内镜医师学病理知识（二）错构瘤样息肉病理图谱

幼年型息肉是最常见的错构瘤性息肉，发生在结肠（图1).特征是固有层扩张，水肿和混合的炎症浸润，伴随着肠腺扩张和分枝。在许多情况下，明确区分幼年息肉和炎症性息肉是困难的。像这样的幼年息肉本质上是无法与PTEN错构瘤肿瘤综合征（Cowden 综合征及相关综合征）所鉴别的。组织学上的微小组织学差异可能使病理学家能够诊断PTEN错构瘤综合征、幼年性息肉，但是，临床实践中仍然很困难。

图1 错构瘤（幼年性息肉和PTEN错构瘤综合征）

当多发性错构瘤性息肉被发现，或同时存在错构瘤和腺瘤的时候，病理学家可能在潜在的肿瘤易感症候群中起到一定的作用。偶见错构瘤性息肉发生异型增生。在这种情况下，例如（图2）怀疑Cowden syndrome。虽然由错构瘤直接引起的恶性细胞瘤非常罕见。

图2 错构瘤（幼年性息肉和PTEN错构瘤综合征）

Cronkhite-Canada syndrome是一种罕见的散发性疾病，可以导致类似于幼年息肉症和PTEN错构瘤综合征的多发性息肉。（图3a、b）表明非息肉样黏膜同样可以显示水肿和水肿的变化固有层慢性炎症，因此需要与临床内镜检查的相关性以正确分类这些变化。

图3 Cronkhite-Canada syndrome

图3b Cronkhite-Canada syndrome内镜图

错构瘤性息肉的另一个主要亚型是Peutz-Jeghers（PJ）息肉，它最常见于空肠。黏膜脱垂的遗传易感可能是它们发育的基础.一些数据表明，真正的PJ息肉可能只发生在小肠，胃和结直肠病例可能是散发性黏膜脱垂的例子。息肉的特征是具有树状分支（“树枝状”的）排列方式，平滑肌衬以正常的自然黏膜。图4是来自空肠的病例，显示黏膜上有正常绒毛和隐窝。

图4 空肠Peutz-Jeghers息肉

怀疑结肠P-J息肉的疑似病例是结肠黏膜扭曲和慢性炎症（图5）。黏膜脱垂性息肉（炎症性息肉）的诊断也是一个考虑因素。与在小肠中出现的真正的PJ息肉相反，在结肠直肠内这种息肉并未显示出与增加的系统性恶性肿瘤风险有关。同样地，如果有P-J息肉的结直肠息肉的患者，应该谨慎的诊断。

图5 结肠 Peutz-Jeghers息肉

下期预告  增生性息肉病理诊断

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