血管周细胞肿瘤概述

第一节   血管周细胞肿瘤概述
血管周细胞 发现者	血管周细胞（pericyte）由Rouget于1873年首先发现，后由Zimmerman于1923年作了进一步描述。它是一种沿毛细血管和小血管分布的平滑肌样细胞。
细胞类型	血管周细胞包括周皮细胞和血管球细胞。
周皮细胞 简    介	位于内皮细胞和基膜之间，细胞扁平而有突起，其突起紧贴在内皮细胞的基底面，胞质内含有肌动蛋白和肌球蛋白，具有收缩功能，调节血管管径，调整毛细血管的通透性。当毛细血管损伤时，周皮细胞可增殖、分化成内皮细胞和纤维母细胞，参与组织再生。
血管球细胞 简      介	位于小球状动静脉吻合的苏-奥吻合管（Sucquet-Hoyer管）壁周围，是一种变异的平滑肌细胞，全身可见，以甲床、指趾侧面和手掌最多见。血管球细胞对温度比较敏感，通过调节小动脉的血流量来调节体温。
免疫 表型	周皮细胞和血管球细胞主要表达vimentin、a-SMA和MSA，部分表达Ⅳ型胶原和desmin，CD34表达不一。
血管 外皮瘤 的故事	1942年，Stout和Murray报道了一组由短梭形细胞组成的肿瘤，提示来源于血管周细胞，命名为血管外皮瘤（Hemangiopercytoma，HPC）。诊断血管外皮瘤的主要依据是肿瘤内的薄壁分支状血管结构，即所谓的血管外皮瘤样排列（hemangiopericytoma-like pattern）。随着20世纪90年代胸膜外孤立性纤维性肿瘤的大量报道，有理由认为以往所诊断的一些血管外皮瘤可能就是孤立性纤维性肿瘤。“血管外皮瘤”从某种意义上讲更多地是代表了一种瘤细胞的排列结构。2013年WHO分类已废弃这一过时的诊断名称。
具有血管 外皮瘤样 排列的肿瘤	孤立性纤维性肿瘤、深部纤维组织细胞瘤、肌纤维瘤/肌纤维瘤病、梭形细胞型滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、婴儿型纤维肉瘤，等等；
血管 周细胞 肿瘤 类型	2013版WHO软组织肿瘤分类       2018版WHO皮肤肿瘤分类（不包括肌纤维瘤）
注 意 事 项	血管周细胞肿瘤与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）属于两种截然不同的肿瘤，注意不要相互混淆。