如何识别骨化性肌炎的影像学特征

     骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年。

表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。

X片检查可见肌肉内有羽毛状钙化。临床应与职业病所致的局限性骨化性肌炎,外伤性骨化肌炎等相鉴别。

骨化性肌炎，是指正常无钙化的组织发生了钙化以也叫异位骨化。它的发生可与外伤性血肿有关,有的并无明显原因；它的基本病理改变是在纤维结缔组织中；原始细胞增殖活跃伴有丰富的毛细血管网、钙盐沉积、形成骨。成熟的异位骨化具有骨的结构，外层包裹纤维结缔组织,里面是成骨细胞,具有小梁结及类骨组织,中心是活跃的原始细胞。原则上应避免早期对受累局部进行热疗、超声波、按摩，缓慢、柔和的运动可预防挛缩。应采用渐进性运动练习，不当的治疗会使骨化加剧；对妨碍活动的骨化的切除必须等到9-12个月或骨化成熟、骨化静止后才可进行。骨化性肌炎多半是有明确的外伤史，发生部位是在肌肉内，主要病理改变是血肿的机化或钙化。本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素：

①刺激因素，常常是挫伤占60%~70%,可导致血肿。这种损伤可很轻微，仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。

②损伤信号，损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。

③存在基因表达缺陷的间叶细胞，这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。

④存在连续发生骨化组织的环境,其中信号基因最为关键,Urist命名该基因为BMP。

图1、显示了MO的不同阶段。 US早期诊断的最敏感技术。 如果进行活组织检查，则不得在MO的早期阶段进行活检，因为在这个阶段误诊为肉瘤假阳性比较高。

图2、骨外骨肉瘤的组织学切片（H和E，×100）。 该部分显示了由不规则地散布在肿瘤细胞（星）之间的线性骨框架（大箭头）组成的不明确的病变。 脂肪细胞也可以观察到（十字）

图3、成熟MO病变的组织切片（H和E，×100）。 该部分显示了中央粘液样基质，其中成纤维细胞（假纤维肉瘤区）（星形）被病变周围的成熟骨包围（大箭头）。 病变范围很广（白色箭头）。 肌肉周围显示肌纤维（黑色箭头）

       急性期持续一周。在组织学上，增殖由分泌粘液样基质的间充质细胞以及表现出大量有丝分裂的成纤维细胞组成，这使其具有假纤维肉瘤外观[5]。接下来是亚急性阶段，持续约10天。成纤维细胞分化为成骨细胞，并在最初的粘液样区周围分泌一个类骨质基质，使其具有假性骨肉瘤外观。[5]晚期，也称为成熟期，通常在MO的进化的第二周和第五周之间开始。可以在病变的周边观察到骨产生。在这个阶段，活组织检查将揭示MO的三个特征区域，从而可以进行正确的最终诊断。[5]后来在MO的进化过程中，脂肪化生的进化也可能出现在病变中心。[5]

一方面，在MO的早期阶段进行的早期活检可能导致肉瘤的错误诊断，另一方面，如果活检延迟，则可能会错过真正的肉瘤并导致肿瘤传播。因此，使用成像尽早识别MO的区域现象至关重要。另一个有助于区分MO和骨肉瘤的重要特征是前者在组织病理学上的界限。

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  标准X光片在MO的早期阶段可能不会发现任何异常。[7] 后来在疾病演变中复查的放射照片，可能显示出围绕清晰中心区域的新生特征性骨化[图4]; 通常，这些骨化远离相邻的骨结构。 然而，当这些在MO发病后2至3周进行，有时甚至更晚时，射线照片经常会遗漏骨化。[7]                

图4、一名9岁男孩左前外侧大腿疼痛。 没有创伤史。 初始标准X光片正常。 第8天股骨的前后位X线片（A）显示单层骨膜反应（箭头）。 US在第15天（B）显示具有低回声中心（星形）和高回声周边（箭头）的肌内肿块。 在第15天（C）和第23天（D）的正位X射线片显示沿肌纤维轴（大箭头）排列新骨化。 在第23天，冠状T1W（E）和T2W（F）MRI图像显示具有低信号边缘的病变（箭头）。 T2W MRI还显示病灶周围的高信号区域和软组织水肿（星形）。 轴向对比增强T1W MRI（G）显示边缘增强（箭头）。

    CT扫描检查对于骨化检查比放射线检查更敏感，也可能显示中央脂肪化生区[8] [图5-7]。 MRI可能会在骨化出现之前显示出所谓的环带征（zone phenomenon）。在MRI扫描中，可分别在T1W和T2W图像上的肌内包块内观察到等高或轻度高信号[9][图4和6]。 MRI还可以显示超出MO的炎性水肿[图6]。在钆增强的T1W图像上，高信号边缘提示环带征，并且可能对应于活跃的高血管化的类骨质基质[10][图4和8]。这种环状增强不同于肉瘤肿瘤中的异常增强[10]。尽管边缘增强在MO的急性期是常见的，但也可以看到弥漫性增强[11] [图5]。从MO的亚急性期开始，所有MRI序列上的边缘可能是低信号，表明矿化[9] [图4]。 MO的其他重要成像特征包括缺乏相邻组织的侵入和病变内存活的肌纤维，这些通常与肿瘤有关。[7]                

