘤病。多年后，有越来越多的疾病逐渐被划入本病范围，目前报道有40多种，常见的有：神经纤维瘤病、结节性硬化症、von Hippel-Lindau病(希佩尔-林道综合征)、Sturge-Weber综合征(斯特奇-韦伯综合征)、脑-面血管瘤病、着色性干皮病和色素失调症等。 临床特征：生后或生后不久即发现的皮肤病变（血管瘤、皮肤色素沉着或咖啡牛乳色斑， 以及皮脂腺瘤）， 并伴有其他部位（如视网膜、视神经、脑、周围神经以及肾脏、心脏、胰脏等内脏器官）的肿瘤—错构瘤。 机制：这是一种因组织发育障碍而形成的肿瘤状新生物，起因于组织结构的错误所引起的，虽外形很像肿瘤，但并没有肿瘤特性， 一般不具有不可遏止生长的特点，偶尔也有发生恶性变可能。是类瘤样畸形，非真性肿瘤。 二、什么是肾错构瘤 临床上常说的肾错构瘤，又称为肾血管平滑肌脂肪瘤（Renal angiomyolipoma, RAML），是由血管、平滑肌及脂肪组成的一种良性肿瘤。1911年Fisher最早描述了肾错构瘤的组织结构，指出是由平滑肌、血管、脂肪组成，1951年Morgan把其命名为肾血管平滑肌脂肪瘤。 从组织结构上看，肾错构瘤是一种由血管、平滑肌和脂肪构成的肾间质肿瘤，起初，对其发病原因不明确。长期以来因其典型的三相型组织结构而被误认为错构瘤（非真性肿瘤），近年来克隆分析技术研究表明，该肿瘤血管和平滑肌成分为单克隆性，提示为肿瘤性生长，而脂肪成分为多克隆性，提示为化生性成分，因此证明其为一种真性肿瘤，而非类瘤样畸形。 三、临床上肾错构瘤≠编码库中肾 错构瘤 由以上知识可知，编码库中肾错构瘤编码诊断扩在Q85.9斑痣性错构瘤病中，是错构瘤病累及肾形成肾脏的错构瘤，其本质是错构瘤病。临床上所说肾错构瘤就是肾血管平滑肌脂肪瘤，只是刚开始对其发病原因不清楚，叫做了错构瘤。 另外查阅相关研究文献显示，国外大概20%~30%的肾错构瘤合并有结节性硬化症，大概50%的结节性硬化症者会伴发肾错构瘤，国内合并有结节性硬化症者比较少见。因此，肾错构瘤可以是单独疾病，此时就是临床上所说的肾血管平滑肌脂肪瘤；也可是结节性硬化症的一种表现，此时就是斑痣性错构瘤病的一种体现在了肾脏。具体是哪一类目前是需要病理等相关检查确定。 所以临床上常说的肾错构瘤一般是肾血管平滑肌脂肪瘤（因为错构瘤病较少见），不等于编码中的肾错构瘤（其实扩展码叫肾错构瘤病更贴切和有辨识度）。 四、肾错构瘤编码 先看一个实际案例，医生诊断肾错构瘤，术后病理诊断血管平滑肌脂肪瘤。  按照肿瘤疾病的编码查找方法，形态码查主导词脂肪瘤，属于在形态码后直接给出部位码的一类疾病，根据解剖知识，部位码为D17.7（肾属于腹膜后器官），形态码就是M8550/0。到此编码看似就算正确结束，核对完一卷也没什么问题。但在核对形态学码时，需要注意有个血管肌脂肪瘤M8860/0，其实它和血管平滑肌脂肪瘤是同一个英文单词，这里只是翻译问题。可用血管肌脂肪瘤做主导词，还是指示到脂肪瘤，后续不再赘述，所以肾错构瘤正确的编码应为：部位编码D17.7（肾脂肪瘤D17.700x016），形态学编码M8860/0。   肿瘤编码的标准还是依据病理，若病理不是血管平滑肌脂肪瘤，此时就不能再用上述编码，要依据实际病理编码，是错构瘤病就归入Q85.9，是其他情况就据实编码。  参考文献： 斑痣性错构瘤病[J]，严密，成都医药,1981 神经皮肤综合征的影像学特征和诊断[J]，王文献，第三军医大学 学报,2008  |
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