特殊心电图波与心脏性猝死

来源 | 心电与循环

心电图先驱 Waller 是著名的英国生理学家，多年致力于心电现象的记录研究，1887 年他应用 Lippman 汞毛细管静电计在人体体表记录了心电 图，这是人类史上第一份心电图，他卓有成效的工作为现代心电图学的问世奠定了基础。

Waller 成功地记录了人类第一份心电图后，1895 年 Einthoven 开始了心电图的研究工作，他用新的方法改进了粗糙的汞毛细管显像，从而使弦线式电流计的记录更为精细。并将描记曲线的几个波命名为 A、B、C、D 波。经过数学校正及汞毛细管静电计曲线的分析，他将原来 4 个不同的位点增加为 5 个，并分别称之为 P、Q、R、S 和 T 波，心电图最初的这种名称一直沿用至今。1912 年 Waller 将心电图 机记录的心电活动曲线和图形命名为 electrocardio- gram（ECG），德文为 electrokardogram（EKG）。

心电图的问世对心律失常、心脏电冲动的形成、心脏特殊传导的深入研究起了决定性作用。鉴于 Einthoven 在发展弦线式电流计方面的贡献，以及他对心电图记录的开创性功绩，1924 年他获得了诺贝尔生理学或医学奖，Einthoven 不愧为“心电图之父”。

1 心电图中特殊命名的波

在 Einthoven 命名了 P、Q、R、S、T 以及 U 波之 后，随着对各种心电现象的认识，一些学者对某些特 殊的心电图的波形进行了命名。有趣的是用希腊 文分别命名的 Delta 波，J 波（Osborn 波）、Epsilon 波、Brugada 波、Niagara 瀑布样 T 波与某些心律失常、综合征密切相关，现已证实是标心脏性猝死的高危心电标志，因而称之特殊心电图波（图 1）。近来特殊心电图波家系还增加 Lambda 波新成员，已引起临床重视。

1.1 Delta 波 

1932 至 1933 年 Holzmann 等发表文章认为预激综合征的图形是房室旁 Kent 束传导引起，纠正了 1930 年 Wolff-Parkinson-White 发表的文章中将宽大的 QRS 波群解释为室内差异性传导的错误解释。1942 年 Segers 等在法国心脏病学杂志发表的文章中建议将 W-P-W 综合征中 QRS 波起始的顿挫命名为 Delta 波。

1.2 J 波 

QRS 波群终点与 ST 段起点的结合点称 为 J 点。J 点一般多在等电位线上，上下偏移＜ 0.1mV，可随 ST 段偏移而移位。当心电图 J 点从基线明显偏移后，形成一定的幅度（≥0.2mV）和持续一定时间（≥20ms），并呈圆顶状或驼峰状特殊形态，称为 J 波（或 Osborn 波）。J 波形态可呈多样化， 以下壁和左胸导联最为明显。J 波形态和振幅呈频 率依赖性改变，即心率减慢时 J 波明显，心率增快时 J 波可消失。

临床按 J 波发生的诱因分为：

（1）低温性 J 波； 

（2）高钙性 J 波；

（3）神经源性 J 波；

（4）早期复极综 合征 J 波；

（5）特发性 J 波；

（6）其他因素引起的 J 波，如心包疾患、心肌缺血、束支传导阻滞等。 

特发性 J 波：无引起异常 J 波的其他原因存在， 常伴有反复发作的原因不明的室性心动过速心室颤动甚至猝死，平时多有迷走神经张力增高的表现， 具有慢频率依赖性等特征。一小部分早复极综合征患者，若出现明显 J 波，可能属于特发性 J 波的范 畴，预示有发生恶性室性心律失常的倾向。

1.3 Epsilon 波 

Epsilon 波是致心律失常性右心室心肌病患者心电图中一个特有的波。1977 年 Fontaine 用希腊文第五个字母 E 命名。该波又称右心室晚电位波，是发育不良的右心室心肌延迟除极而形成。

Epsilon 波的心电图特点：

（1）出现在 V1、V2，也 可能出现在 V3～V4；当 V1～V4 记录到 Epsilon 波时， V1 和 V2 的该波持续时间比 V3 及 V4 长；

（2）出现在 QRS 波群之末 ST 段之初；

（3）低振幅；

（4）持续几十毫秒的一个小棘波是致心律失常性心电图较为特异的指标之一，在体表心电图有 30%的患者可记录到该波，在后壁右心室心肌梗死以及其他右心室受累的疾病中，也可记录到 Epsilon 波。由于心室除极时间延长，常可诱发室性心律失常，如室性期前收缩或室性心动过速具有家族性，是青年人猝死的原因之一。若伴有左心室受累及功能异常者，则更增加了其猝死的风险。

