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像雾像雨又像风 (上)

 素问镜听 2019-09-01

封面摄影:袁方老师

你对我像雾像雨又像风,来来去去只留下一场空
你对我像雾像雨又像风,任凭我的心跟着你翻动
今天的主人公是一名24岁的女性,发病前在国外某知名大学深造,因为学习成绩优秀,所以早早地被某大公司锁定,锦绣前程正等着她,而就在临近毕业之时出事了。某天凌晨她的室友回寝室看到病人倒在地上,意识丧失,牙关紧闭,全身抽搐,发现情况不好室友马上打电话叫来救护车,送到当地医院后病人还在不停地抽搐,外国医生考虑为癫痫持续状态,因此立即给予气管插管,同时予静脉咪达唑仑和左乙拉西坦抗癫痫治疗,急诊当晚就做了腰穿,腰穿压力、生化、常规和细菌涂片等检查结果均正常。经过一整天的抗癫痫治疗,患者发作停止,神志逐渐转清,第二天晚上进行了影像学检查,CT和MRI发现左侧额叶异常信号,影像科考虑炎症,肿瘤可能性不大(图1),CTA和CTV都未见明显异常。

图1. A为T1相,B为Flair相,C和D为增强相,可见软脑膜表面强化灶
要知道,在国外看病费用是非常高昂的,如果没有保险恐怕要破产,于是患者就冒险回国了,好在旅途顺利,一路也没出现癫痫发作。回国之后她先去看脑外科,做了一个MRS发现肿瘤证据不足,于是她就转到我们科。入院查体没有太多可以描述,只感觉她右侧鼻唇沟稍浅,其他没有什么特别。三大常规生化全套正常,风湿免疫全套阴性,心电图提示频发房早,肺CT提示心包少量积液,MRI可见左侧额叶有一病灶,但没什么占位效应,MRS可见病灶Cho/NAA比值最大为1.768(图2),因此不支持肿瘤,这一点我认同国内外的同行。

图2. MRI可见病灶Cho/NAA比值最大为1.768
可不是肿瘤那会是什么?患者增强MRI可见脑沟里有异常强化信号,扭来扭去像蚯蚓,似乎是血管,所以我觉得这是个血管性疾病,比如血管炎或者脑表面静脉血栓形成。那么如何去证实这件事呢?我想到了SWI。


血管炎的SWI表现
磁敏感加权成像(SWI)以T2*加权梯度回波序列作为序列基础,根据不同组织间的磁敏感性差异提供图像对比增强。该技术最初被称作“高分辨率血氧水平依赖静脉成像”,主要应用于脑内小静脉的显示,现已广泛用于静脉分布、出血灶和矿物质沉积等的检测。中枢神经系统血管炎在临床上比较少见,根据其累及血管的直径大致分为大血管、中血管、中小血管和小血管炎,其中尤以小血管炎最难诊断,因为血管造影的作用有限,而普通磁共振缺乏特异性。Harsha KJ等采用SWI和增强磁共振联合诊断小血管炎,其中3例淋巴细胞性血管炎SWI表现为线样或花边样信号降低,增强相上则可见相应的线样或花边样的强化(图3 A,B),作者认为这种表现缘自渗出白细胞释放的自由基的作用。还有1例为肉芽肿性血管炎,SWI上可见病灶呈粗糙的颗粒状,相位图像提示为出血,增强相表现为厚环形强化(图3,C-H),既往报道10–12.5%的中枢神经系统血管炎患者可有出血

图3. 文献中血管炎的SWI表现
Harsha KJ, et al. CNS small vesselvasculitis: Distinct MRI features and histopathological correlation. NeurolIndia 2017;65:1291-4


