|
女性，34 岁，三月前感腰背部闷胀伴隐痛不适。无畏寒发热，无胸闷气急，食纳可，睡眠稍差，二便正常。 否认高血压、心脏病、糖尿病等慢性病史，否认肝炎结核等传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。 手术进腹探查：腹腔内无腹水，肝脏表面无转移结节，病灶位于左上腹，肾脏内侧，靠近腹主动脉，将结肠脾区游离，将左半结肠向内侧翻起，充分暴露肿瘤区域。见肿瘤约5*5cm大小,遂决定行后腹膜肿瘤切除术。 （后腹膜）镜下淋巴滤泡萎缩，个别套区淋巴细胞呈洋葱皮样排列，滤泡见小血管增生、透明变，结合免疫组化结果，倾向Castleman病（透明血管型），建议密切随访。 免疫组化I16-01460：瘤细胞LCA（+），CK（ -），CD20（结节状+ ），CD79a（结节状+ ），CD3（副皮质区+ ），CD2（ 副皮质区+），CD10（- ），CD5（副皮质区+ ），Cyclin D1（ -），Bcl-2（滤泡周细胞+ ），Bcl-6（ -），MUM1（- ），Ki-67（ +，约20%），MPO（- ），CD43（ 散在+），TDT（ -）,CD23（滤泡树突细胞+ ）,CD117(-）,CD138（少量+），Vs38c（少量+）。
Castleman Disease (CD) 1956年首次报道；又称巨淋巴增生症； 按照范围分为：局灶性（年轻人多见、好发纵膈颈部其次腹盆腔腋窝、预后良好）；全身性（50岁以上、预后不好、可发展呈淋巴瘤）； 按照病理分类：透明血管性（淋巴滤泡、毛细血管、内皮细胞增生；此型90%为局灶性）、浆细胞型（淋巴滤泡、浆细胞增生、血管增生不明显；此型多见于全身性）、混合型（淋巴滤泡、成片浆细胞、血管增生样玻璃样变性）； 影像学：密度均匀、可见非坏死性低密度（胶原纤维或胶样囊变）；显著持续增强（丰富的毛细血管增生及粗大滋养动脉）；分支状钙化（血管组织增生、玻璃样变性或退变后钙质沉积）； 鉴别诊断：血管源性肿瘤（边缘向中心充填式强化方式）、嗜铬细胞瘤（坏死囊变常见）、GIST、间叶组织肉瘤、淋巴瘤等； 本例诊断线索：
|
|
|
