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在耳鸣的病因及临床管理（上篇），我们对耳鸣病因与病理学、神经机制等方面进行了介绍。在耳鸣的病因及临床管理（下篇）将对耳鸣患者的诊断和临床管理进行详细叙述。 诊 断 耳鸣可能是各种潜在疾病的病理症状，并是许多不同疾病的并发症。因此，耳鸣的诊断需要多学科的共同参与，综合多方面信息进行诊断。对于某些疾病而言，耳鸣可能是潜在危及生命疾病的第一个征兆，如颈动脉狭窄或前庭神经鞘瘤。此外，如果伴严重抑郁症并有自杀倾向，未经诊断和治疗的耳鸣可以协同其他因素成为威胁生命安全的诱因。不同的耳鸣诊断也应侧重于特定的耳鸣亚型，即针对耳鸣的细致性鉴别分型，因为明确其原因可以从针对性的治疗中获益，如耳道阻塞时的耳垢清除、单侧耳聋时的耳蜗植入、由于微血管并发症导致耳鸣的微血管减压治疗、以及打字机耳鸣中的carbamazepine（听起来像打字机发出的声音的耳鸣，是由听觉神经的血管压迫引起）。 可采用决策树的方法逐步分析进行临床耳鸣诊断及治疗（图3）。建议所有患者采用基本诊断步骤进行诊断，包括详细的病史、耳鸣严重程度评估（图4）、临床的耳部检查以及耳鸣和听力功能的听力学检测等。 图3：耳鸣患者的诊断和治疗管理 所有耳鸣患者应进行基本诊断评估；只有在符合特定的条件下才可以进一步的诊断和治疗步骤。所有的程序都应该伴随着病情和咨询意见进行。 对于许多患者来说，仅仅有这些初级的诊断内容对于明确耳鸣诊断是远远不够的，单纯的咨询对于耳鸣治疗也是不够的。如果基本诊断结果显示为急性耳鸣，并且是一种具有潜在危险的疾病导致（如颈动脉夹层）。根据可能的因果关系选择合适治疗方案。对于突发性急性听力损失的耳鸣、急性创伤后的耳鸣以及伴有自杀倾向的患者，必须立即采取治疗行动。 分级诊断的下一步是区分血管搏动性耳鸣和非血管搏动性耳鸣之间的差异。在血管搏动性耳鸣中，耳鸣的声音与心跳同步，需要进行神经、血管的检查。动静脉畸形、静脉窦血栓的形成、良性颅内高压、颈静脉球高位等疾病可能是血管搏动性耳鸣的原因。临床上非搏动性耳鸣比搏动性耳鸣更常见，应根据耳鸣持续时间、伴随症状和发病原因加以区分。急性耳鸣伴突发性听力损失时，诊断和治疗方案以急性听力损失为主，不宜延迟。 [译者介绍：颈静脉球位于岩骨下方的颈静脉窝内，是颅内乙状窦和颈内静脉连接处的球形膨大。颈静脉窝仅以薄骨壁与鼓室相隔，且其顶壁有时有裂隙或部分缺损。颈静脉球高位是一种常见的先天血管变异，颈静脉球高位使颈静脉球窝与耳蜗之间的间距缩短，从而容易发生血管搏动性耳鸣。] 阵发性耳鸣可能是听觉神经压迫(auditory nerve compression)、上半规管裂综合征（superior canal dehiscence syndrome）、梅尼埃病（Ménière’s disease）、腭肌阵挛（palatal myoclonus）、偏头痛（migraine）或癫痫(epilepsy)的表现症状。对于不同疾病的诊断，MRI、听觉诱发电位、前庭测试和脑电图都可以帮助确诊。 持续的非血管搏动性耳鸣可伴有传导性或感音神经性听力损失。传导性听力损失可由耳硬化症、不同形式的中耳炎或咽鼓管功能障碍引起。在感音神经性听力损失中，需要进一步的诊断内容来确定确切的原因，包括MRI和耳声发射，以评估耳外毛细胞功能。