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castleman病 左肾上腺区,等你分析 | 读片专栏1166期

 zskyteacher 2019-08-24

castleman 病 左肾上腺区

沙漠之狼

2019年08月20日

临床资料


男,38岁,体检发现左肾上腺区占位。


病理结果:castleman 病(巨淋巴结增生症)

小   结

Castleman病是一种局限性或系统性血管淋巴滤泡增生性淋巴结病,其病因和发病机制不明。临床表现为淋巴系病变,伴或不伴有全身症状。临床分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。病理改变包括透明血管型、浆细胞型和混合型。

CT表现————

局限型CD表现为:

典型表现:

1.边界清楚的软组织肿块,圆形、椭圆形或分叶状;

2.三期扫描强化密度接近大血管,周围可有大量血管;

3.密度均匀,内部很少出现坏死液化。

少见表现:

1.钙化,文献报道可有5%-10%的病例出现斑点状或分枝状钙化;

2.环行强化,逐渐充填

3.病灶中央坏死液化。

弥漫型CD表现为:

典型表现:

1.多发淋巴结肿大,大小相近;

2.低至中度强化;

3.全身多系统受累;少见表现:明显强化

鉴别诊断

副神经节瘤(化学感受器瘤和异位嗜铬细胞瘤):化学感受器瘤与局限型CD较难区分,它同样具有丰富的扩张扭曲的血管,但其主要位于主肺动脉窗、颈动脉分叉角、颈静脉孔处;而CD则按淋巴链分布。

异位嗜铬细胞瘤多发生在腹膜后中轴线旁并与大血管毗邻,病变易坏死囊变,且临床上可出现异常波动的高血压表现,血和尿中的儿茶酚胺含量增高;而局限型CD一般无坏死或囊变。

肠系膜结核:一般肠系膜结核形成的肿块边界多不清楚,增强扫描结核病灶在动脉期或增强早期不规则强化或边缘强化,中心常见干酪样坏死,没有延迟强化的特点。Castleman病很少发生在肠系膜。

本病确诊需依据淋巴结病理活检。MCD目前无有效治疗,激素和α-干扰素可能对部分病人有效。UCD进行手术切除或加放疗可获完全缓解。


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