1.4 Brugada 波 

该波由 Brugada 兄弟 1986 年发现， 1991 年正式报告，2001 年 Hurst 将 Brugada 描述的 V1～V3 具有特征性的心电图波命名为 Brugada 波。

Brugada 波的心电图特点：Brugada 波由 J 波、抬高的 ST 段，以及 T 波改变共同组成，有人将 J 波、 ST 段抬高和 T 波倒置称为心电图右胸导联三联征。 这种特征性的心电图表现只出现在 V1～V3，少数病例可波及 V4。现已明确，神经体液等多种因素能够影响 Brugada 波，具有明显的间歇性、多变性，甚至隐匿性，使心电图表现多样化，使诊断发生困难。

Brugada 波易伴发恶性室性心律失常，如快速性、多形性室性心动过速或心室颤动，且易反复发作而猝死。同时伴有猝死的临床表现，但是临床没有异常体征。这种在心电图可见 Brugada 波并伴有猝死病症者称之为 Brugada 综合征，所以 Brugada 波是继 Brugada 综合征以后发现的一种心电特殊波。Bru- gada 波伴发致命性室性心律失常，发生前常无先兆，Q-T 间期正常，多数发作时窦性心率比较缓慢， 呈慢频率依慢频率依赖的倾向，可以解释晕厥及心室颤动多发生在夜间的现象。此外，强直性肌萎缩、 漏斗胸、纵膈肿瘤、心包炎、早期复极综合征等疾病有时也可出现类 Brugada 波。

1.5 Niagara 瀑布样 T 波 

Niagara 瀑布样 T 波是巨大倒置而不对称、常有顿挫的一种形态特异的 T 波 改变，2001 年美国哈佛医学院 Hurst 教授将这种巨大倒置的 T 波（giant T wave inversion）命名为 Niagara 瀑布样 T 波。

巨大倒置 T 波的基底部宽阔，两支明显不对称，前支或后支向外膨出或向内凹陷使 T 波不光滑，有切迹部及顶部圆钝。体表常规导联心电图中， 凡 3 个以上的导联出现倒置 T 波的振幅多数大于 1.0mV，部分可达 2.0mV 以上即可作出诊断。常出现在 V3～V6，也可出现在肢体导联，而在 aVR、V1 可能存在宽而直立的 T 波，Q-T 间期或 Q-TC 显著延长， 常延长 20%以上，最长可达 0.7～0.95s。

临床上可见于脑血管意外，完全性房室传导阻滞或多束支传导阻滞的患者发生恶性室性心律失常时，常引起急性脑缺血阿 - 斯综合征发作后，交感神经异常增高的急腹症、神经外科手术肺动脉栓塞、 二尖瓣脱垂等患者。发生机制可能与儿茶酚胺风暴及交感神经强刺激引起的心肌损伤相关。

1.6 Lambda 波（λ 波） 

Lambda 波（λ 波）是近年才被认识和提出的与心脏性猝死相关的一个心电图波，已被临床做为一个独立的识别猝死高危的心电 图标志。

λ 波的心电图特点：下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）S 波消失，出现 ST 段下斜型抬高及移行成倒置的 T 波组合在一起，十分类似希腊字母“λ”（Lambda）形 态。右胸导联（V1～V3）出现 ST 段上斜型压低，左胸 导联（V4～V6）出现 ST 段水平型压低，服用硝酸甘油后 ST 段无改变。

伴有 λ 波的患者，其临床上常有的以下特征： 

（1）多发病于年轻的男性患者。

（2）有晕厥史。

（3）家族中有晕厥或猝死史。

（4）无器质性心脏病证据。

（5） 可出现恶性室性心律失常、心室颤动及猝死。

（6）常 在夜间发生突然猝死。

λ 波的发生机制目前尚不明确，可能与基因异常有关。Potet 等最近证实，SCN5A 基因上 G752R 位点发生突变时，可引起Ⅱ、Ⅲ、aVF ST 的抬高和明显的 J 波，因此，Lambda（λ）波的形成可能与 SCN5A 基因突变有关。