耳鸣伴眩晕提示有病理异常，如梅尼埃病（Ménière’s disease）、上半规管裂综合征（superior canal dehiscence syndrome）或前庭耳蜗系统受损（damage to the vestibulocochlear system），需要对前庭功能进行详细评估。 如果耳鸣伴头痛，MRI应排除占位性病变、良性颅内高压、脑脊液循环障碍和颈静脉异常。对于偏头痛伴同侧耳鸣且发病时间接近的病例，应考虑三叉自主神经性头痛（ trigemino-autonomal headache syndromes），如果有必要，应进行特殊治疗。 对于伴随耳鸣同时出现的精神类疾病，如抑郁症、焦虑症和失眠，也应进行详细的调查，并进行针对性治疗，因为它们在耳鸣相关的生活质量损害中发挥着严重的不良影响。听觉的高度敏感和发声障碍经常与耳鸣同时发生，有时提示有焦虑症。当病人叙述有迫切的自杀意念时，必须立即转诊给精神科医生予以诊疗。 当耳鸣与颈部或颞下颌关节功能不全或疼痛有关时，应该请经验丰富的牙医和理疗师详细检查这些相关的系统。 如果耳鸣在创伤性事件发生后3个月内开始出现或加重，建议进行特殊诊断测试。创伤性事件会以不同的方式引起耳鸣。进一步诊断的方向，取决于创伤机制；应考虑噪音、耳部、头部、颈部或情感创伤，或两者的组合（如爆炸性耳损伤）。对于外伤后产生的搏动性耳鸣，必须立即对血管病变（特别是颈动脉夹层）进行诊断和治疗。 临床管理 治疗耳鸣除了对潜在或共同发生的异常变化进行特殊治疗外，还包括咨询、认知行为疗法、声音疗法、助听器、耳蜗植入、药物疗法和大脑刺激。大多数治疗策略的证据水平都很低。当然部分原因在于耳鸣的特异性、耳鸣评估的困难、安慰剂的有效性以及许多治疗试验的方法不严谨。 心理治疗（Psychological treatments） 咨询和心理教育（Psychological treatments Counselling andpsychoeducation） 在大多数情况下耳鸣不能治愈，但一些方法可以帮助实现对耳鸣的声音逐渐习惯。为了帮助人们应对耳鸣，心理教育—通常在耳鸣治疗的背景下被称为咨询——是所有耳鸣管理选择中的重要组成部分，在许多情况下被认为是有效的治疗手段。 咨询包括为耳鸣患者提供相关知识和建议，以帮助他们习惯于对耳鸣的存在，并更好地处理其潜在的影响，比如情绪困扰、睡眠困难、注意力不集中、关注问题以及耳鸣对他们的个人生活导致的一些干扰。通过提供耳鸣相关信息，辅导的目的是帮助个人了解耳鸣，揭开疾病的神秘面纱，纠正错误的认知。最后，通过提供关于不同干预治疗现实目标的必要信息，咨询对于确保执行和配合治疗策略很重要。咨询是每个耳鸣患者管理的一个重要部分，但是关于咨询对耳鸣有效性的对照研究还不能完全实现，而且这类研究很难做到。 耳鸣习服治疗（Tinnitus retraining therapy） 耳鸣习服疗法是一种特殊的心理咨询和声音治疗相结合的疗法，其基础是假定耳鸣的神经生理学相关性是听觉和非听觉中枢神经回路的异常活动。耳鸣习服治疗的目的是通过教学或建议将耳鸣信号重新分类为中性刺激，并进行声音治疗以降低耳鸣信号的强度。尽管一些研究表明耳鸣习服治疗有一定益处，但荟萃分析指出，由于缺乏高质量的随机临床试验，无法得出耳鸣习服疗法具有临床有效性的最终结论。 认知行为疗法（Cognitive-behavioural therapy ） 认知行为干预是治疗耳鸣最好的心理治疗策略。