西医内科—血液系统疾病（三）

真题演练

1.关于急性白血病的叙述，错误的是

A. 是造血干细胞的恶性克隆性疾病

B. 半数以上患者以发热起病

C. 感染是最常见的死亡原因之一

D. 出血的机制是凝血因子缺乏

E. 呈正细胞正色素性贫血

2.下列各项，有助于白血病诊断分型及治疗监测的是

A. 血常规

B. 免疫学检查

C. 细胞遗传学检查

D. 骨髓象检查

E. 细胞化学染色

答案：DB

知识点

知识点总结

细目三   急性白血病

要点一   病因

白血病是指白细胞某一系列在造血组织中呈肿瘤性增殖，并浸润其他组织器官，正常造血受抑制的一种造血干细胞的恶性克隆性疾病。我国急性白血病比慢性白血病多见（约5.5：1）。成人患者中急粒白血病最多见，在儿童患者中急淋白血病多见。病因尚未阐明，现认为与物理、化学和生物等因素有关。

1.病毒   

成人T细胞白血病是由Ⅰ型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒所致。

2.电离辐射   

电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关。而小剂量放射接触能否致白血病尚不肯定。

3.化学因素   

许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉、抗癌药（尤其是烷化剂）以及其他细胞毒药物。

4.遗传因素   

家族性白血病约占白血病的7‰。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等。现认为染色体异常、癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。

5.其他血液病   

某些血液病的部分患者最终发展成为急性白血病，如真性红细胞增多症、淋巴瘤、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等。

要点二   临床表现

急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。各型急性白血病的临床表现大致相同。

1.起病特点   

可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。

2.正常血细胞减少的表现

（1）发热和感染   

约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。较常见的致病菌有肺炎克雷白杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。常见的霉菌感染以念珠菌及曲霉菌多见。病毒感染也较多见，并且较重。

（2）出血   

与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血而发生。牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。

（3）贫血   

随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。呈正细胞正色素性贫血。

3.白血病细胞增多的表现

（1）淋巴结和肝脾肿大 

  

多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。

（2）骨骼及关节   

胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见，可误诊为风湿性关节炎。偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。

（3）神经系统   

中枢神经系统白血病以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。以儿童急淋白血病最多见。主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。

（4）其他   

齿龈肿胀多见于急单白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急淋白血病；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。

要点三   实验室检查及其他检查

1.血象   

贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高，＞10x10*9/L者称为白细胞增多性白血病；部分患者正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。白细胞增多性白血病患者血片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95%以上。

2.骨髓象   

是确诊白血病的依据。多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞等于或大于全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。白血病性原始细胞形态有异常改变。

3.细胞化学染色   

各类型急性白血病的幼稚细胞，在形态学上有时易于混淆，细胞化学染色有助于急性白血病的分类鉴别。

4.免疫学检查   

利用单克隆抗体检测白血病细胞的细胞膜和细胞浆抗原，分析其表型，以了解被测白血病细胞所属细胞系列及其分化程度。细胞遗传学检查有助于白血病的诊断分型及治疗监测。

5.血生化  

尿酸水平增高，特别是在化疗期间；血清乳酸脱氢酶可增高。

要点四   诊断与鉴别诊断

1.诊断  

临床有发热、感染、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞≥30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。

2.鉴别诊断

（1）再生障碍性贫血   

易与白细胞不增多性白血病相混淆。骨髓检查可作出正确诊断。

（2）原发性或药物性血小板减少性紫癜   

其贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明确诊断。

（3）类白血病反应   

有原发病史如感染、组织损伤等；一般无明显贫血及出血；骨髓各系细胞形态及比例无明显异常；白细胞碱性磷酸酶活力显著增高。

（4）传染性单核细胞增多症   

血中可出现异常淋巴细胞，易误诊为急性淋巴细胞白血病。但本病无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断。

要点五   治疗

急性白血病尤其是儿童急淋白血病，约半数以上可长期生存或治愈。成人急性白血病完全缓解率已达60%~80%。

治疗措施包括：①化学治疗：是当前主要的治疗措施，可使白血病缓解，延长患者生存时间。②支持治疗：以保证化疗顺利进行，防止并发症。③骨髓移植：是当前将白血病完全治愈最有希望的措施。

1.化学治疗   

目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解即白血病的症状、体征完全消失，血象Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10*9/L，血小板≥100×10*9/L，外周血中无白血病细胞；骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞正常。急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准，化疗为主要治疗方法。缓解后仍需继续巩固和强化治疗，以便进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间，争取治愈，此期的主要治疗方法是化疗及造血干细胞移植。白血病复发大多在骨髓，但也可在髓外，如中枢神经系统、睾丸等，故也应重视髓外白血病的防治。

（1）急性淋巴细胞白血病   

①诱导缓解治疗：由长春新碱及泼尼松组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。

②缓解后治疗：强化巩固、维持治疗及防治中枢神经系统白血病。未行造血干细胞移植治疗者，巩固维持治疗一般需要3年。一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

（2）急性非淋巴细胞白血病   

①诱导缓解治疗：常用DA方案、（3+7）方案、IA方案、HA方案等。

②缓解后治疗：其特点为中枢神经系统白血病发生率低；一般维持治疗2-3年时间。

2.支持治疗

（1）防治感染。

（2）纠正贫血：严重贫血输注浓集红细胞。

（3）控制出血：输注浓集血小板悬液是控制出血的有效措施。

（4）防治尿酸性肾病。

（5）加强营养，维持水、电解质平衡。

3.造血干细胞移植   

包括自身骨髓移植及异基因外周血造血干细胞移植。

编辑：白茯苓