成骨不全影像学表现

成骨不全影像学表现

1、长骨表现　长骨多发性骨折，呈骨折愈合及新发骨折并存改变。

2、骨质密度改变　骨质密度明显减低，肢骨呈囊样改变，病变呈囊样膨胀，或呈“爆玉米花”样改变；亦可呈局限性丝瓜瓤样改变，并骨改建、塑形障碍

3、肋骨改变　可为细长形，同时肩胛骨高而薄，伴胸廓变形，可伴肋骨多发骨折、鸡胸等。

4、关节改变　关节变形，部分可见组成关节的骨端粗大变形，由于骨质疏松致髋臼和股骨头向骨盆内凹陷。

5、脊椎改变　主要表现为脊椎侧弯侧凸，椎体扁平，椎体骨密度减低，明显骨质疏松，部分呈双凹型或楔状变形；

6、颅骨改变　颅骨菲薄，呈膜状颅骨，颅骨变形。

讨论：成骨不全分类与临床表现　临床表现多样，呈常染色体显性遗传，表现为蓝色巩膜、骨质疏松伴中到重度脆性骨骼、韧带松弛、牙齿正常和成熟前听力丢失。