认知行为疗法旨在通过认知结构的调整和行为方式的改变，对耳鸣的认知、情感和行为反应等方面产生影响，从而减少耳鸣发生。认知行为疗法的主要组成部分包括心理教育、放松训练、基于正念的训练、注意力控制训练、意象训练和暴露于困难情境中，这些情境被用来改变对耳鸣不适应的行为。一项荟萃分析的结果显示，在对468名受试者进行了8项对照试验的情况下，认知行为治疗没有出现明显的不良反应，并且与未接受治疗或其他干预措施相比，认知行为治疗明显改善了患者的生活质量，降低了治疗后的抑郁评分。在一项大型随机临床试验中显示，涉及咨询、认知行为疗法和耳鸣再培训疗法的多学科阶梯式ARE方法，与常规治疗相比，耳鸣严重程度、耳鸣损伤和相关的健康生活质量显著受益。 [译者介绍：正念概念最初源于佛教禅修，是从坐禅、冥想、参悟等发展而来。有目的的、有意识的，关注、觉察当下的一切，而对当下的一切又都不作任何判断、任何分析、任何反应，只是单纯地觉察它、注意它。后来，正念被发展成为了一种系统的心理疗法，即正念疗法，就是以“正念”为基础的心理疗法] 听觉刺激（Auditory stimulation） 声音疗法（Sound therapy） 环境发声器和特定的声音发生器都可以用于耳鸣的治疗。环境发声器是一种播放海浪、溪流、瀑布、雨水或自然噪声等声音的小型设备，其目的在于放松并减少对耳鸣声音的感知。产生声音的基本原则是，掩蔽声应比耳鸣声的干扰小。特定的声音发生器看起来像普通的助听器，戴在耳朵后面。它们通常会产生一种宽频带声音，其频率组成和响度可以调整为部分或完全掩盖耳鸣。此外，还提供带有集成声音发生器的助听器。尽管这一治疗方法常被使用，但基于对照研究证明其有效性的证据并不充分。 助听器（Hearing aids） 助听器广泛应用于有听力损失的耳鸣患者（即使是轻度耳鸣或单侧耳鸣），以补偿在受损频率范围内缺失的听觉输入。然而，助听器对声音的放大在高频范围内是有限的，在内部毛细胞完全丧失功能的情况下不能恢复正常的听觉输入。观察性研究结果表明，助听器仅在频率低于6 kHz的耳鸣患者中有效，因此助听器的放大范围也是如此。目前来自助听器有效性的对照试验证据仍然很少。 耳蜗植入（Cochlear implants） 在双侧深度感音神经性聋和耳鸣的患者中，据报道耳蜗植入术恢复听力后耳鸣得到了实质性抑制。对于单侧深度耳聋伴同侧耳鸣的患者，耳蜗植入术也有显著疗效。因此，越来越多的证据表明，通过恢复中枢听觉系统的输入，人工耳蜗植入可以有效地并长期抑制严重感音神经性聋患者的耳鸣。 个体化声音刺激（Individualised sound stimulation） 目前有三种主要方法被用于个体化的声音刺激。 一种方法是基于这样的概念：耳鸣频率在听力损失的区域内消失，而一个丰富的声学环境可以补偿听力损失，可以消除动物耳鸣的神经影响因素。听觉刺激包括音乐和单独设定的声音频率，以弥补个人听力损失，配合在一个规范化的康复计划中的神经性耳鸣治疗咨询。在最初的临床研究中，这种治疗似乎比咨询和宽带噪声刺激相结合的治疗更有效。然而，在一项对照研究中，为弥补听力损失而单独定制的音乐并没有提供任何益处，而听力损失的过度补偿使耳鸣进一步恶化。 第二种个体化的听觉刺激策略是使用音乐刺激，将耳鸣周围的频率范围从频谱中移除。一项在一个高度选择的耳鸣患者样本中进行的初步研究显示，在1年的声音刺激后，与对照组相比，实验组耳鸣的程度和诱发听觉皮层活动的改善并不显著。 