不难！血管内溶血，血管外溶血，从此不再懵逼！

 来源：医考之声  作者：飞飞老师

直接开场

今天咱们讲溶血性贫血

顾名思义，就是红细胞溶解掉了而导致贫血

红细胞正常寿命是120天

溶血时，红细胞提前溶掉了，英年早逝

红细胞寿命就缩短嘛

所以溶血最有价值的检查→

红细胞寿命测定（核素标记）

如果红细胞溶解数量不多或速度不够快

而没有达到贫血诊断标准，这个就叫做溶血状态

 

问题来了

好好的红细胞为嘛就溶掉了呢？

要么自己生病，要么意外身亡

 

1、红细胞自身的问题所致溶血

包括

红细胞膜异常、酶缺陷、珠蛋白合成障碍

① 红细胞膜异常

 

有个红细胞疾病叫做-遗传性球形红细胞增多症

这个是与遗传相关的一个红细胞疾病

红细胞由圆盘形变成了一个球形

所以叫做遗传性球形红细胞增多症

 

大伙儿都知道，红细胞的外形就是个圆盘形

为什么要做成一个圆盘形呢？

这是因为—

红细胞要经过人体内非常狭小的毛细血管

比如脾脏的毛细血管（血窦）非常小

怎么通过呢，那只有变成椭圆形才能勉强通过

你想想啊

这时候红细胞都变成了一个球了

还容易折叠变形吗，当然不行

所以这样就卡在了脾脏的血窦中

然后被脾脏的吞噬细胞干掉了，溶血了

 

还有一个疾病叫做阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

这个也是红细胞自身出了问题

出了啥问题呢？

因为红细胞膜上缺乏补体抑制因子

补体有免疫攻击作用，一般用于消灭敌人的

正常红细胞为了避免被补体消灭

就在红细胞膜上设置了“补体抑制因子”

阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者

他的红细胞膜上就缺乏“补体抑制因子”

导致人体的补体攻击自己的红细胞膜而溶血

这种补体攻击红细胞，在血液环境偏酸性时易得手

人体在睡眠中，呼吸较慢，二氧化碳排出减少

从而造成血液相对偏酸性

所以此时补体开始攻击RBC，导致红细胞溶解

所以这种溶血常见于睡眠中

溶解后，血红蛋白随着尿液排出（酱油色）

所以造成阵发性睡眠性血红蛋白尿

 

② 红细胞酶缺陷

 

其中，一个最典型的就是

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

正常红细胞上面有G6PD这种酶

这种酶作用就是保护红细胞膜不受氧化

 G6PD缺乏时，若RBC接触氧化性物质(蚕豆等)

红细胞膜就容易被氧化破坏

细胞膜都坏了，血红蛋白不就流出来了吗

这就是传说的中的蚕豆病

 

③ 珠蛋白合成障碍

你还记得飞飞老师前面讲的公式吗

珠蛋白+血红素=血红蛋白

有一个贫血叫做海洋性贫血（地中海贫血）

它就是因珠蛋白合成障碍，造出的“残疾”红细胞

这种残疾红细胞大部分在骨髓就被溶掉

部分跑出来的，也被脾脏巨噬细胞干掉了

 

以上3种情况是红细胞自身有毛病而溶血

下面咱们来讲讲红细胞意外身亡的事儿

也就是说红细胞自身没问题

溶血是因为“飞来横祸”，比如：

RBC被抗体杀掉了→免疫性溶血

RBC被夹死了→微血管病性溶血

 

① RBC被抗体杀掉了→免疫性溶血

 

不知道什么鬼原因

导致人体产生了针对红细胞的抗体

从而把红细胞膜搞坏了而导致溶血

这种因为自身免疫因素导致的溶血

所以叫做免疫性溶血

导致溶血的抗体分为两类

第一类叫做温抗体

为什么叫做温抗体呢？

是因为这种抗体在35～40℃时

杀红细胞能力最强

另外一种叫做冷抗体

冷抗体，说明工作温度较低嘛

它在30℃可杀红细胞，但0~5℃时最强

你说，人体一般体温能到30℃吗？当然不

一般寒冷受凉情况下，才会发生溶血

所以，冷抗体溶血就相对少见了嘛

 

