除少数原发性肺动脉高压外绝大多数肺动脉高压均属于继发性。 在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期原发病控制后肺动脉高压则相应下降。 COPD应积极控制感染，支气管扩张药物，排痰引流改善通气。 肺血栓栓塞应采用抗凝治疗。 肺结缔组织病或胶原病采用皮质激素治疗。 二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术。 间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术积极纠正心力衰竭。
理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。 但目前的扩血管药物均对体循环有较强的作用。 如有应用指征应及早使用，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力更易引起低血压。 在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查观察急性药物试验的血流动力学效果。 如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查。 血管扩张药对多数肺动脉高压的即时降压有效。 对于血管扩张试验阴性或心功能三级以上者，可以使用内皮素受体拮抗剂、前列环素制剂、磷酸二脂酶抑制剂。 这三种药被美国胸科医师协会和欧洲心脏病协会一致推荐为治疗WHO心功能3级肺动脉高压患者的一线用药。
肼屈嗪 (肼酞嗪)
用法：开始10～25mg 3次/d，以后递增 至50mg，每6小时1次；肌内注射或静脉注射剂量为每次20mg酌情重复每天不超过200mg为宜。
适应于中度高血压，但是一般与利尿药或受体阻断药合用，增强疗效同时减少不良反应。静注用于高血压危象。 优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好。对心脏扩大、二尖瓣 关闭不全者用药后射血分数增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加，动、静脉氧压差减少，平均肺动脉压下降。 不良反应： 硝普钠 用法：为避免血压过低应从小剂量开始先以15μg/min静脉滴注，无效时每5～ 10min增加1次，每次增加5～10 μg/min，一般剂量为25～250 μg/min，最高剂量300 μg/min。 主要用于治疗高血压危象。也用于充血 性心力衰竭和急性心肌梗死。还用于麻醉时控制性低血压，以减少手术出血。
不良反应： 硝酸甘油 直接松弛血管平滑肌，目前认为含硝基的血管 扩张剂都可产生NO。主要扩张全身的小静脉， 对小动脉有较小扩张作用，使心肌耗氧量减少。 改变心肌血液的分布——扩张较大动脉及缺血 区的侧支血管；明显舒张较大的心外膜血管及 狭窄的冠状动脉而对阻力血管作用较弱；抑制 血小板聚集。 舌下给药1～2min起效，3～10min达峰， 迅速离开血液在各组织分解， 持续20～ 30min。口服易吸收，但肝脏首过消除明 显，生物利用度仅8%，不宜口服。 2％乳膏皮肤吸收，药物缓慢释放，在肝失活前达靶器官，30～60min起效，持 续8～12h。 静注时1～2min起效，维持3～5min。
用法：舌下含化，0.3mg/次，根据病情也可静脉滴注，明显扩张肺血管床， 对伴有冠心病 或高血压的肺动脉高压效果好。 主要用于治疗和预防各种类型心绞痛。也可用于充血性心力衰竭及急性心肌梗死的治疗。 不良反应： 常见头疼，头、面、颈皮肤发红 ，直立性低血压也很常见。 剂量过大则心率加快、心肌耗氧增加，加剧心 绞痛，可引起高铁血红蛋白症。 低血压、青光眼禁用。 连续使用易产生耐药，并与其他硝基酯类产生 交叉耐药。
α1 、α2 受体阻断药 ① 短效α受体阻断药——竞争性 ② 长效α受体阻断药——非竞争性 α1 受体阻断药 酚妥拉明 短效、非选择性、α-受体阻滞剂 拮抗血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素的作用，使血管扩张而降低周围血管阻力； 拮抗儿茶酚胺效应，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚少； 能降低外周血管阻力，使心脏后负荷降低，左心室舒张末压和肺动脉压下降 心搏出量增加。 肌注20 min达峰，持续30～45 min；静注2 min达峰，持续15～30 min， t1/2 约为19 min，13%以原形自尿排出。 用于诊断嗜铬细胞瘤及治疗其所致的高血压发作，包括手术切除时出现的高血压；治疗左心室衰竭；治疗去甲肾上腺素静脉给药外溢，用于防止皮肤坏死。
不良反应： 妥拉唑林 不良反应： 潮红、寒冷感、恶心、腹上区疼痛、 心动过速、 直立性低血压等。 酚苄明 长效、非选择性的α1、α2阻断剂。作用似酚妥拉明，但较持久，用药1次可持续3～4日。 口服后数小时开始起作用，作用可持续3～4日， t1/2 约24小时。在肝内代谢，大部分于24小时内从肾和胆汁排出。 可用于周围血管疾病，也可用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。 可阻断α受体而抑制输精管、精囊及射精管的蠕动因而性交时间延长，可治疗早泄。 可选择性松弛前列腺组织及膀胱颈平滑肌而不影响膀胱逼尿肌的收缩，从而缓解梗阻，顺畅排尿。用于前列腺增生患者可使其尿频、尿急、排尿困难等症状改善，残余尿量减少。
不良反应： 药理机制 血管内皮细胞产生的花生四烯酸代谢产物，能抑制血小板聚集，对冠脉、全身血管和肺血管有强烈舒张作用。本品的抗凝作用是目前已发现的抗凝药中药效最强的，但价格亦非常昂贵。 适应症 前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新制剂—依前列醇，已成为治疗肺动脉高压的“金方法”尤其适用于原发性肺动脉高压，效果显著，对于其他原因引起者效果一般。 不良反应 不良反应发生率与剂量有关。静滴时有面部潮红、不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、头痛、不安、焦虑、呕吐、心动过缓等不良反应。 注意事项 其t1/2极短，故须持续输注才能维持药效，必须中心导管给药和留置导管。 药理机制 内皮素受体阻断剂高取代嘧啶衍生物或内皮素-1受体 (ET-1) 的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A (ETA)及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B (ETB)结合。 ET-1是一种强效的内源性血管收缩剂并有增生、致纤维化和致炎作用，在肺动脉高血压(PAH)患者的血浆和肺组织中浓度较高。ET-1在肺循环中的阻断作用可使肺血管抗性降低以及减弱慢性高血压对血管的重塑作用。 适应症 休息或轻微运动时(功能状态评分为Ⅲ或Ⅳ级)出现呼吸困难症状的PAH患者，以及改善运动耐力及相关症状。 不良反应 主要为肝损害和致畸作用，常可引起与剂量有关的血清转氨酶活性升高，并可引起血红蛋白显著减少。发生率高于3％的不良反应有头痛、潮红、肝功能异常、腿部水肿和贫血。 药理机制 长期氧疗即每天供氧＞15h连续数月或数年可用鼻塞法或气管内供氧法。 氧疗可纠正低氧血症。随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解肺动脉压下降，肺血流量增加低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。 氧是能选择性扩张肺动脉的“药物”，可用于任何原因引起的肺动脉高压，特别是缺氧性肺动脉高压。 但少数患者可以产生不良反应，特别是长时间高浓度吸氧。 COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，对慢性阻塞性肺疾病和肺心病患者，主张长期吸氧。
肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压并能防止肺栓塞复发。 原发性及先天心脏病（急性发作）所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。 常用的药物有尿激酶、链激酶和组织型纤维蛋白溶酶原激发剂。
当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。 NO半衰期短(2～4s)易被血红蛋白灭活故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张从而也纠正V/Q比值提高氧合能力。 作用快，吸入1min即起效。 浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80 mg/L (5～80 ppm)为宜。 NO与O2结合会形成有毒的NO2 ，应用中尽力使NO管插入气管末端减少与O2接触的时间同时降低吸氧浓度长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。
基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控有望控制疾病发展。
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