成人先天性巨结肠1例

男性，20岁，双下肢萎缩，未能行走，言语差。

影像学诊断：先天性巨结肠+乙状结肠冗长症+间位结肠，致近端肠管明显扩张。

先天性巨结肠是由于结肠壁间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少、变性所致的肠道发育畸形。本病从新生儿直至老年均可发病,但以新生儿和幼儿多见,成人先天性巨结肠极其罕见,约占新生儿的2. 5% ~5. 0%[1],其临床特点主要表现为慢性便秘和腹胀[2]。成人先天性巨结肠因梗阻时间长,近端结肠极度扩张,肠壁和结肠系膜均肥厚,而且病情发展相对较
慢,容易误诊为肠梗阻、习惯性便秘等疾病,这给成人先天性巨结肠的诊断和治疗带来一定困难。

[1]刘 忠,胡 祥,沈忠义,等.成人先天性巨结肠的诊断和外科治疗(附8例报告) [J].中国普外基础与临床杂志2007, 14(1): 84 -85.
[2]叶平江,应晓江.成人先天性巨结肠9例诊断和治疗体会[J].中国
临床医生, 2007, 35(9): 37 -38.