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安医大一附院神经外科脊柱脊髓组 张科 王先祥 张义泉 病例一：患者女，51岁，系“左侧腰骶部疼痛3年，加重半年伴小便失禁3月”入院。术前MRI提示S2骶管囊肿。 术后第二天患者症状明显好转，一个月复查时症状基本消失；复查影像学提示囊肿消失，椎板复位良好。 病例二：患者女，52岁，系“右侧臀部疼痛1年，加重1月”入院。术前MRI提示S1-2骶管囊肿。 术后一个月复查，影像学显示骶管囊肿基本消失，骨质解剖复位。 病例三：患者女，46岁，系“右侧臀部疼痛3年，伴小便障碍半年”入院。术前MRI检查提示S1-3骶管囊肿。 术后症状明显改善，复查影像学提示囊肿消失，椎板复位良好。 讨论：自Tarlov在尸体解剖中偶然发现并报道了骶管囊肿这一病变后，许多作者相继描述了这一区域的囊性病变，并采用不同的定义，如神经周围囊肿、神经根憩室、骶管内硬膜外蛛网膜囊肿等。但随着研究的深入，上述疾病并非同一种疾病。目前骶管囊肿目前没有明确定义，但基本达成的共识是骶管囊肿被认为是一种发生于骶管神经根处神经内外膜之间的囊性病变，均有以下共同点：①囊肿发生于腰骶部单侧或双侧相关神经根的周围；②囊肿壁内有神经根纤维的存在或其囊腔本身即存在有神经纤维组织；③囊肿与蛛网膜下腔存在潜在交通孔；④囊肿个数可多发，可扩张侵犯邻近神经根，囊肿进展可引起腰骶部疼痛、周围骶骨骨质侵蚀、骶骨骨折及神经根压受压的相关症状。骶管囊肿发病率并不确切，根据文献报道约在1.5%-13.2%左右，女性多见，可占到2/3左右，发病有随年龄增长而增加的趋势。临床上多数骶管囊肿无明显症状，为无意中发现，仅10%-20%的骶管囊肿会引起比较明显的临床症状。 1. 病因及发病机制 目前骶管囊肿的病因及发生机制尚不明确，学者已提出众多理论以解释其病因和发生机制，包括球阀机制、炎症、蛛网膜下腔出血导致血铁质的积累和静脉损伤引流于神经周膜和神经外膜以及继发静脉破裂及囊肿形成的创伤、先天性或发育缺陷（埃当综合征、马凡综合征）、基因遗传（部分家族中骶管囊肿高发）等。有研究报道蛛网膜在神经根增生阻碍正常脑脊液流动继发的先天性疾病也是骶管囊肿的成因之一。目前主流学说支持球阀机制，神经束膜和神经内膜之间的活瓣，脑脊液易进难出，是形成骶管囊肿的主要原因。 2. 骶管囊肿的分型 由于不同类型的骶管囊肿临床上处理方式不一，因此建立对骶管囊肿的分型尤为重要。有研究报道将脊膜囊肿分为三型：①Ⅰ型，硬膜外脊膜囊肿不含脊神经纤维。此型可分为两个亚型: Ia 为硬膜外蛛网膜囊肿；Ⅰb隐性骶管内脊膜膨出。②Ⅱ型，硬膜外脊膜囊肿含有脊神经根纤维；③Ⅲ型，硬膜内蛛网膜囊肿。国内学者多将骶管囊肿分为两类，即单纯型与神经根型，其中单纯型无论是囊壁还是囊腔均无神经根纤维，而神经根型在囊壁或囊腔内有神经纤维穿行。国内分类方法简单实用，便于指导临床工作。 3. 临床表现 引起骶管囊肿症状原因主要来自囊肿对神经根的直接压迫、牵拉以及囊肿侵蚀骶骨，使得骨膜上感受器敏感性增强导致，临床表现多以马尾神经症状为主，与腰椎间盘突出、椎管狭窄、椎管肿瘤引起的症状类似，常见临床症状有：腰腿痛、下肢麻木、间歇性跛行、肛门坠涨感、会阴区感觉异常、二便以及性功能障碍等。主要体征有直腿抬高试验阳性、鞍区及臀部下肢感觉障碍等。骶管囊肿的症状与体位存在一定的相关性，一般来说，站立位时由于不断增加的静水压使得脑脊液通过交通孔，囊肿体积增大，神经根受压加重，导致临床症状加重，而卧位时，囊肿内脑脊液流出，囊肿体积缩小，从而减轻对神经根的挤压，症状随之减轻，如此反复。 4. 