“花边征”常见于下列疾病 第一部分 “花边征”概述 1 “花边征”又称“飘带征”,是脑皮质层状坏死(Cortical laminar necrosis,CLN)典型影像学改变。 2 影像学特征: T1WI和FLAIR上病灶侧皮质表面或沿脑回走行的高信号,扩散加权成像(DWI)在急性期即可显示扩散受限的高信号,脑梗死CLN较局限,急性缺氧性脑病 CLN出现早、范围广,慢性缺氧性脑病及炎性脑病CLN出现晚但存在时间长。 3 病变机制: 主要有2个学说“血管学说”和“易感学说” 血管学说 “血管学说”认为,病理上大脑皮质的毛细血管按层状分布,毛细血管的形态异 常或功能失调影响神经组织的供血和供氧,可引起 CLN 的神经元损伤; 易感学说 “易感学说”认为,不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和 神经递质等,对不同因素如缺氧、兴奋性氨基酸等的 耐受和反应不同,且灰质对缺血性脑损伤的耐受性明显不如白质, 尤其以灰质第3层最易受缺血缺氧的损害, 这种损伤在脑沟的两侧和底部的皮质要重于脑回表面的皮质。 4 病理因素: 总之CLN 是一种特殊类型的坏死,包括受累区域的神经元、 神经胶质和血管的坏死, 即一种泛坏死。 CLN 病因较多,主要见于脑卒中、缺氧性脑病、代谢性脑病、线粒体脑肌病、免疫抑制相关性脑病、狼疮性脑病等造成的中枢神经系统氧和(或)糖摄取障碍及脑能量代谢缺陷。 第二部分 “花边征”病变 1 克雅氏病,Creutzfeldt-Jakob 病(Creutzfeldt-Jakob diseae,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变形,是指由朊蛋白(prion protein PrP)感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。典型影像学表现: CJD实例 2 使用垂体后叶素导致稀释性低钠血症后快速补钠治疗致病,而本病例在使用垂体后叶素后出现重度低钠血症,并未给予补钠治疗,但在停用垂体后叶素后患者低钠血症自行快速纠正,导致EPM发生,考虑与垂体后叶素的半衰期短相关(仅有1~15min),当停用垂体后叶素,随着药物代谢,虽未予补钠,血钠快速上升,脑内渗透压失衡,导致渗透性脱髓鞘综合征。 3 脑MRI显示了MELAS经典的病变模式,主要影响穿过血管区域的后部区域。异质性突变可能是MELAS脑损伤选择性分布的原因。 4 a)CT平扫显示双侧大脑半球实质密度普遍降低,灰白质分界不清,脑肿胀; b)13天后复查CT示双侧大脑半球脑皮质出现广泛脑回状高密度影,分布于脑沟两侧; c)稍上层面CT复查示双侧大脑皮质广泛脑回状高密度影。 5 6 病例一 病例二 女,8岁3个月,病毒性脑炎 7 8 病例一 临床上常见一侧颈内夹层急性闭塞或慢性斑块闭塞,另一侧颈内供应双侧前循环,临床症状却是正常侧的症状而非闭塞侧。考虑可能与二个机制有关,一是颅内动脉盗血,患侧缺血,经健侧代偿,从而导致健侧低灌注。另一个是健侧栓塞事件,栓子可以来自颈总,颈内,主动脉弓或心源性。 病例二:外伤后脑梗死 轴位T1WI(A)及FLAIR(B)示CLN呈不对称型分布,仅累及左顶叶脑皮层,穹窿部受累明显 9 渗透性脱髓鞘综合征( osmotic demyelination syndrome,ODS) 包括脑桥中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis,CPM) 和桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinolysis,EPM) ,通常与渗透压变化有关。 ODS 常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质,合并出现皮质层状坏死( cortical laminar necrosis,CLN) 在临床相对少见。 图A~D 为4月12日头部MRI: A: 尚未见脑桥FLAIR高信号;B、C: 示双侧丘脑、基底节对称性病变,呈弥散受限; D: DWI 见皮质边缘线样高信号,呈“花边征”表现。 图E~H: 为4月25日头部MRI: E: 见脑桥中央 FLAIR 高信号; F、G: 示双侧丘脑、基底节 FLAIR 高信号,并弥散受限; H: 示 DWI 呈花边征”,较 4 月 12 日明显增加。 10 45岁女性,蛛网膜下腔出血癫痫症状,5个月的影像改变,丘脑及皮层层状坏死 参考文献 [1]孙迎迎,丁长青,罗慧,代兰兰,王文生,丁爱兰,王雪璐.脑皮质层状坏死的影像学表现[J].CT理论与应用研究.2017,26(2):211-218. [2]席艳丽,唐文伟,高修成,管红梅.儿童脑皮质层状坏死影像表现及临床特征分析[J].实用放射学杂志.2017,33(8):1260-1264. [3]尹艳艳,王二玲,刘效辉.渗透性脱髓鞘综合征合并脑皮质层状坏死1例报告并文献复习[J].中风与神经疾病杂志.2018,35(4):363-364. [4]王明月,李灵娟.类似sCJD影像学表现的低血糖脑病2例临床分析[J].中风与神经疾病杂志.2015,(11):1042-1043. |
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