体会:
原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia, ET)是一种原因不明的以血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。并可向骨髓纤维化或急性白血病转化。
据近年流行病学研究显示,ET的发病率呈明显的上升趋势,西医干预以抗血小板聚集药物及抗肿瘤药物为主,其短期疗效明显,但长期治疗效果尚无明确的证据支持,且药物依赖性强、副作用大,治疗上患者的长期依从性较差。
例如有报道患者接受烷化剂或羟基脲治疗后,转化为急性白血病的概率增加;干扰素副作用又太大,阿司匹林的胃肠反应较大,易引起消化道出血。
原发性血小板增多症应与反应性血小板增多症或继发性血小板增多症相鉴别。
前者病因不明;后者继发于急性出血、癌症、感染、铁缺乏症、去除脾脏、溶血性贫血。
此患者在发病前曾患流感与扁桃腺炎等感染,因此需要考虑是继发性血小板增多症的可能。
继发性血小板增多症血小板计数只是暂时升高,血小板计数多在100万以下,白细胞计数多正常;而此患者在5个月中重复进行血液检查,血小板计数持续在180万~280万,并伴有白细胞计数升高,又作了骨髓活检,确诊为原发性血小板增多症无疑。