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一位70岁男性，11个月前有左桥脑缺血性梗塞病史，表现为共济失调、计算力障碍、构音障碍和右感觉运动半球综合征。 轴向T2WI（A）显示左侧桥脑梗塞。 轴向T2WI，稍稍尾侧（B），显示小脑脚中部区域的高信号，这在冠状FLAIR（C）上得到证实。 对比度增强的轴向T1WI（D）未显示中小脑脚节区域的任何增强。 答案：桥脑小脑纤维的Wallerian变性 Wallerian变性是指神经元包体或近端轴突损伤, 引起远端轴突变性的过程。该过程可发生于周围神经, 也可发生于中枢神经系统。中枢神经系统Wallerian变性好发于锥体束, 临床工作中也较为常见, 但锥体外系的Wallerian变性少见, 尤其发生于脑桥小脑束时, 其鉴别诊断极为困难, 错误的诊断为临床治疗带来困惑。 国外文献对脑桥小脑束Wallerian变性的报道多为个案, 病变均出现于双侧小脑中脚, 呈T2WI稍高信号, 且DWI高信号提示急性期Wallerian变性。 Gal等报道1例脑桥双侧旁正中梗死后21d的患者, MRI扫描发现双侧小脑中脚DWI高信号。目前, 对双侧小脑中脚DWI高信号的解释仍存在争议, 我们常规认为细胞肿胀、细胞外水分子活动减弱、细胞毒性水肿、脱髓鞘作用都会引起水分子弥散受限, 而Wallerian变性的过程也是髓鞘脱失的过程, 脑梗死到MRI扫描的时间间隔长短在不同表现中起关键作用。 随着时间的延长, 双侧小脑中脚DWI高信号逐渐趋于正常, 而T2WI或T2FLAIR高信号可持续一定时间, 但发病后多长时间弥散受限开始回归正常目前尚无统一定论。 W.Küker等报道1例患者发病时行MRI扫描示脑桥右侧旁正中急性梗死, 3个月后复查可见脑桥梗死灶已显示不清, 但T2WI显示双侧小脑中脚新发病变, DWI呈等信号, ADC值正常, 他据此推测Wallerian变性弥散受限的表现于3个月后都会恢复正常。 Gala等报道的脑桥梗死后21d的患者, MRI扫描发现双侧小脑中脚病变于DWI仍为高信号。 Wallerian变性慢性期通常表现为双侧小脑中脚异常信号恢复正常以及病变部位的萎缩, 这与锥体束的Wallerian变性表现相似, 主要体现为神经元的坏死、皱缩以及胶质细胞增生。 关于发病部位为何出现于双侧小脑中脚?诸多文献对此做了解释。Uchi等提出单侧脑桥梗死引起双侧小脑中脚Wallerian变性主要继发于脑桥小脑束的交叉纤维部分。大量文献报道支持此种观点。 RchelMusson等做了更详细的解释,脑桥存在纵行及横行纤维束。纵行纤维束包括:皮质脊髓束、皮质脑桥束、皮质延髓束, 穿行于脑桥腹侧。脑桥核位于纵行纤维束周围, 形成脑桥小脑束的起始。脑桥小脑束横向走形, 越过脑桥中线, 贯穿小脑中脚, 辐射至小脑半球, 作为进入小脑半球的主要纤维束。脑桥单侧梗死时既损伤该侧脑桥核团及其发出的横行纤维, 又损伤由对侧脑桥核团发出交叉至同侧的神经纤维, 进而引起双侧小脑中脚Wallerian变性。 基于此种理论, 可以解释本研究中单侧或双侧脑桥旁正中梗死引起双侧小脑中脚病变的发病机制。而发生于脑桥中心的梗死灶继发双侧小脑中脚Wallerian变性的机制，可能为病变未损伤到脑桥核团, 但损伤到从双侧脑桥核团发出的神经纤维或跨过中线交叉至对侧的神经纤维, 进而引起Wallerian变性。 临床工作中有大量脑桥单发梗死的患者未出现双侧小脑中脚Wallerian变性, 原因可能有以下几个方面: (1) 发病时间短。Rchel Musson等报道1例脑桥梗死患者, 患者发病后3、9、23d分别行核磁共振检查, 发病后第3、9d双侧小脑中脚未见明显异常信号, 发病23d双侧小脑中脚出现对称性T2WI高信号,DWI呈高信号, ADC图呈低信号。虽然现代神经病理学研究表明脑梗死后椎体束的Wallerian变性最早在损伤后1周内即可发生, 但常规的MRI检查无法检测, 而临床工作中脑桥梗死的患者多数在发病1周内行常规MRI检查, 此时可能发现不了病变。有研究表明DTI可显示脑梗死后2周内Wallerian变性 (最早3d) ， 因此采用新的检查技术可能会提高检出率; (2) 脑桥梗死部位。国外文献报道原发病变均位于脑桥旁正中, 而本研究所有梗死灶部位也均位于脑桥中线附近区域, 而位于脑桥外侧的患者不容易出现双侧小脑中脚Wallerian变性, 可能解释为脑桥外侧梗死灶未累及脑桥核团及交叉纤维, 故未出现双侧小脑中脚病变; (3) 原发病变体积较小。病变体积较小时对脑桥小脑纤维束的影像较小, 不容易通过常规MRI检测到。 |
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