一文掌握原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见免疫炎性疾病。

发病率较低，每年约 2.4/10^6。一般成慢性起病，也可急性起病。发病高峰 40～60 岁，女性患者稍多，儿童少见。

在中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民解放军第六医学中心的戚晓昆教授对原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理、鉴别诊断做了详细介绍。

临床表现

病变累及 CNS（脑、脊髓或者两者同时受累），多数患者临床预后较差

影像特点

1. CT：低密度信号

2. MRI：病变易累及双侧皮层、皮层下及深部白质。呈长或短或混杂 T1，长 T2 信号。

文献报道 DWI 常呈高信号，但临床观察部分患者病变中心以低信号为主。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：病变出血管管壁向心性增厚强化。

4. SWI: 可见微出血。

几种分型方法

诊断标准

 1988 年标准 

1. 患者病史或临床检查提示有神经功能缺损通过多方面评价后仍不能用其他病变解释。

2. 由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性。

3. 无任何证据显示有系统性血管炎或无证据显示血管炎为继发性行血管炎

 2009 年补充诊断标准 

1. 确诊的 PACNS：活检确诊的 PACNS（金标准）

2. 很可能 PACNS：a. 缺乏活检资料；b. 血管、MRI、造影、CSF 表现符合 PACNS 表现。

鉴别诊断

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本文由薛芸根据戚晓昆教授会上发言整理

 讲者 简介 

戚晓昆

中国人民解放军总医院第六医学中心（原海军总医院）

主任医师、教授、博士生导师。现系海军总医院神经内科主任、华北地区神经系统疑难病联合会诊中心主任。曾于瑞典卡洛琳斯卡医学院留学，并在哈佛医学院、东京 NCNP 做短期访问。

学术兼职：全军神经内科学专业委员会主任委员。中华医学会神经病学分会委员（兼神经病理学组、神经免疫学组委员），北京医学会神经病学分会副主任委员，全军及北京医学会神经病学分会神经免疫学组组长，中国卒中学会卒中与眩晕分会副主任委员，北京市脑血管病防治学会副会长等。

神经科临床经验丰富全面，影像、病理、免疫经验丰富独到。国内外发表文章 300 余篇，主编书籍 2 部，2017 年与刘建国教授共同撰写了国际上第一个「Chinese Guidelines for the Diagnosis and Management of Tumefactive Demyelinating Lesions of Central Nervous System」。2015 智利及 2017 年京都提交世界神经病学大会（WCN）的多篇论文共获 5 次专题会议发言。