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超声心动图在心血管临床诊疗中占有重要地位，临床医生对了解、掌握超声心动图的意愿也十分强烈。有鉴于此，中国医学论坛报今日循环及官方APP“壹生”与成都中医药大学附属医院心内科孔令秋大夫联手打造《手把手教你学心脏超声》系列课程，其中视频讲座每隔一周在APP内直播，文字版内容则由今日循环在每周一定期发布，欢迎您订阅、分享！ 一. 病理及病理生理 （一）病理及病理分型 对MVP了解的深入，伴随着对二尖瓣装置认识与再认识的过程。早在文艺复兴时期，达芬奇便对二尖瓣病变进行了描述（图1）。 图1 解剖学家、画家达芬奇及其有关二尖瓣解剖结构研究的手稿 解剖学上，二尖瓣后叶可分为三个小叶，而前叶本身并没有小叶（图2）。为了更为准确的描述二尖瓣病变的部位，多需要对二尖瓣的解剖分区进行相应定义。 图2 二尖瓣解剖结构及其分区，正常情况下，二尖瓣后瓣由三个小叶构成，而前瓣本身没有小叶 目前超声和外科医生最常用的是Carpentier方法，即将二尖瓣后瓣根据其解剖结构分为P1、P2、P3三个小叶，而前瓣对应部分则相应命名为A1、A2、A3；瓣膜前后连合处则分别命名为C1（AC）和C2（PC），本文中关于二尖瓣分区描述均采用Carpentier法（图3~图5）。 图3 经典的二尖瓣解剖分区示意图 图4 Duran二尖瓣解剖分区示意图 图5 Carpentier二尖瓣解剖分区示意图 MVP的具体病因目前尚不明确，但从MVP猝死和瓣膜置换术者的病理检查发现，此类患者多合并有不同程度的瓣膜和腱索黏液样变，表现为瓣叶增大、增厚、冗长，大量冗余的组织堆积，常呈苍白色，透明度增加，可出现皱褶、膨隆和变形，有时可以出现溃疡和血栓形成（图6~图7）。 图6 二尖瓣黏液样变大体观，瓣膜增厚，呈苍白色，局部有皱褶和变形 图7 二尖瓣黏液样变病理切片光镜下表现 部分患者有家族倾向，常合并有骨骼异常和某些类型遗传性结缔组织病，其中报道最多的是Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。MVP还可与其它瓣膜受累同时存在，此时被称为瓣膜松弛（floppy）综合征。 另外，心室和瓣膜大小之间的平衡关系失调也可引起解剖学上的MVP，此时二尖瓣叶或腱索可无任何病理改变，如肥厚型梗阻性心肌病、房间隔缺损、直背综合征、漏斗胸等。预激综合征患者也可出现MVP，多由于左室激动顺序异常所致。 根据Carpentier对二尖瓣关闭不全机制的分型，MVP患者应属于瓣膜运动过度者，即Ⅱ型（图8）。 图8 二尖瓣关闭不全的Carpentier分型，其中MVP属于瓣膜运动过度者（Ⅱ型） 据此，有学者结合有无瓣膜运动异常及血流动力学改变，将MVP分为两种类型。其中一型指患者瓣膜冗长，瓣膜在收缩期呈气球样凸入左心房，而瓣膜关闭线正常，仅为解剖学上的脱垂，不存在瓣膜反流，也不导致血流动力学异常。另一种类型系二尖瓣装置解剖或功能障碍，如先天性腱索冗长、感染性心内膜炎或心肌缺血致腱索断裂等，导致瓣膜收缩期脱入左心房，瓣膜关闭不全，出现不同程度的血流动力学异常（图9~图10）。 图9 MVP分型：a图示瓣膜脱入左心房，瓣膜明显关闭不全；b图示二尖瓣冗长，收缩期呈气球凸入左心房，瓣膜关闭线正常，不存在瓣膜关闭不全；c图示前两种病变形式共存，既存在瓣膜冗长，又有瓣膜脱垂和关闭不全 图10 MVP患者主动脉瓣与二尖瓣瓣环夹角较正常人变小，而瓣环扩大所致二尖瓣反流的患者其夹角往往增大 若将第一种类型列入MVP范围，则其发病率远高于前述的2.4%，本文所提及的MVP均指存在瓣膜关闭不全和血流动力学异常的类型。 （二）病理生理 根据MVP的类型和病变特点，其血流动力学特点各不相同。若瓣膜闭合点位置正常，未出现瓣膜关闭不全，则患者常无明显血流动力学异常。若瓣膜脱入左心房，同时伴有瓣膜关闭不全，则其血流动力学改变与二尖瓣反流相似。二尖瓣反流是MVP患者最常见的并发症，患者多有左心室容量负荷过重的表现，室间隔运动增强，晚期则出现左心室收缩功能下降。 二. 超声心动图检查 （一）M型超声心动图 M型超声表现与探头声束方向有很大关系，操作不当容易导致假阳性或假阴性结果，从而造成漏诊和误诊。探头向下倾斜可能导致假阳性，向上倾斜则容易导致假阴性，因此扫查时应注意使声束方向尽量垂直。 M型超声可以用于测量心腔大小及评估左心室收缩功能（图11~12）。
图11 二尖瓣前瓣脱垂的M型超声表现
图12 彩色M型超声心动图示二尖瓣反流，前向血流加速并非瓣叶开放，而是瓣膜反流较重所致 （二）二维超声心动图 在检查过程中应注意以下内容：有无瓣膜脱垂、脱垂部位、脱垂程度、瓣膜增厚程度，判断MVP的病因，为临床治疗提供参考。 需要说明的是，超声与外科医生在观察二尖瓣装置时，视野方面存在差异。外科医生多选择经右心房切开房间隔的方式显露二尖瓣，而超声医生系二尖瓣短轴的左心室面进行观察，故二者视野基本呈镜像关系（图13~14）。明白这一点，能避免检查者与术者对病变部位的描述与理解发生混淆。
图13 二尖瓣解剖结构的外科和超声视角，外科医生多从左房侧观察瓣膜，超声医生则似从左室侧观察
图14 经食管实时三维超声心动图可从左房及左室侧观察二尖瓣，二者分别对应于外科及超声视角 MVP超声诊断的标准为收缩期一个或（和）两个瓣叶脱向左房侧，超过瓣环连线水平2mm以上，伴或不伴有瓣叶增厚。其中瓣叶厚度超过5mm者，称为“典型MVP”，瓣叶厚度小于5mm者，称为“非典型MVP”。此处所提及的瓣叶脱垂距离应在左心室长轴切面测量。 部分患者在四腔心切面中甚至可见瓣叶与瓣环垂直距离接近5mm，此时若在左心室长轴切面中测量距离小于2mm，且不存在二尖瓣反流等异常，则MVP诊断不能成立，应建议患者定期随访。 MVP典型的表现系病变瓣叶随心动周期在左房室间呈连枷样运动。但有时瓣尖断裂的腱索与感染性心内膜炎所致赘生物间的鉴别有一定困难。 腱索异常所致MVP患者，多可见腱索冗长、松弛，收缩期不能拉紧二尖瓣，舒张期则在左心室内呈甩鞭样运动。乳头肌异常所致MVP者，可见于急性心肌梗死等所致乳头肌断裂，收缩期可见断裂的乳头肌连同其腱索支持的二尖瓣翻入左心房，同时还可见到乳头肌部相应的室壁发生节段性运动异常（图15~16）。
图15 胸骨旁左心室长轴切面示二尖瓣后瓣脱垂
图16 心尖部左心室长轴切面示二尖瓣后瓣脱入左心房 MVP最常见的是单纯后叶脱垂（67%），尤其P2区；其次为前、后瓣叶同时脱垂（23%），单纯前叶脱垂较为少见（10%）。当后叶脱垂仅累及内侧部分时，在心尖四腔心或二腔心切面中容易发现，而左心室长轴切面常不能探及。判断病变程度，需要在二尖瓣口短轴切面进行观察，以便对病变部位和瓣膜受累范围进行评估（图17~19）。
图17 心尖四腔心切面示二尖瓣前瓣脱垂（箭头）
图18 胸骨旁左心室长轴切面示二尖瓣前瓣脱入左心房（箭头）
图19 二尖瓣口短轴切面示二尖瓣前瓣A2区脱垂（箭头） （三）多普勒超声心动图 彩色多普勒主要用于检出有无合并的二尖瓣反流。MVP与其它病因所致反流相比，既有共性又有其独特之处。 反流束的形态和走向有助于判断脱垂的部位： 前瓣脱垂，反流束源自瓣口，沿后瓣及左心房后壁走行，而后折返向前（图20）；
图20 心尖四腔心切面示二尖瓣前叶脱垂，反流束沿后瓣及左心房侧壁走行，而后折返 后瓣脱垂，反流束则沿前瓣及左心房前壁走行，而后折返向后（图21）；
