“突发性聋”或“突聋”,指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降不少于20dBHL。注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊为突发性耳鸣,此时突发性耳鸣只是一个症状。1、突然发生:至少相邻2个频率下降20dBnHL以上;4、可伴眩晕、恶心、呕吐。但不反复发作(德国指南指出,约有30%的突聋可以复发)- 排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等。
常见病因:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。可能发病机制:内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。症状:突聋一般单侧发病,个别情况下可以双侧发病( 1/10双侧);原发症状:(按照其出现的频率)以下任何一项症状单独或伴随出现,均有可能是突发性聋,临床均需谨慎进行鉴别:1、突然发生的主观听力下降(但是根据听力损失的程度以及频率不同,不是所有的病人都有听力下降的感觉) 继发症状:恐惧感;焦虑感;耳鸣带来的心理、睡眠干扰等,影响生活质量。发病时点:1/3在早晨睡醒时;部分人在打电话时发生;听力下降前可以听到一声巨响;部分听力“消失”。1、低频下降型:1KHz以下频率听力下降,至少250、500Hz处听力损失不少于20dBHL。2、高频下降型:2KHz以上频率听力下降,至少4000、8000Hz处听力损失不少于20dBHL。3、平坦下降型:全频(平均听阈在80dBHL以内)。治疗:激素+降低纤维蛋白原药物(巴曲酶)+改善微循环药物4、全聋:(含极重度聋,平均听阈在81dBHL以上)。治疗:激素+降低纤维蛋白原药物(巴曲酶)+改善微循环药物;1、耳科检查:包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿,外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。2、音叉检查:包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。3、纯音测听:包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨导和气导听阈。 4、声导抗检查:包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5、伴有眩晕时,应进行自发性眼震检查,并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或Roll试验。 1.影像学检查:包含内听道的颅脑或内耳MRI,根据病情需要酌情选择颞骨CT检查。2.实验室检查:血常规、血生化、凝血功能、C反应蛋白。3.病原学检查:支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。 1、首先排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病,其次需要除外常见的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。2、双侧突发性耳聋需考虑全身因素,如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。①由于可能存在膜迷路积水,故需要限盐,输液量不宜过大,最好不用生理盐水。②平均听力损失小于30dB者,自愈率较高,可口服给药,包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀等,也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素;听力损失≥30dB者,可采用银杏叶提取物+糖皮质激素给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效,和/或耳闷加重,可给与降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素;②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好;3.全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)多为血管痉挛或者血管栓塞③改善内耳循环药物(如银杏叶提取物)建议尽早联合药物治疗;注:中国突发性耳聋多中心临床研究药物方案和疗效结果供参考 1.低频下降型:激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中,金纳多+激素有效率最高,为95.83%。建议方案:①糖皮质激素②5%葡萄糖250ml+金纳多87.5mg静脉滴注,连用10天。2.高频下降型:利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+激素四组治疗方案中,金纳多+激素组效率最高,为68.33%;对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组,有效率达100%。建议方案:①糖皮质激素②0.9%生理盐水250ml+金纳多105mg静脉滴注,连用10天③0.9%生理盐水250ml+2%利多卡因10ml静脉滴注,连用10天。3.平坦下降型和全聋型:巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中,均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高,平坦下降型为87.39%,全聋型为78.31%。建议方案:①糖皮质激素②0.9%生理盐水100ml+巴曲酶5-10BU,隔日1次,巴曲酶首次10BU,之后每次5BU,共5次,每次输液时间不少于1个小时,每次使用前检查血纤维蛋白原,如果低于1g/L,则暂停1d后再次复查,高于1g/L,方可继续使用;③0.9%生理盐水250ml+金纳多105mg静脉滴注连用10天。关于高压氧舱治疗突聋也有很大的争议。如果药物治疗无效,单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力也有所改善,但是突聋的时间不能长于3个月。最近,局部用药治疗内耳病变成为热点。鼓室用药的前提是,药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。局部用药并不是一个新的想法,早在几十年前就已经通过鼓膜,鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变。圆窗给与少量的药物后,内耳液体能够达到较高作用水平。现在的药代动力学研究也证实了这种学说。局部用药可以避免长期全身系统用药的副作用和并发症。2003年在德国图宾根医院进行的安慰剂对照,双盲的随机多中心研究发现,(12例患者)圆窗给药的疗效没有显著性差异。对于听力无法恢复或部分恢复,仍影响交流必须建议借助听觉补偿康复。
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