巨大淋巴结增生

女性，57岁。

　　主诉：

　　检查发现腹膜后占位两月余。

　　主因：

　　患者无明显诱因出现腰部隐痛两月，向右侧腹股沟区域放射，无尿频、尿急、尿痛及血尿等表现。患者病程无头痛、心悸、大汗及血压升高等症状。

　　外院检查：

　　就诊于当地医院，行超声检查，提示腹膜后占位，建议上级医院就诊。

　　02

　　影像检查

　　奥曲肽显像可见右上腹部相当于右肾下极靠内侧位置生长抑素受体高表达病灶，考虑神经内分泌肿瘤可能性大。

　　CT检查结果如下：


　　图1 平扫期


　　图2 动脉期


　　图3 门脉期


　　图4 延迟期

　　03

　　答案

　　1. 最可能的诊断结果是？

　　A. 神经源性肿瘤

　　B. 异位嗜铬细胞瘤

　　C. Castleman病（CD）

　　D. 淋巴瘤

　　E. 脂肪肉瘤

　　答案：C

　　解析：Castleman病肿块增强早期显著强化，CT值与邻近动脉相仿，门脉期及延迟持续强化，符合本例影像表现。腹膜后神经源性肿瘤动脉期轻度强化，门脉期持续强化，且强化程度较动脉期增强，本例不符。异位嗜铬细胞瘤常有异常波动的恶性高血压表现。腹膜后淋巴瘤常具有包绕腹膜后血管的特征。脂肪肉瘤常伴有脂肪成分，可侵袭邻近结构。

　　2. 该疾病最好发的部位是？

　　A. 颈部

　　B. 胸部

　　C. 腹部（除腹膜后外）

　　D. 腹膜后间隙

　　E. 盆腔

　　答案：B

　　解析：Castleman病可发生于延淋巴链走行区的任何存在淋巴结的部位，其中胸部最为好发，约为70%左右，颈部占10-15%，腹部、盆腔共占10-15%，其中腹膜后约占7%。

　　3. 该患者首选的治疗方法是？

　　A. 化学治疗

　　B. 手术切除

　　C. 生物治疗

　　D. 放疗

　　E. 中药治疗

　　答案：B

　　解析：手术切除是目前根治Castleman病的主要手段，对于局灶型CD，整块切除全部肿瘤，即可达到临床治愈，然多中心的CD，大部分患者则不能从外科手术中获益，仅少部分患者短期内缓解临床症状。化学治疗和生物治疗可用于手术切除困难者，如糖皮质激素、抗病毒治疗、化疗、免疫抑制剂治疗等。放疗对于不能耐受外科手术治疗或不能切除的CD，部分患者经过放疗可获得一定程度的病情缓解。

　　04

　　诊断

　　病理

　　（右侧腹膜后）淋巴组织不典型增生，结合免疫组化结果考虑Castleman病（混合型），建议密切随诊。

　　免疫组化结果

　　Bcl-2（+），BCl-6（-），CD10（+），CD20（+），CD21（+），CD23（+），CD3（+），CD35（+），CyclinD1（-），AE1/AE3（-），Ki-67，index约25%

　　综合病理、免疫组化及临床表现，该患者诊断为Castleman病

　　05讨论

　　Castleman病（Castleman Disease）又称为巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴组织增生，是一种原因不明的反应性淋巴组织增生性疾病，本病可发生于淋巴组织的任何部位，发生于腹膜后的少见。

　　腹膜后CD的CT表现：1.病变表现为无侵袭性单一或多发类圆形或椭圆形肿块及结节；2.病变内出现钙化灶，特别是星芒状或放射状钙化；3、增强早期显著均匀或不均匀强化，CT值与邻近动脉相仿，门脉期及延迟扫描病灶仍持续强化，但有时强化值略有回落，但仍高于周围脏器密度；4.病变增强后表现为分隔征、环形征、多发小囊变或坏死灶。因此，当腹膜后病变出现以上一种或几种表现时均应将腹膜后CD考虑在内。

　　CD的主要病理改变是淋巴组织和血管肿瘤样增生，特点是增生的小血管透明变性的生发中心，类似胸腺的Hassall小体。根据病理表现将其分为3型：透明血管型（预后良好）、浆细胞型（侵袭性强）及混合型（较多见）。按原发部位CD可分为局灶型和多中心型。大约80%的局灶型CD为透明血管型，大部分患者没有明显自觉症状，通常为影像检查学发现。10%-20%局灶型CD为浆细胞型，其中50%以上的病例可出现系统性贫血，血沉升高，高丙种球蛋白血症及浆细胞增高症，仅有10%的病例因肿瘤压迫邻近脏器出现相应临床症状或出现系统性炎性反应综合征。多中心型表现为全身多处淋巴结肿大并可累计外周淋巴结，可因多个系统受累出现明显的全身症状。

　　总结

　　本周，我们通过1名腰部隐痛女性患者的病例介绍了Castleman病的影像表现，其鉴别诊断及鉴别诊断要点有：

　　神经源性肿瘤：好发于后纵隔脊柱旁，部分生长于椎管内，肿块呈哑铃状，同时局部椎管、椎间孔扩大，局部椎体骨质受压，增强程度不及CD；

　　异位嗜铬细胞瘤：可以发生于肾上腺区，也可以发生于后腹膜任何部位，发生于腹膜后的一般与大血管相邻，强化方式与CD相仿，但是坏死囊变多见，且有异常波动的恶性高血压表现；

　　淋巴瘤：常常为多发，并相互融合呈分叶，呈轻-中度强化，具有包绕腹膜后血管的特征；

　　脂肪肉瘤是腹膜后最常见的恶性肿瘤，常伴有脂肪成分，增强可见分隔及腹壁强化结节，可侵袭邻近结构；

　　平滑肌肉瘤呈囊实性混合型肿块，有侵袭性表现，肿瘤直径一般较大，平均约12cm。而转移瘤常有原发病史。


　　作者简介：王少华，医学硕士在读，北京协和医院放射科住院医师，现就职于深圳市盐田区第二人民医院。主要方向为X线和CT影像诊断。