【胸部放射学】心脏MRI在三尖瓣下移畸形诊断中的价值

文章来源：中华放射学杂志, 2018,52(3) : 166-171

作者：程维琴 李嘉华 黄美萍 庄建 钟小梅 贾乾君 刘辉 梁长虹

摘要  

目的

探讨心脏MRI在三尖瓣下移畸形（EA）诊断中的价值。

方法

回顾性搜集2014年2月至2017年4月20例手术确诊的20例EA患者，分析所有患者术前的心脏MRI、经胸二维超声心动图（2D TTE）及手术资料，包括三尖瓣瓣叶改变、Carpentier分型、各房室大小和功能、心肌延迟强化、右心与左心容积比及体外循环时间等。采用R×C列表卡方检比较心脏MRI、2D TTE及手术所见对下移瓣叶数、瓣叶发育情况的差异，单样本方差分析比较3种方法测量隔瓣下移距离的差异。以手术结果作为参考标准，计算心脏MRI、2D TTE对瓣叶发育不良的诊断准确率。独立样本t检验比较强化组与无强化组的右心与左心容积比及手术相关资料间的差异。

结果

（1）心脏MRI、2D TTE及手术结果对EA隔瓣下移距离的测量、各瓣叶是否下移及Carpentier分型的判断等解剖结构的显示差异均无统计学意义。MRI、2D TTE显示的瓣叶发育不良相当于术中所见重度发育不良，而对术中轻中度发育不良病例无法识别，MRI、2D TTE对瓣叶发育不良的总诊断准确率分别为41.3%（19/46）、34.7%（16/46）。（2）功能右心室容积指数缩小1例，正常8例，扩大11例；功能右心室射血分数下降15例。左心室容积指数缩小6例，正常13例，扩大1例；左心室射血分数下降14例。（3）心肌延迟强化8例，无心肌延迟强化12例。强化组的右心与左心容积比（7.12±4.06）高于无强化组（3.84±2.10），差异具有统计学意义（t=－2.37，P<0.05）。但强化与无强化组的体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间、ICU滞留时间以及术后住院时间差异均无统计学意义。

结论

心脏MRI能较准确评估三尖瓣瓣叶下移、各房室形态结构的改变，定量评估左、右室功能状态，为临床诊断及评估严重程度提供参考。

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形（Ebstein anomaly，EA），是一种罕见的复杂性先天性心脏病，占所有先天性心脏病的比率不到1%^[1]。临床表现具有多样性，轻者可能在成年时偶然发现，重者在新生儿期或者婴幼儿期就能出现严重的心功能衰竭。其特征是三尖瓣瓣叶附着缘自解剖学三尖瓣瓣环下移至右心室，下移的瓣叶将右心室分为两部分：房化右心室（atrialization of the right ventricle，aRV）和功能右心室（functional right ventricle，fRV）。一般是隔瓣和后瓣受累，前瓣较少受累。其诊断标准是在超声心动图中，下移的隔瓣附着缘与二尖瓣前瓣附着缘之间的距离≥8 mm/m^2[2]。这种畸形常常会导致不同程度的三尖瓣反流和左、右心室大小和功能的改变。

近年来，虽然有文献报道心脏MRI可为EA患者提供术前较全面的解剖及功能信息^[3,4]，但国内文献鲜见报道。有文献报道心脏MRI测量的舒张末期右心[（右心房（right atrium，RA）、aRV、fRV]与左心[左心房（left atrium，LA）、左心室（left ventricle，LV）]容积比（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）是评价EA临床严重程度的准确、实用指标^[5]。心脏MRI延迟强化代表纤维瘢痕组织的存在^[6]，延迟扫描中出现的强化对应着组织学上的心肌纤维化。笔者通过分析EA患者术前心脏MRI的心脏解剖特征、功能改变、心肌延迟强化与心脏MRI的（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）及手术相关资料的关系，探讨心脏MRI在EA诊断中的临床应用价值。

资料与方法

一、临床资料

回顾性分析2014年2月至2017年4月广东省人民医院经手术证实的20例EA患者的临床、心脏MRI、二维经胸超声心动图（2D TTE）资料及手术的相关数据。20例患者中，男11例，女9例；年龄1~61岁，中位年龄14岁；体表面积（body surface area，BSA）0.48~1.92 m²，平均（1.15±0.47）m²。术前纽约心脏协会心功能分级（NYHA）Ⅰ级8例、Ⅱ级10例、Ⅲ级2例。临床表现主要为心悸，活动后心累、气促，其中7例出现紫绀，3例可见杵状指。