影像学诊断 X线检查：X线检查只能提供间接的影像学改变，对于直接诊断上意义不大，对于临床上一些病史长、囊肿体积较大者，可表现为骶管骨质的变化，包括骶管的扩大，骶管壁变薄等现象，但X线检查可以整体上了解骶部大致解剖结构，对于一些其他骨性病变的鉴别诊断有一定的临床意义。 CT检查：CT对于软组织分辨能力较差，对于临床上囊肿体积不大的患者，CT扫描难以发现病变。主要表现骶骨内低密度影，无强化。但CT可见为骶管囊肿压迫导致的间接征象，通常表现为骶管增大，骶椎板变薄，椎体后缘为凹陷性压痕，边缘为光滑的硬化线轮，虽然CT对于诊断骶管囊肿价值不大，但由于CT对骨性组织有很好的分辨力，故CT可以作为确诊骶管囊肿后的辅助检查，可以进一步明确骶部骨质破坏或侵蚀情况，对于治疗临床治疗有着重要的意义。 MRI及MR脊髓造影（MRM）：对于该疾病的诊断具有明显的优势，由于MRI对软组织的成像清楚，可以明确显示囊肿与周围组织关系，并且由于磁共振无辐射性，这些优点使得MRI成为目前诊断骶管囊肿的最佳方法，是诊断骶管囊肿的金标准。通过磁共振显影，可以分辨囊肿的形态以及与神经根的关系等，骶管囊肿常见磁共振表现：病变位于骶尾部椎管内，呈串珠状不规则形，可以是一侧或双侧，可以是单发或多发；囊肿与周围组织边界清楚，囊壁较薄，有时可见囊种的漏口以及囊壁与神经根的关系，以此可以指导临床手术治疗，囊液的信号与脑脊液类似，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊壁及囊液在MRI增强扫描时不强化。此外，磁共振检查还可以鉴别骶管内自他肿瘤性疾病，故目前MRI可以作为骶管囊肿确诊的检查手段。而MRM较MRI而言，无需注射造影剂即可获得清晰的图像，且经三维重建后可获得腰骶部轴位、矢状位、冠状位的各方位图像，不受腰椎生理弯曲的影响。可全方位地观察脊髓与病变的解剖关系。此外，通过MRM不仅可以了解囊肿所在部位的组织形态，还可以了解囊肿数量和囊肿大小。 椎管造影：理论上脊髓造影可显示囊肿的轮廓和位置，还可以有助于瘘口的判定，可表现为“延迟显影”及“延迟消退”，但脊髓造影是有创检查，且存在一定的禁忌症，目前随着磁共振的普及以及其独特的优势，该技术已有被其替代的趋势。 5. 鉴别诊断 骶管囊肿和与腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、椎管内肿瘤以及盆腔、妇科等疾病有相似的症状，但仔细询问骶管囊肿症状，还是存在一定的甄别性，骶管囊肿症状其症状部位位于骶神经支配区域，其症状性质在咳嗽、站立时加重，平躺缓解。而且目前随着影像学的进步，一般来说，与上述疾病鉴别并非难事。 6. 治疗方式选择 对于临床无症状的骶管囊肿，建议临床随访观察，不用特殊处理，这一点基本达成共识，对于症状性骶管囊肿的治疗，目前主要存在保守治疗、介入治疗和开放手术治疗三种方式。 保守治疗：初次发现的骶管囊肿、临床上症状轻微或手术依存性不大的患者，一般首选保守治疗，保守治疗主要采用药物加理疗的方法。药物治疗包括止痛药及非甾体类消炎药以及激素等。同时，定期的影像学随访对选择保守治疗的骶管囊肿患者也尤为重要。 介入治疗方式主要通过骶管向囊肿内注射纤维蛋白胶，其原理为：直接封堵漏口，阻塞蛛网膜下腔与骶管囊肿之间的交通孔，防止脑脊液进入囊腔内，打断骶管囊肿形成的活瓣机制，从而使得术后刺激成纤维细胞增生使得囊腔粘连闭塞。正因为如此，对于只有存在交通孔的骶管囊肿才可以采取该方法，而没有交通孔的骶管囊肿或者交通孔较大的患者效果均不佳，临床结果也证实了这一点。 通常认为骶管囊肿手术指征为：①MRI检查显示骶管囊肿存在；②囊肿直径大于1.5 cm；③由骶管囊肿引起的神经症状和体征达到必需缓解或解除的程度；④通过保守和物理治疗，症状不缓解或者缓解甚微；⑤无手术禁忌证。