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1.牙源性腺瘤样瘤 牙源性腺瘤样瘤为良性上皮性牙源性肿瘤，其特点为导管样间隙和上皮漩涡均有增生。该肿瘤并不常见，在所有牙源性肿瘤中的比例不足5%。该病变到底是错构瘤、还是真正的肿瘤，还有争议，目前更倾向于是肿瘤性病变。患者性别方面，女性是男性的两倍；十来岁人群和年轻人多见。上颌骨更为多见，且前方（犬牙处）最为常见。该肿瘤一般发生于牙冠周围、位于阻生牙牙冠的周围。临床表现为肿胀，影像学可见界清单房透光区。高达三分之二的病例可见小灶不透光区。需要注意的是，典型的牙源性腺瘤样瘤有厚包膜，很容易将其从周围骨组织中剜除。组织学上，牙源性腺瘤样瘤有厚包膜，常伴中央囊性变。肿瘤绝大部分为梭形上皮样细胞形成轮辐状结构，又称为假菊型团样；穿插有细胞核温和的立方状至柱状细胞形成的导管样结构。与造釉细胞瘤中细胞核的特征性排列不同，牙源性腺瘤样瘤中导管腔隙的细胞核位于基底。此外，还可见瘤细胞形成网状条索样结构。部分牙源性腺瘤样瘤的细胞会分泌基质样蛋白类物质，可随时间延长而钙化，这可能是瘤细胞尝试生成牙齿的表现。细胞学非典型并不常见，但可偶见核分裂。该肿瘤的治疗为完整剜除，一般同时去除受累牙齿，复发率不足0.5%。
图13.牙源性腺瘤样瘤。（A）低倍镜下为有包膜的囊性肿瘤，内有漩涡状上皮样瘤细胞；（B）无实性成分的腺腔表现时，牙源性腺瘤样瘤衬覆上皮炎症，可能很容易误判为反应性囊肿或发育性囊肿；（C）牙源性腺瘤样瘤为囊实性肿物，其实性成分为形态温和、分布均匀的上皮样细胞，呈疏松巢状结构；（D）牙源性腺瘤样瘤中的实性成分常见导管样结构和假菊型团。牙源性腺瘤样瘤中的实性成分一般会充分取材，因此需考虑的鉴别诊断并不多。个别情况下，假菊型团并不明显，此时需鉴别造釉细胞瘤。牙源性腺瘤样瘤中的上皮成分内有环状钙化时，需鉴别钙化性牙源性囊肿；不过牙源性腺瘤样瘤并无鬼影细胞，且免疫组化中并无β-catenin的细胞核着色。2.单囊型成釉细胞瘤 单囊型成釉细胞瘤是成釉细胞瘤亚型之一，表现为单发囊腔。经典型成釉细胞瘤具有显著的局部侵袭性，且复发率较高；但单囊型成釉细胞瘤很少出现侵袭性行为，因此必须做出鉴别。伴有阻生牙的单囊型成釉细胞瘤发生于较年轻者（平均16岁），男性稍多；不伴阻生牙的单囊型成釉细胞瘤年龄稍大（平均35岁），女性稍多。下颌骨后方的磨牙是最常见受累部位。临床表现为颌骨肿胀，一般并无疼痛。影像学表现为牙冠旁、牙尖旁或两个牙根之间的单房透光区。组织学上，单囊型成釉细胞瘤即衬覆肿瘤性上皮细胞的单房囊肿。基底处的柱状细胞呈栅栏状，且极向翻转，这也是成釉细胞的特征。此外，朝向囊腔的细胞呈星型，且排列更为疏松，类似成釉器官的星型网状特点。囊腔表面衬覆的细胞一般为鳞状，伴均质的嗜酸性胞质，这就造成一种“红色、白色、蓝色”的三色表现。可见肿瘤向囊腔内的生长，其中的肿瘤上皮增生、并在囊腔内形成条索相互交织在一起的丛状表现。与经典型成釉细胞瘤一样，该肿瘤中的主要驱动突变为BRAF p.V600E。此前该肿瘤曾称为“壁型”（mural-type）单囊型成釉细胞瘤；但目前的指南把所有囊壁受累的肿瘤都归为经典型成釉细胞瘤。如果完全为囊型，则单囊型成釉细胞瘤一般可单纯剜除后长期随访即可；这种情况下的复发率为10-20%，而经典型成釉细胞瘤剜除和刮除后的复发率为50%-90%。因此，经典型成釉细胞瘤需整块切除、并达到切缘1-2cm。另外，诊断单囊型成釉细胞瘤之前必须对整个病灶都进行组织学检查，切除活检的情况下不要诊断单囊型成釉细胞瘤。
图14.单囊型成釉细胞瘤。（A）低倍镜下，致密骨组织周围囊肿，衬覆上皮相对无特异性；（B）仔细观察，基底处细胞稍呈栅栏状，且有极为纤细的星型-网状区域；腔面的细胞胞质嗜酸性；（C）这一区域的上述特征更为显著，这也表明必须对所有囊壁都进行组织学检查；（D）本例囊性成釉细胞瘤的囊壁可见小岛状及条索状的成釉上皮，因此根据这一图像应将此病例归为经典型成釉细胞瘤。任何牙源性囊性病变的诊断中都不要漏诊单囊型成釉细胞瘤，这一点仅次于牙源性角化囊肿。单囊型成釉细胞瘤的组织学表现可能并不明显，因此尽可能多的对囊腔衬覆上皮进行全面检查有助于该肿瘤的诊断，尤其病变有显著炎症时。还需注意鉴别其他牙源性囊肿，如含牙囊肿、根尖周囊肿、牙源性角化囊肿等。（未完待续）本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006） |