二、成像方法

1．心脏MRI：

所有患者检查前均签署知情同意书，未成年人由其监护人签署。采用荷兰Philips Ingnia 3.0 T MR扫描仪，患者仰卧位，采用32通道体表线圈。（1）在回顾性心电门控下行自旋回波横轴位扫描，范围包括所有心脏及大血管结构。层厚8 mm，层间距2 mm，TE 58.00 ms，TR 2 000.00 ms。（2）心脏电影成像：采用快速梯度回波序列（balanced turbo field echo，B-TFE），心电门控下行30个时相多层横轴位、左心室短轴位、右心室长轴二腔心位（斜冠状位）及单层四腔心成像。层厚8 mm，层间距2 mm，TE 1.42 ms，TR 2.80 ms。（3）心肌增强延时成像：采用相位敏感反转恢复快速回波序列（phase-sensitive inversion recover turbo field echo，PSIR-TFE），层厚8 mm，层间距2 mm，TE 3.00 ms，TR 6.10 ms。对比剂注射协议：对比剂为Gd-DTPA（德国拜耳先灵公司），总量为0.05 mmol/kg，采用高压注射器经手背静脉注射，注射流率为3 ml/s，随后以同样流率用15 ml生理盐水冲刷对比剂，对比剂注射后10~15 min进行图像采集。由于没有行相位对比法血流成像，因此不能够定量三尖瓣反流分数，只定性评估。参照文献[7]，在四腔心、右心室长轴二腔心位根据反流束到达右心房的不同位置分为轻度（反流束<右房的1/3）、中度（反流束达右房的1/3~2/3）和重度（反流束>2/3）反流。

2．超声成像：

应用荷兰PhillipiE Elite型彩色多普勒超声心动图诊断仪，探头频率1.7~3.4 MHz。受检者取左侧卧位或仰卧位，采用心尖四腔心切面测量三尖瓣隔瓣附着点到二尖瓣前瓣附着点的距离，观察前、隔瓣附着点的位置和发育情况；采用胸骨旁右心室流入道切面观察三尖瓣前、后瓣的发育情况及瓣叶附着情况。根据Zoghbi等^[8]的方法将三尖瓣反流分为轻度、中度和重度反流。

三、图像分析及后处理

心脏MRI数据由两名有经验的影像科医师在Philips 3.0 T后处理工作站（Medis Suite 2.1.1.2.2）上共同完成，出现意见不一致时，讨论后以协商意见作为最后结果。本研究选择在左心室短轴电影图像中测量左心室功能，在横轴位测量fRV、aRV功能。手动追踪左、右心室舒张末期、收缩末期所有层面的心内膜轮廓，乳头肌和肌小梁作为心肌的一部分被排除在外。最终，软件自动计算出各个心室腔的收缩末期容积（end-systolic volume，ESV）、舒张末期容积（end-diastolic volume，EDV）、射血分数（ejection fraction，EF）。在四腔心层面的心室舒张末期测量隔瓣下移距离（隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点间的距离）。根据Carpentier等^[9]提出的方法对EA进行分型，A型：小的可以收缩的aRV，前瓣活动不受限；B型：大的不可收缩的aRV，前瓣活动不受限；C型：前瓣活动受限；D型：三尖瓣瓣叶粘附于右室壁呈'囊袋'样改变，几乎全是aRV。在左心室短轴电影序列上观察室间隔运动情况，室间隔在收缩期呈平直或弧度向左心室侧为反向运动。目前，心脏MRI评估EA临床严重程度的参数较多，本研究所测量的参数为舒张末期右心与左心容积比（RA+aRV+fRV）/（LA+LV），测量方法参考文献[5]。所有容积、距离都根据体表面积指数进行标准化。在延迟扫描序列上评估心肌有无延迟强化。

参照文献[10,11]定义评价如下指标：（1）功能右心室舒张末期容积指数（fRVEDV）<58 ml/m²为缩小，58~114 ml/m²为正常，>114 ml/m²为扩张，>170 ml/m²为明显扩张；功能右心室射血分数（fRVEF）≥48%为正常。（2）左心室舒张末期容积指数（LVEDV）<53 ml/m²为缩小，53~112 ml/m²为正常；>112 ml/m²为扩张；左心室射血分数（LVEF）≥55%为正常。

记录手术结果，包括各房室大小、三尖瓣解剖、体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间、ICU滞留时间、术后住院时间及并发症。

