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(腹膜后)淋巴结Castleman病

 腹部医学影像 2020-11-27



病理切片


病理诊断:

1.(腹膜后)淋巴结Castleman病,透明血管型。

2.(右肾上腺组织)脂肪组织伴有液化坏死(未见明显肾上腺组织)

Castleman病(Castleman’s disease,CD)即巨淋巴结增生症,是少见的的慢性淋巴组织增生性疾病。

病因不明,有人认为系错构瘤所致,另有认为其系一炎症过程。在血管滤泡性淋巴结增生中有许多新生血管,其壁见玻璃样变。血管显著增生使这种良性病变外观似恶性肿瘤。 

病理特征:明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。

临床表现:深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。

临床治疗:多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。

病理组织学类型

1.透明血管型(单发型):最常见(90%)。增长慢,58%~97%无症状,局限性疾病。

2.浆细胞型(多发型):少见(8%~9%),以50~60岁多见,淋巴结受累常为多部位淋巴结肿大,即所谓的“多中心Castleman病”多为此种类型,也常累及浅表淋巴结,有多器官、多系统、多部位受累。

3.混合型:混合型是兼有两种类型的混合体 ,有不典型的淋巴滤泡样结构 ,滤泡间除了成片的浆细胞有巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结外 ,还有血管增生样玻璃样变。

CT表现

1.单发淋巴结肿大,多见于透明血管型,平扫密度均匀,增强扫描肿大淋巴结明显强化,其周围尚可见多数斑点状高密度影呈弧形环绕,此为血管丰富的表现,可能为透明血管型巨淋巴结增生的特征性表现;

2.多发淋巴结肿大或淋巴结融合,多见于浆细胞型。CT表现缺乏特异性;

3.继发性改变,如胸水、腹水和肝、脾肿大等。

鉴别诊断

1.嗜铬细胞瘤:肾上腺区肿块,较大者密度不均匀,可有囊变坏死区及钙化灶,增强后肿块包膜及实质部分明显强化。临床表现有陈发性或持续性高血压及代谢紊乱,血、尿中VMA升高。

2.肾上腺皮质腺癌:肾上腺区分叶状肿块,中心可液化呈低密度,并有无定形钙化,肿瘤常有包膜,增强后实质部分中度到明显强化,肿瘤大时,可推压或侵及邻近组织。

3.肾上腺淋巴瘤:肾上腺本身并无淋巴组织,受侵肾上腺多为继发、属血行转移的晚期病变。表现为单侧或双侧肾上腺区的肿块,血行转移边界较清,邻近侵犯的边界不光整,肿块密度尚均匀,增强后稍有强化。

感谢 东莞沙医 郝志勇主持读片

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