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作者：寇凯 陶为杰 樊钟琦 魏锋 吕国悦
正文 患者女，69岁，下腹轻度胀痛伴尿频尿急3个月，当地医院妇科彩超示：左侧附件区肿物，行腹腔镜检查术中诊断为盆腔腹膜后肿物。为进一步诊治入我院。盆腔CT：盆腔内左侧髂血管旁团块状软组织影，边界较清，大小约6.0 cm×3.8 cm，动脉期病变边缘可见斑片状强化，肿物周边可见迂曲增粗的血管影。行腹腔镜盆腔肿物切除术，术中见左侧附件区一突起型肿物，位于腹膜后，打开侧腹膜，见肿瘤位于髂血管、髂腰肌、输尿管之间，活动性良好，完整切除肿物，包膜完整，切面灰白色，实性、质硬。术后病理：Castleman病(玻璃样血管型)，见图1。免疫组化Ki-67，CD20，PAX-5，CD3，CD43，Bcl-2，CD5，cyclin D1，CD10阳性，原位杂交：EBER(－)；患者术后恢复良好，尿频尿急症状基本消失。
图1 肿物病理切片1A，黑色箭头为滤泡性增生淋巴结，绿色箭头为透明血管 HE ×50；1B，红色箭头为洋葱样排列的淋巴细胞 HE ×200
讨论 Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，主要特征是淋巴结扩大、增生。该病是一类良性病变[1]，发病部位以纵隔最常见，其次为子宫颈，之后依次为骨盆腔、腋窝、腹膜后。在病理学上分为透明血管型、浆细胞型和混合型，其中透明血管型较为常见，约占90%，大多患者无明显自觉症状，多为体检时影像学发现。在临床上Castleman病分为局灶型和多中心型，局灶型大约80%病理为透明血管型，10%～20%为浆细胞型，多中心型表现为全身多处淋巴结肿大并可累及外周淋巴结，可因多个系统受累出现明显的全身症状。
Castleman病发病原因尚不清楚，对于多中心型，人疱疹病毒8和IL-6与发病密切相关[2]。其影像学特点与病理分型密切相关。其中透明血管型在CT平扫上表现为类圆形等密度。在核磁平扫上表现为T1等信号或轻度高信号，T2上高信号，与周围组织分界较清，部分肿物可见点样或条形钙化，有时可见肿物边缘有线样或絮样暗影。在动脉期、门脉期和延迟期持续强化。细针穿刺活检病理由于样本量太少而达不到确诊目的，相比之下，内镜超声引导下切割针穿刺活检由于具有较多的穿刺样本，对于诊断CD可能有较高的诊断率。对于局灶型，整块切除全部肿瘤，即可达到临床治愈。一些因肿物位置、周围毗邻等原因无法完整切除肿物、或因身体状况无法耐受手术的患者，可以单纯或联合放疗进行治疗[3]。对于无法耐受手术的患者，利妥昔单抗可作为一种治疗的选择。
参考文献（略）
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