图21 心尖左心室长轴切面示二尖瓣后瓣脱垂（箭头），反流束沿二尖瓣前叶及左房前壁贴壁走行 偏心性反流是MVP较特异的表现形式。受贴壁效应影响，偏心性反流在目测法评估中，常低估其严重程度（图22）；即使切面中所显示的彩色反流束范围较小，亦可能为重度反流。在双瓣对称性脱垂时，反流束的方向可能为中心性（图23）。
图22 胸骨旁左心室长轴切面示偏心性反流束沿二尖瓣后瓣走行
图23 心尖四腔心切面示二尖瓣偏心反流束（箭头） MVP所致二尖瓣反流的频谱多普勒图像特征与其它原因所致二尖瓣关闭不全相似。 （四）经食管超声心动图 目前TEE用于诊断MVP的诊断标准尚未确定。但TEE可近距离对二尖瓣环及瓣叶进行多平面、全方位的检查，能更准确的观察二尖瓣形态、对合是否严密、有无腱索断裂及细小赘生物等。 （五）实时三维超声心动图 实时三维超声是使得MVP的定位诊断及定量评估成为了现实，同时它也实现了观察者从任意方向、角度旋转及切割图像的夙愿。当从左心室侧观察MVP时，可见瓣膜收缩期向左房侧凹陷；而在左房侧观察时，可见瓣膜脱垂部分向左房膨出。若取长轴或四腔心观，脱垂瓣膜呈“瓢匙”样脱向左房。 经食管实时三维超声心动图（RT 3D TEE）克服了二维超声不能对瓣膜脱垂部位、范围进行准确评估的局限性，能对二尖瓣装置进行全面定量评估，对外科瓣膜成形术具有重要参考（图24~图26）。
图24 二尖瓣前后连合脱垂的超声及手术切除实物图
图25 二尖瓣后瓣P2腱索断裂致二尖瓣后瓣脱垂
图26 腱索脱垂致二尖瓣后瓣脱入左房的超声及术中对比 熟练掌握RT 3D TEE的图像采集和切割技巧，能帮助检查者熟悉二尖瓣装置的空间立体解剖结构（图27~29）。
图27 RT 3D TEE可清楚显示二尖瓣瓣下结构的生理及病理状
图28 通过切割及旋转功能，RT 3D TEE可获取类似二维切面的超声图像从而帮助理解不同切面所经过的瓣叶部位
图29 RT 3D TEE切割后显示食管中段两腔心切面经过二尖瓣P1、A2、P3部位 三、治疗方式 （一）M型超声心动图 前瓣叶腱索断裂所致MVP患者与后瓣脱垂治疗不同，因二尖瓣前瓣环与主动脉瓣环相延续，导致了前瓣环不能折叠，故瓣叶的矩形切除术不能在前叶施行。这类患者可以通过腱索转移进行矫正。后瓣叶腱索断裂所致脱垂也可以通过上述技术进行修复。 部分患者MVP系腱索冗长所致，其治疗即进行腱索缩短术。术者多采用两把神经拉钩，对称的同时提起前后瓣叶，确定瓣叶脱垂及冗长腱索所在（图30）。
图30 神经拉钩牵拉前后瓣叶用于判断脱垂瓣叶及冗长腱索部位的示意：a图示正常患者腱索长度；b图前瓣腱索冗长导致瓣膜闭合点位于瓣环连线的左心房侧，出现瓣膜关闭不全 之后对称的劈开乳头肌，用钳子夹住要进行缩短的腱索，按准备缩短的长度，将其折叠后嵌入劈开的乳头肌内，随之进行间断缝合（图31）。
图31 延长腱索的修复技术 乳头肌肌腹部位断裂或部分破裂所致MVP者，应争取尽早缝合修复，如不牢固，应改为瓣膜置换术。乳头肌断裂可将其缝合到邻近的同组乳头肌上，用无创缝线加垫片做褥式缝合（图32）。
图32 乳头肌断裂的外科矫治术 MVP的介入治疗主要是通过心导管的二尖瓣夹闭术，此项技术在欧美国家研究和应用比较广泛，我国近期由上海中山医院葛均波院士开展了第一例Mitral Clips治疗，超声心动图在Mitral Clips起着举足轻重的作用。 四、术中超声检测与引导 （一）病理及病理分型 1. 系统性检查 MVP可合并Marfan综合征，故术前应对于升主动脉进行细致检查。除排除主动脉瘤样扩张外，还应注意有无严重的动脉粥样硬化，以指导术者动脉插管位置所在。左心室的评估应包括心室腔的形态、收缩功能及有无局部室壁运动异常。