唯医精读 ｜ 一文完整了解「骶管囊肿」

一、概述

骶管囊肿是骶管内囊性病变的总称，最早于1902年通过尸检发现而首次被描述。大部分骶管囊肿患者没有明显的临床症状，可以随访观察；少部分症状性骶管囊肿患者，通过保守治疗可获得改善；少数症状明显、保守无效的患者，可手术干预。

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本期精读，由浙江大学医学院附属第二医院黄鑫主任对「骶管囊肿」进行详细讲解。

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二、流行病学

骶管囊肿发病率较高，是临床的常见疾病，包括神经束膜囊肿、脊膜囊肿、脊膜憩室、蛛网膜囊肿等多种类型，以神经束膜囊肿最为常见，由Isadore M.Tarlov于1938年首次报道，并对其进行了深入系统地研究，故又称Tarlov囊肿。神经束膜囊肿临床上多见，占骶管囊肿的90%左右，发病率为1.5%~3.2%，女性多见。

三、解剖学

骶管囊肿的解剖基础为脊神经根袖的囊性扩张，并通过位于硬脊膜囊内的漏口与蛛网膜下腔不自由相通，其内充满脑脊液。囊肿逐步增大后可见累及骶骨，导致骶椎椎体后缘凹陷、椎板变薄、骶椎椎管扩大等骨性结构异常。囊肿增大压迫周围神经根，可致相应部位感觉运动障碍（图1）。

图1 骶管囊肿及压迫神经示意图

四、病因学

骶管囊肿的发病机制，尚无统一理论，主要学说包括“球阀机制”（ball-valve mechanism）等。发病机理大致为，当各种因素导致脑脊液静水压力增高时，脑脊液进入神经束膜下腔，又无法回流至蛛网膜下腔，故而形成囊肿。其致病因素包括先天发育异常、后天继发创伤、炎症等。

五、临床表现

大部分骶管囊肿没有明显的临床症状，称为无症状骶管囊肿。约10%~20%的患者可因牵拉或压迫神经根而出现臀部、马鞍区及下肢疼痛、麻木、肌力下降等症状，或因肿物侵及骶骨导致疼痛等不适症状，称为症状性骶管囊肿。严重者可致二便障碍、性功能障碍（图2）。上述症状在咳嗽、站立、做Valsalva动作等椎管内压增加时可出现加重，平躺则减轻。研究通过fMRI或CT成像观察显示，将脑脊液从囊内排出后神经根性疼痛可立即得到缓解。

图2 骶2水平骶管囊肿MR影像表现、左大腿疼痛区域示意图及术中所见囊肿外观

六、诊断与鉴别诊断

▌诊断

骶管囊肿的诊断基于上述临床表现，并结合影像学检查，多可获得较为准确的诊断。影像学方面，如囊肿较大侵及骶骨，X线片及CT可提示椎管前壁密度减低区、或伴有骶管不规则扩大等（图3）。MRI是骶管囊肿诊断和鉴别诊断的首选检查方法，也是诊断骶管囊肿的“金标准”。骶管囊肿典型MRI表现为：骶管内单发或多发卵圆形、T1低信号T2均匀高信号病灶，边界清楚、囊壁菲薄、增强无强化（图3、图4）。高场强的MRI能显示神经根与囊肿的关系，神经根MRI扫描及重建能更准确地判定囊肿内是否有神经根走行，椎管造影可显示囊肿与蛛网膜下腔之间的沟涌性。

图3 单发骶管囊肿MRI和CT表现

图4 多发骶管囊肿MRI表现

▌分型

Nabors等将椎管囊肿分为三型：

Ⅰ型为硬膜外无神经根纤维脊膜囊肿；

Ⅱ型为硬膜外含神经根纤维脊膜囊肿；

Ⅲ型为硬脊膜下囊肿。

国内学者从对治疗的指导意义出发，更青睐于根据有无神经根在囊肿内走行，将骶管囊肿分为单纯型和神经根型。

▌鉴别诊断

由于症状性骶管囊肿患者的临床表现与腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄、腰椎体滑脱、腰肌劳损、马尾神经综合征、骶管内神经病变以及盆腔、泌尿系统、妇科系统等相关疾病相似，需谨慎鉴别诊断。必要时需结合神经电生理、尿动力学等辅助检查。

七、治疗方式

根据国内的《骶管囊肿诊治专家共识》，无症状骶管囊肿无需特殊治疗、随访观察即可，而症状性骶管囊肿患者则可根据症状轻重和患者意愿选择不同的治疗方式。可选治疗方案包括保守治疗、介入治疗和手术干预三种。

▌保守治疗

首次就诊的症状性骶管囊肿患者可考虑先行适当的保守治疗，包括止痛药、非甾体类抗炎药、激素及物理疗法等。另外，避免久坐就站等生活习惯调整也可使一部分患者的症状减轻。

▌手术治疗

1. 介入治疗：

包括在CT引导下经皮穿刺抽吸术和CT引导下经皮穿刺抽吸联合纤维蛋白胶注射填塞术两种。对存在全身麻醉手术禁忌或要求微创的Tarlov囊肿患者，可以选择CT引导下经皮穿刺抽吸联合纤维蛋白胶注射填塞治疗。

2. 手术干预：

主要适用于诊断明确的症状性骶管囊肿患者，且通过保守治疗或介入治疗效果不佳或复发者，手术指征尚未统一。对于无神经根的单纯型骶管囊肿，可直接实施囊璧切除并结扎漏口。对于神经根型骶管囊肿，手术方式包括囊壁切除结扎术、囊壁部分切除、神经根袖套成形术和自体脂肪（肌肉）-蛋白胶囊肿显微填塞术等。此外，一些新技术，包括硬膜外神经激光减压术（epiduroscopic neural laser decompression，ENLD）等，也可有效治疗症状性良性腰骶管囊肿。

图5 经皮内镜微创治疗骶管囊肿前后对比

八、并发症

手术并发症包括神经根损伤、术后脑脊液漏、感染、囊肿复发等。为避免神经根损伤，术前应仔细规划手术方案，术中细致操作，尤其椎板开窗后应全程显微镜下操作、多模式神经电生理监测脊神经功能、避免使用电刀。

九、预后

骶管囊肿大部分患者无症状，随访观察即可；对于症状性骶管囊肿患者，建议先采用保守治疗；当症状进行性加重，保守治疗无缓解时，可考虑手术治疗。骶管囊肿为良性肿瘤，预后总体良好。