图5、一名57岁男子，左臂后部的新发炎性肿块。 没有创伤史。 第16天（A）的轴向CT扫描显示存在密度稍低病灶和外周钙化（箭头）。 US在第16天（B）显示了由外周高回声区域包围的中央低回声区域（星形），其对应于钙化区域（箭头）。 第三区是最外围的区域，是低回声（大箭头）。 在多普勒（黑色箭头）上可以看到周围充血。 轴对比增强脂肪抑制T1W MRI（C）显示整个病变均匀增强（箭头）。 两个月后，轴向对比增强脂肪抑制T1W MRI（D）显示对比度增强的大小和强度显着减少（箭头）。 CT扫描（E）显示大部分骨化消失（箭头）。   

 图6、一名15岁女孩，左臂疼痛迅速增加。 没有创伤史。 轴向T1W MRI（A）显示病变的中度高信号（黑色箭头）。 轴向对比增强脂肪抑制T1W MRI（B）显示病变的边缘增强（大箭头）。 矢状脂肪抑制T2W MRI（C）显示病变周围的低信号区域（箭头）和周围软组织（箭头）的水肿。 矢状位CT扫描（D），在MRI的同一天进行，显示出特征性的边缘骨化（白色箭头）。 

图7、一名15岁女孩，有慢性腰痛史。 轴向CT扫描显示右侧椎旁肌的典型MO，伴有外周骨化（箭头）和低密度中心区域，表明脂肪化生转化（箭头）。

图8、一名15岁女孩的左臀部疼痛跛行，迅速加重（在一天之内）。 没有创伤史。 早期开始非甾体类抗炎药物治疗。 左髋（A）的初始前后位X线片是正常的。 多普勒USG在第3天（B）显示具有中央低回声区域（星形），高回声边缘（箭头）和第三低回声区域（大箭头）的病变。 脉冲多普勒（C）显示动脉血管周围血管周围血管形成。 在第5天的轴向T2W（D）和冠状T1W对比增强MRI（E）显示出增强的边缘（大箭头），表明区域现象。 在第20天（F）的轴向对比增强CT扫描显示病变的均匀增强（箭头）。 未增强的CT图像未显示任何骨化。 在随访期间未观察到骨化，并且病变最终消失 。

  USG可能是早期描绘MO区域现象的最敏感的成像模式，因为US可在在其他成像方式没有发现异位骨的时候发现该病的特征性表现[12] [图4-6]。 托马斯等人 已经描述了三个同心区域，对应于上述特征MO区域-- 第一个区域是最外围的，是低回声的并围绕着病变; 在多普勒usG0上可以观察到连续的充血[图8]。 第二个更薄的区域是高回声的并且对应于骨化。 第三个中央区域为低回声，对应于中央间质成纤维细胞成分。[12]  

MO的诊断通常基于患者的病史（创伤）、临床症状以及可以显示环带征的成像结果。鉴别诊断主要的是骨外骨肉瘤，其实际上在成像和病理学上都具有“镜像”特征，骨化现象在两周时首次出现[图9]。那时，可以启动非甾体抗炎药（NSAID）治疗，导致进一步的临床改善，并伴随软组织肿胀和回声异常的减少，从而防止进一步无用的侵入性活检。当USG和诊断延迟且骨化仍然可见时，可以进行NSIA治疗。最终的诊断被认为应该是骨化逐渐消失。如果不是这种情况，则需要进行组织学确认，并且应使用USG进行活检，并包括靶病变的全长（病变的完整取样）[5]。

图9、一名56岁男性，右臂肌内骨肉瘤。 右肘（A）的正面X线片显示软组织内的不规则骨化（箭头）。 轴向CT扫描（B）和矢状对比增强T1W MRI（C）显示肌内肿块（B中的箭头）。 与MO相反，在CT扫描中病灶的心脏（星形）处可见骨化作为高密度肿块（B中的箭头），而在MRI上则是低信号病变（C中的星形）。 MRI显示大的不规则病变，具有全局异质增强（箭头）和低强度的中心区域，对应于骨化（星形）。

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由于MO的按时间顺序的多步骤过程，处理是困难的。 MO可以自发愈合和消失[图5]。 如果MO保持持续，有时建议进行手术切除。然而，钙化肿瘤样肿块的侵入性手术，切除可能会损害局部功能并导致局部复发[7]。

Paraosteoarthropathies和MO具有相似的特征：在这两种情况下，临床发病包括炎症征象，疾病的演变的特征是软组织内的异位骨生成[13]。 文献中充分认识到，非甾体类抗炎药（NSAID）可能会阻止paraosteoarthropathies的进化过程[13]。 如前所述，我们建议早期使用NSAID来阻止MO的进化过程[14] [图8]。 实际上，由于必须尽早开始有效治疗，因此有必要尽早诊断MO。

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