四、统计学方法

统计学分析采用SPSS17.0统计软件，计量资料符合正态分布，以±s表示，不符合正态分布以M（P₂₅，P₇₅）表示。采用R×C列表卡方检比较心脏MRI、2D TTE及手术对下移瓣叶数、瓣叶发育情况的差异，有差异者进一步两两比较，并用Bonferroni法校正其检验水准。以手术结果作为参考标准，计算心脏MRI、2D TTE对瓣叶发育不良的诊断准确率，以百分比表示。单样本方差分析比较3种方法测量隔瓣下移距离的差异，独立样本t检验比较强化组与无强化组的右心与左心容积比及手术相关资料间的差异。P<0.05为差异具有统计学意义。

结果

一、心脏MRI解剖结构表现

所有患者右心房、aRV均呈不同程度扩大，解剖学三尖瓣瓣环扩张，室间隔反常运动13例。MRI所见解剖结构与2D TTE及手术结果对照详见表1。与手术对照，MRI、2D TTE对隔瓣下移距离的测量、各瓣叶是否下移、Carpentier分型（图1，图2，图3，图4，图5，图6，图7，图8，图9）及合并畸形的诊断结果差异均无统计学意义。MRI较2D TTE对下移后瓣的显示更直观。手术、MRI与2D TTE三者对瓣叶发育不良的判断差异有统计学意义。进一步两两比较后，MRI与2D TTE对各瓣叶发育不良的判断差异无统计学意义，手术与MRI、手术与2D TTE两两比较差异有统计学意义。MRI、2D TTE显示瓣叶发育不良者相当于术中所见重度发育不良，而对术中轻、中度发育不良无法识别，对瓣叶发育不良MRI、2D TTE的总诊断准确率分别为41.3%（19/46）、34.7%（16/46）。MRI不能显示瓣叶裂、穿孔及瓣下结构的发育情况。MRI及2D TTE见三尖瓣反流中度4例、重度16例。

图1，2 女，1岁，Carpentier A型。四腔心位图（图1）示前瓣（白↑）宽大冗长、位置正常，隔瓣（黑↑）下移；斜冠状位图（图2）示后瓣（白△）下移、前瓣（白↑）位置正常，房化右心室较小，壁未变薄（☆）

图3，4 男，58岁，Carpentier B型。四腔心位图（图3）示前瓣(白↑)位置正常、隔瓣(黑↑)下移；斜冠状位图（图4）示前瓣位置正常（白↑）、后瓣（白△）及隔瓣（黑↑）下移，房化右心室较大，壁变薄（☆）

图5，6 女，14岁，Carpentier C型。四腔心位图（图5）示前瓣(白↑)及隔瓣（黑↑）下移，前瓣近端附着点位于固有瓣环（白线）下，且前瓣远端粘附于右室壁（白△）；斜冠状位图（图6）示后瓣（白△）及前瓣（白↑）下移

图7~9 女，18岁，Carpentier D型。四腔心位图（图7）示前瓣（白↑）位置正常、隔瓣（黑↑）下移，且前瓣远端与隔瓣粘附；斜冠状位图（图8）示前瓣（白↑）位置正常、隔瓣(黑↑)及后瓣（白△）下移，且三尖瓣瓣环呈'囊袋'样改变，功能右心室很小；另可见后瓣（白△）明显发育不良；横轴位图（图9）示前瓣（白↑）位置正常，另可见下移的两个瓣叶，但需结合图8才能辨别隔瓣（黑↑）靠上、后瓣（白△）靠下（图中注释为RA：右心房；aRV：房化右心室；fRV：功能右心室）

二、MRI测量各心室功能参数

20例EA患者LVEDV为（65.58±25.00）ml/m²，LVEF为（51.5±5.9）%，fRVEDV为129.05（102.90，162.55）ml/m²，fRVEF为（41.4±10.2）%，房化右室舒张末期容积（aRVEDV）为（87.71±49.79）ml/m²，房化右心室射血分数（aRVEF）为（36.6±12.3）%，舒张末期右心与左心容积比[（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）]为5.13±3.37。参照文献测量值标准，fRVEDV缩小1例、正常8例、扩张11例，其中明显扩张2例；fRVEF降低15例、正常5例。LVEDV缩小6例、正常13例、扩张1例；LVEF降低14例（13例可见室间隔反常运动），正常6例。

三、CMR心肌延迟强化情况

在延迟增强序列上，心肌延迟强化8例，无心肌延迟强化12例。延迟强化组的舒张末期右心与左心容积比高于无心肌延迟强化组，差异具有统计学意义（表2）。延迟强化组与无延迟强化组的体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间、ICU滞留时间以及术后住院时间差异均无统计学意义（表2）。