2 心脏性猝死的发生机制

心脏性猝死是指由于心脏原因导致的，在急性症状出现后 1h 内发生的自然死亡。其特点是自然的、骤发的、快速和不能预期的。它是威胁人类健康的重大问题。

死亡是生命不可避免的结局，心脏停搏是心脏电活动终结的必然结果。一般情况下，心脏停搏之前总有一段极不规则的电活动，如尖端扭转型室性心动过速、心室颤动等。即使是代谢耗竭的临终期死亡，在心脏完全停搏前也会发生一段时间的“电风暴”。但伴有特殊心电图波的部分年轻人的猝死发生时，却没有电风暴的发生过程，而是突然发生心脏各级电活动的全部停止，这种突发事件几乎是不可逆的，这与心室颤动持续相当一段时间而猝死的形式迥然不同。这种无明确原因引起的心脏自主电活动突发性完全停止，表现为无逸搏节律的窦性停搏， 可以称其为原发性或特发性心脏停搏。

心脏性猝死的发生机制主要有三个方面：

一是心肌基质异常，如心肌梗死、心肌病等都会导致心肌基质的异常；

二是可能与遗传性离子通道的异常有关。心脏自律细胞自动除极过程中 Na 通道起着重要作用，Na 通道动力学的原发性缺陷有可能是电活动突然停止的原因，当然钙通道的缺陷引起心脏停搏的可能性也不能除外;

三是自主神经张力的变化。

心脏“交感风暴”与“迷走风暴”也是患者发生心脏性猝死及恶性室性心律失常的机制之一。心律失常性猝死中，20%属于过缓性心律失常及心脏停搏， 而 80%属于恶性快速性室性心律失常。前者与迷走神经张力过度增强有关，后者与交感风暴有关。

（1） 交感神经过度兴奋引起的自主神经失调：交感神经兴奋性增高，大量儿茶酚胺释放入血，形成了儿茶酚胺风暴，过量的儿茶酚胺刺激下丘脑星状交感神经节，使大量儿茶酚胺作用于心室肌细胞，形成儿茶酚胺性心肌损害，儿茶酚胺异常增多形成风暴时，心电 图表现为：

①心率增快；

②P 波幅度增高；

③P-R 间 期缩短；

④QRS 时间缩短；

⑤T 波幅度降低，甚至倒置；

⑥ST 段轻度压低。T 波的前肢与压低的 ST 段相连，可形成一种特殊的 ST-T 改变。

（2）迷走神经紧张型：心迷走神经对心脏发生强烈的抑制作用也有 可能是猝死原因，突然强烈的迷走反射引起意想不到的心脏抑制，有人称其为“迷走风暴”。心电图表现为：

①心率缓慢；

②P 波振幅降低；

③P-R 间期延长；

④QRS 时间增宽（与心率相关）；

⑤T 波增高；

⑥ST 段轻度抬高。迷走神经张力过高引起的早复极综合征常有上述心电图改变。

3 特殊心电图波与心脏性猝死

中国在 2009 年 11 月卫生部心血管病防治研究中心发布的信息显示全球每年约有 300 万人发生心脏性猝死，其中美国 40～45 万，我国每年至少约有 50 万人死于心脏性猝死，居世界各国之首。心脏性猝死严重威胁公共卫生健康，而且心脏性猝死救治成功率低，我国抢救成功率不到 1%，绝大部分患者还没来得及到医院就已经死亡。因此这类疾病的高危人群应该加强预防性治疗。近年来医学界一直在研究发生猝死的高危因素和心电图波。临床工作中， 有时会遇到一些与心脏性猝死相关的心电图波。如 Brugada 波、Episilon 波、Lambda（λ）波、引起室性心动过速和心室颤动的病理性 J 波。这些心电图波可以预警患者有心脏性猝死高危的风险。

预测心脏性猝死可从检测发生机制的三个方面着手。检测心肌基质异常的心电学方法有 QRS 波 群、T 波异常、心室晚电位，左心室射血分数（LVEF） 等；检测心肌易损性的方法有 Q-T 间期异常、T 波电交替等。检测自主神经功能异常的方法有心率变异性，压力反射敏感性和窦性心律震荡等。方法虽不少，但价值有限。心电图作为常规便捷的检查方法， 其波形的变化对预警心脏性猝死可提供有意义的帮 助。熟练掌握和应用这些心电图波，结合临床，可早期发现高危人群，提高对心源性猝死的防范，是减少心脏性猝死的有效措施。