SWI果然发现了问题,并且病变范围比我们预想的还要广:左额叶占位伴多发微出血灶可能,右侧额叶、枕叶、左侧颞叶深部、小脑半球及脑干多发微出血灶可能(图4)。

图4. 除了左侧额叶有微出血灶外,右侧额叶、枕叶、左侧颞叶深部、小脑半球及脑干还有多发微出血灶
接着我们又动员患者做了DSA,DSA提示左侧额叶局部动脉分支走形僵直,额部静脉部分通过颅外静脉代偿(图5),因此我们更倾向于血管炎。接下来面临的问题是治疗,此时离患者入院已经1周,在这一周里她吃着抗癫痫药未再出现癫痫发作,吃喝拉撒完全正常,那究竟要不要上治疗呢?的确有人建议上激素,不过我不太愿意,因为此时患者状态非常好,上激素准备改善什么症状呢?因此我觉得治疗的目的不明确,不如先观察,也许这个病有自愈性呢?我和家属交流了一下,家属想法和我一致,于是我们约定一个月后再复查MRI。

图5. DSA提示左侧额叶局部动脉分支走形僵直
一个月后病人来随访,期间发过1-2次癫痫,不过并不严重,平时状态还算好,我很好奇患者病灶会怎么变,或许现在已经消散了吧?于是我给她复查了增强MRI,等片子出来我一看,眼珠差点没掉出来:原来的小蚯蚓居然膨胀成了若干个气球(图6),影像科考虑左侧额叶炎性肉芽肿或者免疫性脱髓鞘可能大,建议血清学检查除外寄生虫。

图6. A,B和C分别为FLAIR、DWI和增强相,可见左侧额叶病灶出现囊变。
寄生虫?我又详细询问了患者的疫源接触史,患者突然记起发病前曾经去过墨西哥旅游。墨西哥有什么特别的寄生虫吗?这个我们并不熟悉。翻阅患者上次入院的检查结果,我们发现只有房早和心包积液还值得说道。墨西哥,心脏受累,脑炎,这些信息能统一起来吗?我们将这些信息输入搜索网站,结果发现:美洲锥虫病!那段时间感染科正好收治了一名从非洲回国的罹患脑炎的务工人员,结果发现是非洲锥虫病,为此他们特地推出了一篇公众号文章,叫“战狼3”。美洲锥虫是非洲锥虫的亲戚,不过临床表现不同,我想一家医院同时收治了非洲锥虫病和美洲锥虫病那是件多么有趣的事情,所以,篇名我都想好了,就叫“绝代双骄”。
 


美洲锥虫病(Chagas病)
锥虫主要分布在非洲和中南美洲,美洲锥虫即枯氏锥虫,主要分布于南美和中美洲,它是导致美洲锥虫病的病原体,于1908年由Chagas医生发现,因此美洲锥虫病也称为Chagas病,美洲锥虫的传播媒介为锥蝽,多夜间吸血,当锥蝽自人体或哺乳动物吸入含有锥鞭毛体的血液后便受到感染,当它再吸血时,锥虫鞭毛体便随锥蝽粪便经皮肤伤口或粘膜进入人体。
 

在急性期,锥虫侵入部位的皮下结缔组织出现炎症反应,局部出现结节,称为夏氏肿(Chagoma),其主要临床表现有头痛、倦怠和发热、广泛的淋巴结肿大以及肝脾肿大。还可出现呕吐、腹泻或脑膜炎症状。心脏症状为心动过缓、心肌炎等。此期持续4~5周,大多数患者自急性期恢复,病程进入隐匿期,有些患者则转为慢性期。慢性期者常在感染后10~20年后出现,主要病变为心肌炎,食管与结肠的肥大和扩张,病人进食和排便均感严重困难。中枢神经系统Chagas病多见于免疫缺陷患者,通常表现为脑脓肿(图7)和脑膜炎,症状包括头痛、局灶神经症状、发热、脑膜刺激征、癫痫和意识改变。

图7. 以脑脓肿为表现的Chagas病。Gomez CA, et al. Trypanosoma cruzi Reactivation in the Brain. N EnglJ Med 2018; 378:1824.

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