还有血型不合的输血，也可导致溶血

比如：A型血患者体内有B抗体

如果这时候给他输B型的红细胞

患者体内的B抗体不就直接把B型红细胞干掉了

这就是血型不符溶血性贫血

 

② RBC被夹死了→微血管病性溶血

 

红细胞自己能变形啊，咋会被夹死了？

在发生DIC、血栓性紫癜的时候

微血管内有纤维蛋白性微血栓

此时，纤维蛋白呈网状

红细胞就卡在这个网中间，在血流冲击下而破裂

这样也可以发生溶血

 

好了，上面讲到的是溶血的病因

下面咱们看看溶血的分类

溶血发生部位不同，而分为两类

红细胞在血管中被破坏→血管内溶血

红细胞被脾脏破坏→血管外溶血

红细胞不都在血管里面吗

咋还有血管外溶血哦

大家看到了

在脾脏内被巨噬细胞破坏，叫做血管外溶血

这两个溶血发生机制、临床表现很不一样

大家看飞飞老师推理分析

懂了机制，才能分析题目，分析临床问题

请看

 

① 血管内溶血

 

就是红细胞在血管内被破坏了

比如血型不符的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿

血型不符的输血

红细胞直接被抗体直接杀死在血管中

阵发性睡眠性血红蛋白尿

红细胞被补体干掉了，也死在了血管里

 

红细胞膜被抗体或补体等搞破以后

红细胞里面的血红蛋白就流出来了

血红蛋白就释放在血液中

血红蛋白流在血液里，此时有3条去路

① 与血液中的结合珠蛋白结合→

送到肝脏加工成胆红素而从胆汁排出去

② 血红蛋白超过结合珠蛋白结合能力→经肾排出

所以就会出现血红蛋白尿

（酱油色/浓茶色尿；尿隐血＋）

③ 经肾排出的血红蛋白被肾小管重吸收

然后被肾小管的巨噬细胞吞噬变成血黄素

所以血管内溶血可出现（Rous试验＋）

但血黄素尿常见于慢性血管内溶血

因为巨噬细胞吞噬后处理、累积等需要一定时间嘛

 

但是，如果是急性血管内溶血

短时间大量的红细胞被破坏

血液很多游离的血红蛋白，压根出不去

那这时候的症状就比较明显了

急性血管内溶血会有啥表现呢？

 

血浆中的抗体使得红细胞凝集成团而阻塞血管

把血管堵住，造成组织缺血缺氧

从而出现头胀痛、胸闷、腰背部剧痛等。

血型不合的输血，因为输进来不同的血清抗体

过敏反应→呼吸急促、寒战高热、血压下降

游离的血红蛋白进入肾小管

遇酸性物质而变成结晶体

从而阻塞肾小管→急性肾衰（少尿 无尿）

所以，急性血管内溶血表现→

头痛、腰背痛+寒战高热、血压下降+少尿 无尿

游离血红蛋白↑、含铁血黄素尿（慢性多见）、

血红蛋白尿（隐血阳性，RBC阴性）

网织红细胞↑（RBC破坏过多而骨髓作死造RBC）

 

我们再来看看

② 血管外溶血

血管外，红细胞在血管以外的地方被破坏的

主要部位是脾

比如球形红细胞增多症、海洋性贫血

球形红细胞增多症的红细胞呈球形

不易变形而不能通过

这样就卡在脾毛细血管

从而被脾脏的单核-巨噬细胞吃掉了

海洋性贫血的红细胞因为

存在珠蛋白合成障碍，本来就残疾

这种残疾红细胞也可以被脾脏干掉

红细胞被脾脏干掉以后

通过一系列转化变成非结合胆红素↑（出现黄疸）

然后还有部分被肝细胞摄取转化成胆汁排出去

胆汁中的大量结合胆红素

在肠道细菌作用下变成粪胆原

部分经过大便直接排出→粪胆原↑

部分重吸收入血而经过肾脏排出→尿胆原↑

因为脾脏需要大量兵力去干掉红细胞

所以出现代偿性的增大→脾大

所以血管外溶血常为慢性溶血，表现为→

贫血+黄疸+肝脾肿大

非结合胆红素↑、总胆红素↑、

粪胆原↑、尿胆原↑、网织红细胞↑

好了

下期咱们讲讲各种溶血性贫血