讨论

一、心脏MRI观察解剖结构的优势与不足

本研究结果显示，心脏MRI与2D TTE同样能很好地显示隔瓣、前瓣是否下移、Carpentier分型及合并畸形，准确测量隔瓣下移的距离。在判断后瓣是否下移时，比2D TTE显示更直观，虽然两者并无统计学意义。手术、MRI与2D TTE三者对瓣叶发育不良的判断差异有统计学意义。与手术比较，MRI与2D TTE对瓣叶发育不良总的诊断准确率均较低，分别为41.3%、34.7%；两者均无法识别轻中度瓣叶发育不良。MRI对瓣叶的穿孔、瓣下结构的发育状况也无法评估。临床上，根据前瓣发育情况、活动度，隔瓣、后瓣下移程度、功能右心室状况及瓣下结构发育情况的不同，选择的手术方案不同，如单纯三尖瓣成形术、三尖瓣置换术等^[12]。因此心脏MRI对手术方式的选择如单纯三尖瓣整形还是置换有时不能做出很好的预测，这与先前研究结果一致^[13]。

MRI斜冠状位上能较好地显示前瓣、后瓣及隔瓣。在横轴位上能清楚地显示前瓣，隔瓣及后瓣虽然可见，但需结合斜冠状位才能区分，后瓣靠下，隔瓣靠上。结合心脏电影序列，可以评估瓣叶活动是否受限。因此可对本病及分型做出诊断。

二、心脏MRI对心室功能的评估

本研究中19例患者的fRVEDV正常或扩大，其原因可能是长期严重的三尖瓣反流，导致功能右心室前负荷增加，这与先前研究结果相一致^[14]。仅1例患者的fRVEDV缩小，MR图像上显示其前、后及隔瓣均与右心室壁严重粘连，容积缩小的原因分析与血流进入功能右心室量减少有关。14例患者LVEF降低，其中13例可见室间隔反常运动；其余左心室功能正常的6例室间隔运动均正常，因此我们推测LVEF降低可能与室间隔的反常运动有关。

严重的三尖瓣反流、左右心室功能减低、fRVEDV扩大是外科手术干预的指针，甚至包括无症状的EA患者^[15]。左心室功能异常是增加EA患者远期死亡的独立预测因素^[16]。MRI能获得左、右心室的舒张末期和收缩容积、射血分数等功能参数，而且是右心室功能评价的'金标准'^[3]，可为临床严重程度判断及手术时机的选择提供参考，是2D TTE的有益补充。

在心室容积及功能测量时，我们建议左心室的测量选择左心室短轴位，而对于右心室功能的测量选择横轴位，因为横轴位能更好地区分右心各房、室的分界。

三、心脏MRI心肌延迟强化的临床意义

本研究结果表明，心肌延迟强化组的（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比明显大于无心肌延迟强化组的容积比，且差异具有统计学意义（P<0.05）。Hösch等^[5]的研究结果显示，心脏MRI参数（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比是评价EA患者临床严重程度准确、实用的指标。我们推测，在EA患者中，心肌延迟强化的出现可能提示病情的恶化，这有助于提醒临床应该及早进行手术干预。但延迟强化组与无延迟强化组的术中体外循环时间、主动脉阻断时间、术后气管插管时间、ICU滞留时间及术后住院时间均差异无统计学意义，这可能与本研究样本小有一定关系。而且，术中体外循环时间、主动脉阻断时间的长短主要取决于手术方式的选择，这可能也是两者间差异无统计学意义的原因。

临床许多其他疾病，如心内膜炎、三尖瓣外伤脱垂、三尖瓣发育不全、三尖瓣环扩张、右室发育不全等均可引起反流，需要结合这些疾病各自的特点鉴别。本病的诊断要点是固有三尖瓣环位置无瓣叶形态，瓣叶附着点往心尖方向下移。

本研究的局限主要在于以下几点：（1）由于EA的患病率低，本研究的样本量较小，且没对样本进行年龄分组，得到的统计学结果可能存在一定的偏差，还需要积累更多的病例资料。（2）由于本研究中，三尖瓣血流没行相位对比成像，不能够对三尖瓣反流程度进行定量测量，只能定性评估。

总之，对于EA患者，心脏MRI有较高的术前诊断率，可以提供形态结构及功能情况，尤其是右心室相关信息，并作为超声心动图的一种有效补充，能够为临床治疗决策、手术时机及手术方式的选择提供参考，提高手术成功率。

参考文献（略）