但就囊肿大小而言，笔者结合自身治疗该病体会及相关文献认为囊肿大小并非为手术指征的标准，临床上很多直径不大于1cm的位于骶管神经根袖套处囊肿，也可以引起严重的症状，往往也需要手术干预。另外对于之前行介入治疗效果不佳或囊肿复发者也可以进行手术治疗。有学者认为症状性骶管囊肿应积极手术治疗，因为一旦出现严重的神经功能障碍特别是二便失禁再去处理，临床效果往往较差。 开放手术分为大体手术和显微手术，大体手术方式主要有：单纯椎板开窗减压术、椎板开窗合并囊肿切除术、双极灼烧缩小囊肿术、囊肿开窗+囊颈结扎或囊壁折叠缝合术等。这些手术方式在临床上虽然取得了一定的疗效，但由于其具有创伤大，肉眼下难以分辨囊肿与神经的关系，更难以处理瘘口，而瘘口的处理才是手术的关键，因而容易导致长期疗效不确切，甚至使得部分患者神经功能障碍进一步加重。随着显微技术的普及与进步，大体手术方式逐渐被显微手术所替代。显微手术较大体手术能更好分离并保护神经根，镜下可以清晰辨别神经根与囊肿的关系，并能很好的缝扎处理瘘口，临床效果确切。临床常见的显微手术方式有显微镜下囊壁部分切除及折叠缝合术，以及同时辅以自体脂肪、肌肉填塞骶管内残腔、显微镜下椎板开窗、囊肿抽吸、钛夹夹闭囊肿壁术、球囊辅助下处理囊肿等，并取得了较好的疗效。显微手术是目前大多数学者所推荐的症状性骶管Tarlov囊肿的首选处理方式。 7. 术后注意事项及常见并发症 一般建议术后严格卧床至少1周，以俯卧位最佳，头部低于伤口，可用小沙袋按压于切口上，有利于皮下组织贴合加快愈合，避免直立位导致静水压增高冲破修补的瘘口，导致囊肿复发。下床后建议佩戴腰围活动1月，出院后告知患者要改变就坐久站，减少跑跳等剧烈运动。骶管囊肿术后常见的并发症有神经损伤、脑脊液漏、感染、囊肿复发等，显微外科技术下，特别术中辅助应用电生理监测，神经损伤的概率越来越小。脑脊液漏出现原因主要系术中对囊肿瘘口处理不当导致，出现脑脊液漏后可采取卧床、切口加压包扎，应用脱水药物，必要时予以腰大池引流，一般都能取得满意效果。 目前随着磁共振等影像技术的进步与普及，骶管囊肿的诊断并非难事，确立骶管囊肿的诊断后，对于没有症状的骶管囊肿建议保守治疗和临床观察，对有症状的骶管囊肿，需要确立症状是否为囊肿引起，诸多疾病如腰肌劳损及腰椎退行性疾病也可引起类似症状，故术前病史症状体征的分析尤为重要，确定是骶管囊肿引起的症状且经过保守治疗不能改善的患者需积极行手术治疗，手术方式首选电生理监测显微镜下囊肿切除术；对骶管囊肿进行分型可以指导手术的具体方案，骶管囊肿一般可分为单纯型和神经根型，此分型既简单又实用。对单纯型的骶管囊肿，行交通孔根部缝扎，囊肿切除；神经根型，则行神经根袖成形术。在囊壁与神经彼此粘连很紧密时，不必行囊壁的全部切除，残留的囊壁可用于神经根袖套的成形，不会导致囊肿的复发；囊肿处理后残腔的处理，建议用带蒂的脂肪或肌肉组织填塞，脂肪或肌肉组织较松软，既可避免残腔的存在增加囊肿复发的概率，又避免了压迫周围神经引起新的症状；骶骨椎板复位，采用铣刀或超声骨刀完整取下骨板，手术结束还纳并用钛钉固定，达到解剖结构的完整，减少术后皮下积液的发生，同时可以避免瘢痕组织增生压迫神经；手术止血彻底，一般不建议放置引流，减少感染的几率，术后严格卧床至少一周，保持二便通畅，并减少憋气用力动作，以免引起缝扎瘘口的破损导致囊肿复发。相信随着脊柱神经外科的发展以及对该疾病深入的了解，骶管囊肿的诊疗也会更加规范化。 |
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