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供片单位:首都医科大学附属北京口腔医院 病理号：48796 患者男，1.5岁，以“发现左下颌骨膨隆1年余”为主诉入院。 约1年前，父母发现患儿左下颌病变。自发病以来，病变缓慢变大，否认患儿因病变区域不适或哭闹，未经诊治，门诊以“左下颌骨囊肿”收入院。专科检查：左下颌膨隆，大小约4.0×2.5cm，囊肿范围：左下4根尖至磨牙后垫，质地较硬，无乒乓球感，无触压疼痛，膨隆区牙无松动，无张口受限。 北京儿童医院CT提示：左侧下颌骨囊状膨隆骨质破坏，内可见多发不规则高密度影，部分呈牙冠形态。 大体所见：“左下颌骨肿物”灰白灰红色软硬组织一堆，较破碎，总体积6.0×4.2×1.2cm，软组织切面：灰粉色、实性、质软。另见牙冠一枚。 病例小结： 1）患者年龄1岁半； 2）左下颌骨膨隆； 3）CT提示：左侧下颌骨囊状膨隆骨质破坏，内可见多发不规则高密度影，部分呈牙冠形态； 4）组织病理学：可见软组织成分和硬组织成分；软组织成分为分支状并相互吻合的上皮条索形成大小不等的结节，外周为类似内釉上皮的柱状细胞，围绕类似星网状层的疏松排列的梭形细胞。上皮条索位于细胞丰富的粘液样间质中，间质中星形的成纤维细胞有细长的胞浆突起，类似牙乳头状结构。硬组织成分为牙硬组织结构，可见牙本质和釉质基质。 读片会诊断意见：成釉细胞纤维牙瘤（AFO） 知识链接： 成釉细胞纤维牙瘤（AFO），是一类具有成釉细胞纤维瘤的组织学特征，同时出现牙本质和釉质成分的肿瘤。 流行病学：比成釉细胞纤维瘤少见，平均发病年龄在8-12岁； 临床特点：通常无症状，可因为牙萌出障碍而被发现。 影像学特点：一个边界清楚的单房或多房透射影，由于矿化程度不同，可伴有不同程度的投射影。常与一未萌牙相关。 组织病理学特点：由软组织和硬组织组成，软组织成分与成釉细胞纤维瘤相似，硬组织成分为牙硬组织结构，这两种成分可以不同比例存在。 预后：预后很好，很少见复发。Howell等曾经报道该疾病有恶变为成釉质细胞纤维肉瘤的潜在可能性。 鉴别诊断： 1）成釉细胞瘤： 年龄：好发生于30-60岁成年人； 影像学：类似囊肿的单房或多房投射影； 镜下：含成釉器样结构，但是无釉质或其他牙体硬组织形成； 预后：虽属于良性肿瘤，但是生长具有局部侵袭性，术后复发率较高，也有恶变，甚至远处转移的零星报道。 2）成釉细胞纤维瘤/纤维牙本质瘤 年龄：平均发病年龄14.8岁（7-62岁）； 影像学：界限清楚的投射影，常与一个错为牙相关，颌骨界限清楚的投射区； 镜下：由类似牙乳头的牙源性外胚间充质和类似牙板和成釉器的上皮条索及巢团构成，不含牙硬组织。如果病变中有牙本质形成，则被称为成釉质细胞纤维牙本质瘤。 3）牙瘤 无成釉器样结构及牙乳头样组织； 按照组织排列结构分型：混合型牙瘤：釉质、牙本质和牙骨质样组织混乱排列；组合型牙瘤：数量不等的牙样结构。 4）牙成釉细胞瘤 罕见； 部位：上下颌骨均可发生，多数发生在尖牙之后的区域； X线：界限清楚的单房或多房投射影，可见数量不等的X线阻射物质，多数病例与移位的未萌牙相关； 同时具有成釉细胞瘤和牙瘤的组织学特点； 预后：具有局部侵袭性，在生物学行为和预后上类似经典的成釉细胞瘤。 |
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