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病例介绍 地点：印度昌迪加尔大学附属医院儿科 患儿，1岁，男，因发热、咳嗽、呼吸困难、嘴唇、手掌和脚底出现间歇性紫绀（尤其是在哭泣时）一个月入院。发热是间歇性的，记录体温高达104°F（40℃），对退热药有反应。咳嗽是非阵发性的，与呼吸困难和进食障碍有关。 既往史：曾因咳嗽和呼吸困难入院两次；第一次发作是在5个月大时，另一次发作是在9个月大时。接受了静脉注射抗生素和氧气的治疗，但是呼吸困难仍然存在。他出生于一家医院，足月正常分娩，出生体重为2.5公斤，新生儿过渡期正常。他在7个月大之前都是纯母乳喂养的，此后，他在母乳喂养的同时还进行了以牛奶为基础的饮食。父母非近亲结婚，患儿为其独生子。父亲是一名吸烟者，没有肺结核病史。患儿免疫接种正常，但没有卡介苗疤痕。 查体：体重＜第3百分位，身高第5百分位，体重/身高为预期值72%，表明慢性营养不良急性加重。枕额径第5百分位。入院时心率160/min，呼吸80/min，血压90/60 mmHg，脉搏正常，毛细血管充盈时间正常。 向上滑动阅览 杵状指没有严格的形态学分度，有的看起来很明显，有的就比较轻微。但在轻微的时候，是可以检查出来的：把两侧中指举起来，对齐，正常的话可看到一个菱形。如果是杵状指，这个菱形就消失了。 题外音： 大约2%~9%的肺癌患者会出现杵状指。有的患者会去看骨科，有经验的医生会建议拍个胸部的片子看是不是外肺部肿瘤。肺癌治疗取得良好效果时，杵状指会逐渐恢复正常，肺癌复发时又会长大。有的杵状指会同时感觉疼痛，但很多是没有疼痛感的，对于中老年又长期吸烟的朋友，出现杵状指一定要提高警惕。 同时，杵状指可以出现在肺癌的任何一个时期，并不代表就一定是晚期肺癌的表现。而且，不只肺癌患者会产生杵状指，一些慢性肺病也会出现，只是需要排除肺癌。 呼吸系统检查显示轻微肋间隙凹陷，听诊时没有任何捻发音或喘息。腹部、心血管和中枢神经系统检查正常。
动脉血气显示持续性呼吸性酸中毒。室内空气中的血氧饱和度（SpO2）为50%，使用鼻导管吸氧（5L/min）后，血氧饱和度提高到97%。发现杵状指和贫血。 X线胸片显示双侧模糊伴浸润（图）。胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）提示双侧弥漫性间质性肺疾病、肺动脉高压和纵隔淋巴结病变。超声心动图显示轻度房间隔缺损伴少量从左到右分流。 下图示：胸部X线显示双侧间质浸润和磨玻璃影。 其他检查结果 向上滑动阅览 病原体检查 *AFB染色、真菌涂片和耶氏肺孢子虫：阴性-重复三次 *AFB培养和真菌培养：阴性 结核菌素皮肤试验0 mm HIV、CMV血清学：阴性 免疫学检查 绝对淋巴细胞计数4600/mm3 IgG、IgA、IgM值：分别为692 mg%、76 mg%、193 mg%。 结缔组织疾病/含铁血黄素沉着相关疾病 尿检：白蛋白阴性，无红细胞管型。 胃灌洗标本含铁血黄素巨噬细胞：阴性 ANA，ANCA：阴性 其他检查 汗氯化物含量：40 meq/L 超声腹部：未见异常 眼底检查：未见异常 诊断： 儿童间质性肺疾病。 