第三种方法是将个体化的听觉刺激呈现为耳鸣频率上下的短音，这是一种使耳鸣相关神经元同步性恢复正常的新方法。一项初步研究表明，与对照组相比，这种所谓的协调复位的声音刺激明显减少了耳鸣响度和情绪的烦扰，并使异常的神经活动正常化。所有这些研究手段仍然需要作为实验的一小部分来加以考虑，直到这些方法的初步结果在较大的随机实验中被验证。 听觉感知训练（Auditory perceptual training） 为了使耳鸣相关的神经可塑性改变恢复正常，已经开发了几种听觉训练程序。培训程序包括频率辨别培训、强度培训、听觉识别和定位。所有这些培训内容都在耳鸣的频率区域内外进行。尽管这些研究的结果表明，在耳鸣治疗中进行听力训练有一定的疗效，但由于大多数研究的方法并不具有权威性，关于听力感知训练疗效的最终结论是不确定的。 药物治疗 对耳鸣的治疗进行了多种药物干预。然而，没有任何药物治疗可以提供可重复的长期发挥作用的减少耳鸣超过安慰剂的效果。美国食品药品监督管理局（FDA）或欧洲药品管理局（EMA）尚未批准过治疗耳鸣的药物。 局部麻醉，钠通道阻滞剂利多卡因（lidocaine ）可以使大部分患者在静脉注射后短暂性耳鸣抑制，提供了耳鸣可作为药物靶向的指导思路。然而，静脉注射利多卡因的效果严格来说是短暂的，同时静脉注射该药物有副作用的风险，使其无法长期使用。许多抗抑郁药物已被研究用于治疗耳鸣。虽然这些药物似乎对耳鸣没有直接作用，但临床上建议将其用于伴有抑郁或焦虑障碍的耳鸣患者。抗惊厥药卡马西平（carbamazepine）治疗耳鸣已经有多年的药物使用史。然而，与安慰剂相比，对照研究没有显示出更多的益处。卡马西平可能对罕见的打字机声音型的耳鸣患者亚组有临床益处。加巴喷丁（Gabapentin）和拉莫三嗪（Lamotrigine ）都没有明显的积极作用，而苯二氮卓类药物（Benzodiazepine）治疗耳鸣有一定的效果。然而，考虑到常规苯二氮卓摄入的不良反应，不能推荐常规使用苯二氮卓治疗耳鸣。 [译者介绍：利多卡因属于一类酰胺类化合物，能够经血－内耳屏障至内耳位置，帮助内耳微循环、前庭微循环得到改善，使内耳淋巴水肿得到缓解。利多卡因还可以对钠离子通道形成抑制，对传入冲动形成阻滞，使耳蜗、前庭受到的病理刺激得到缓解，有效改善眩晕症状以及耳鸣症状。][译者介绍：Gabapentin是一种抗癫痫药，γ－氨基丁酸（GABA）的衍生物，同其它抗惊厥药相比，加巴喷丁具有较小的行为和心血管副作用。拉莫三嗪又称利必通。] 脑刺激（Brain stimulation） 治疗性脑刺激能够局部调节神经元活动，并已被研究证明能够恢复耳鸣相关的异常神经元活动的正常化。反复经颅磁刺激利用放置在头皮上的线圈发出的短暂磁脉冲的节律性用来调节大脑皮质活动。一些（但不是全部）小规模随机试验的结果显示，反复经颅磁刺激治疗后耳鸣严重程度降低。然而，不同刺激程度，个体间差异性高，治疗效果持续时间短，为重复使用提供了并不充分的证据支持。植入电极对第二听觉皮层的硬膜进行刺激可以抑制患者的耳鸣，同时也存在有价值的试验数据，表明深部大脑刺激治疗耳鸣效果。在动物模型中，噪声损伤后急性耳鸣的行为和神经生理学症状可通过迷走神经刺激和听觉刺激完全逆转。（全文完） |
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