另外心室容积、球形指数、瓣环相对乳头肌的位置等参数也是评估重点。 2．针对性检查 二尖瓣装置的评估仍是术前重要的检查内容。在严重脱垂的患者二尖瓣环可明显扩张，其瓣环径测量建议选择食管中段五腔心切面，瓣环径＞40mm可诊断为瓣环扩张；结合经食管实时三维超声可重建瓣环三维形态。此外，术中还应留意有无二尖瓣环钙化，因后者使得二尖瓣成形术复杂程度增加。 经胃两腔心切面可评价腱索及乳头肌功能状态。经胃短轴切面显示二尖瓣口，当超声图像扇尖位于屏幕上方时，瓣叶后交界位于图像正上方，前交界则位于图像的下方，前瓣位于图像左侧，相应地后瓣则位于右侧。在进行瓣叶脱垂定位时，理解这一点尤为重要（图33~图34）。
图33 经胃底左心两腔心切面解剖与超声示意图
图34 经胃底二尖瓣短轴切面（左）与外科视角（右）所见二尖瓣对比示意图 （二）体外循环术后 1. 系统性检查 检查内容包括评估左心室容量负荷状态、协助排出心腔内残余气体。同时注意观察有无二尖瓣反流，若残留有中度以上的二尖瓣反流，应与外科医生充分沟通，决定是否再次手术。 2．针对性检查 MVP进行瓣膜修复后最常见的并发症是二尖瓣反流，在停体外循环前，外科医生往往使用注水试验判断成形效果，若注水后有瓣膜反流，则提示成形效果较差，应重新考虑手术方案。注水后瓣膜无反流，不代表成形效果理想，仍需要在复跳后进行超声评估（图35~图37）。 另一常见并发症系SAM现象，即收缩期残余二尖瓣组织出现前向运动并进入左室流出道，主要见于二尖瓣组织冗长但左心室收缩功能正常的患者。轻度的SAM现象并不少见，特别在使用强心药物时。如果存在明显二尖瓣反流或左室流出道梗阻，则其血流动力学改变与肥厚型更阻性心肌病相似；此时若补足血容量或减少强心药物后仍不能恢复，则需要重新进行瓣膜修复甚至置换手术。 二尖瓣前瓣环的深部缝线可能会无意中损伤主动脉的右冠瓣或无冠瓣，术后TEE若发现新出现的主动脉瓣反流，提示存在这种损伤的可能，需引起足够重视。
图35 二尖瓣成形术后注水实验，在停体外循环前，这一方式有助于判断有无瓣膜反流
图36 人工瓣环植入术后经食管实时三维超声所见（左房面观）
图37 二尖瓣成形术后即刻超声示二尖瓣微量反流 五、小结 随着介入技术的发展及人们对于功能性二尖瓣反流的认识深入，越来越多的患者可避免开胸手术，创伤的减少，势必带来生存率的改善。当然，心脏病学的发展为超声心动图提供宽广舞台的同时，也为超声工作者提出了更为严峻的考验。在这一个科学技术突飞猛进的时代，原始知识储备与新生知识学习同样重要。在功能性二尖瓣反流介入治疗过程中，超声心动图不仅用于筛选合适的病人，更是介入治疗过程中的重要引导工具，是介入医生的第三只眼睛，在单纯结构性心脏病（非冠脉心脏病）介入治疗术中，甚至有可能取代X线，领跑新生代介入治疗。 专栏收藏 手把手教你学心脏超声（1）：如何正确理解EF值与心衰的关系？ 手把手教你学心脏超声（3）：快速识别昏厥原因，心脏超声简单有效！ 手把手教你学心脏超声（4）：冠状动脉的超声显像，这些要点你掌握了吗？ 手把手教你学心脏超声（6）：关于超声心动图与冠心病血运重建术，您能想到什么？ 手把手此紧急，准确评估是救治成功的第一步│手把手教你学心脏超声（10） 冠状动脉瘘，了解一下？│手把手教你学心脏超声（17）教你学心脏超声（7）：快速识别凶险的主动脉夹层！ 少见的主动脉窦瘤破裂，你遇到过吗？│手把手教你学心脏超声（18） 法洛四联征，最常见的先天性紫绀型心脏畸形│手把手教你学心脏超声（19） 罕见的先心病：左冠状动脉异常起源于肺动脉│手把手教你学心脏超声（21） |
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