依据： 在排除其他常见的弥漫性肺疾病的病因后，至少满足以下4项中的3条即可考虑诊断： （1）呼吸系统症状：咳嗽、气促及活动不耐受； （2）体征：休息时气促、肺部啰音、杵状指/趾、发育迟缓或呼吸衰竭； （3）低氧血症； （4）胸部影像显示弥漫性异常。 治疗过程： 儿童住院时间约为2.5个月。 入院时，开始接受鼻导管吸氧（5 L/min）和头孢曲松、阿米卡星和氯唑西林静脉注射。后来，采用阿奇霉素治疗非典型肺炎，采用复方新诺明治疗疑似肺孢子虫肺炎。 由于临床和影像学特征表明存在间质性肺病，口服泼尼松龙的剂量为2 mg/kg，持续14天，随后4周逐渐减少。患儿最初对激素治疗有反应，呼吸困难改善。 然而，在激素逐渐减量的第20天，患儿出现明显的呼吸窘迫、发热、嗜睡、CRP升高和弥漫性血管内凝血特征，血小板计数为27400/mm3。患儿随后气管插管并输注血小板和白蛋白而给予支持性治疗。激素剂量又增加了，抗生素剂量也增加了。患儿的肝功能和肾功能也在晚期前恶化。气管内吸引培养显示不动杆菌属。患儿出现严重脓毒症、难治性休克、心脏骤停、治疗无效。 病例述评 该患儿具有间质性肺病特征——咳嗽和呼吸困难、发育障碍、呼吸急促、低氧血症、杵状指、支持性X线胸片和HRCT特征、激素能改善儿童的呼吸状况。尽管如此，该患儿的鉴别诊断仍然很困难。 向上滑动阅览 鉴别诊断 婴儿期常见疾病 发育障碍 ☆先天性肺泡发育不良 ☆腺泡发育不良 ☆肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位 生长异常 ☆支气管肺发育不良（早产儿）和慢性肺病（足月新生儿） ☆肺结构改变-21三体综合征 ☆肺发育不良 ☆与先天性心脏病相关的肺疾病 病因不明 ☆神经内分泌细胞增生 ☆肺间质糖原增多症 表面活性剂代谢紊乱 ☆spftb、spftc、abca3突变 非仅限于婴儿期常见疾病 免疫功能正常患者 ☆感染和感染后 ☆过敏性肺炎 ☆吸入综合征 ☆嗜酸性肺炎 免疫功能异常患者 ☆机会性感染（HIV，原发性免疫缺陷） ☆移植排斥综合征 全身性疾病 ☆赖氨酸尿蛋白不耐受、尼曼-皮克病 ☆自身免疫疾病-系统性红斑狼疮、青少年皮肌炎、ANCA相关血管炎、结节病 ☆朗格汉斯细胞组织细胞病 类似间质性肺疾病的疾病 ☆高血压血管病 ☆淋巴系统畸形 ☆心功能障碍或静脉闭塞性疾病引起的充血性血管疾病 未分类的 ☆终末期疾病，肺活检不充分或无诊断意义 后附尸检报告 病理学检查： 大体所见： 肺脏质地实变和肺门淋巴结增大（a）； 镜下所见： 2型肺细胞增殖的间质间隔变宽（b和c）； 轻度间质炎症（d）； 组织间质纤维化[Masson三色染色]（e）； 弥漫性肺泡出血（f）； 肺泡间隙含铁血黄素巨噬细胞[波斯蓝染色]（g）； 肺动脉平滑肌增生（h）； 肺动脉内纤维性血栓（i）。 其他脏器病理学： 肝脾、脾大体所见，梗塞为苍白区（a）； 肝窦扩张和充血（b）； 脾动脉分支脾血栓（c）； 肾的毛细血管袢内出现纤维性血栓，在MBS染色呈红色；伴急性肾小管坏死（d和e）。 该例诊断是通过详细的病史、检查和典型影像学特征来作出。并非所有病例都需要进行肺活检来进行诊断，尽量进行基因检测来确认潜在病因，但在等待结果时，治疗不应延迟。 |
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