|
48岁男患因肢体、球部和呼吸严重无力需要气管插管和机械通气治疗。重复神经电刺激出现衰减，因被测肌肉力量太弱而不能主动收缩，强直刺激无法耐受。因电压门控钙通道和SOX 1抗体阳性证实为Lambert-Eaton肌无力综合征(LAMS)。尽管皮质类固醇，3，4-二氨基吡啶和血浆交换，严重的球部无力症状仍然存在，病人仍然需要气管切开术，并出现了明显的舌肌萎缩(图，a)。小细胞肺癌被证实. 放射治疗3个月后患者球部症状舌肌萎缩改善，10个月后持续改善(图b、c)并拔出了气管套管。舌肌萎缩在重症肌无力中并不常见，但从未在Lambert-Eaton肌无力综合征中有过报道。其潜在机制可能是由于严重的神经肌肉连接功能障碍引起的神经源性萎缩。 (A)在Lambert-Eaton肌无力综合征出现2个月后舌头不能完全伸出并有显著的舌肌萎缩。(B)3个月后（对患者进行放疗2个月）舌肌仅有轻度萎缩，(C)放疗后10个月舌肌恢复正常。 参考医院： Lauren A. Cammaert, Angus D. Macleod, Graham A. Mackay, Callum W. Duncan.Reversible tongue atrophy in Lambert-Eaton myasthenic syndrome.Neurology Sep 2019, 93 (10) 459-460 |
|
|
