脑内海绵状血管瘤的分型

海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形（CMs），并非真性肿瘤，而是一种较为隐匿的先天性血管畸形，具有一定生长能力，占颅内血管畸形的10%~25%，仅次于脑动静脉畸形(AVM)。

颅内CMs可分为脑内和脑外两种类型：脑内型临床常见，部分多发者可合并脊髓内CMs；脑外型较罕见，多与硬膜关系密切。

脑内CMs具有典型的MRI影像特征，同时MRI对发现脑内CMs具有高度的敏感性，且无创，所以被推荐为首选的影像学检查方法。然而，因为脑内CMs的MRI特征其实是其内部和周围血液分解产物在MRI的反映，所以不同时期的脑内CMs具有不同特点，可分4型：

I型为亚急性出血期，TIWI中心呈高信号，T2WI呈等、高信号;（下图22岁男患者，外伤后头痛4小时）

II型是病灶反复出血、血栓形成期，TI和T2病灶中心呈网状混杂，周围有低信号环，呈“爆米花”样，这是脑内CMs的最典型表现；（下图56岁女患者，突发头痛头晕5天）

相关链接：本公众号有一典型II型海绵状血管瘤的病例

III型常见于家族性病变，T1及T2均呈等或低信号，相当于慢性出血期;（下图为57岁男患重，外伤后头疼1~2个月）

IV型病灶微小，属于毛细血管扩张期，常规TI与T2序列难以显影，仅梯度回波序列(GRE)及磁敏感加权成像(SWI)可能发现（下图为5岁女患儿，癫痫复查）。

近年来，脑内CMs影像研究也多集中于GRE和SWI序列，因其能够显示常规序列无法显示的微小病灶，有时甚至还能够发现一些脑内CMs相关的发育性静脉畸形(DVA)（本公众号相关链接）。

所以目前GRE和SWI序列被认为可能是家族性脑内CMs诊断的“金标准”, 可用于检测家族性和放射线诱导产生的多发微小脑内CMs。然而，上述序列有时过于敏感，容易将高血压和脑血管淀粉样变等所致的多发微小出血灶误判为多发微小CMs。但其实多发微小CMs的患者往往会同时存在一些较大而典型的CMs，仅仅单纯多发微小脑内CMs极少见，基于该特点可将二者进行鉴别。由于检测不同阶段血液分解产物的重要性，T1和T2序列都很重要，且对可疑脑内CMs的评估必须包括一个GRE或SWI序列。

知识链接：

【专家共识】中国海绵状血管瘤诊断和治疗专家共识

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