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主诉： 患者男，58岁，胰腺肿瘤术后1年，腹胀4月。 现病史： 1年前无明显诱因下出现皮肤巩膜黄染，无发热、腹痛等不适。肝功能： ALT：603U/L，AST：480U/L，TBiL：59.3umol/L，DBiL：53.1umol/L。ALP: 602U/L，GGT：839IU/L，Alb：36g/L。上腹部CT增强：胰头占位，周边多发小淋巴结，主胰管及胰头上方胆管明显扩张；肝脏内小低密度灶，小囊肿可能，脾脏无肿大，腹腔内无积液。外院行剖腹探查+胰腺十二指肠联合切除术，病理：“慢性硬化性胰腺炎伴间质纤维化及弥漫性淋巴细胞浸润，合并胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤伴上皮轻-中度不典型增生”。术后肝功能恢复正常。4月前出现腹胀，腹围增大，全身浮肿。上腹部MRI增强示：Whipple术后；腹腔大量积液，左肾小囊肿，双侧胸腔积液伴双肺下叶膨胀不全。肝功能：ALT：35U/L，AST：38U/L，TBiL：21.9umol/L，DBiL：6.2umol/L。ALP: 131U/L，GGT：61IU/L，AIb：18.8g/L。 既往史： 既往史：糖尿病病史1年，胰岛素治疗；无病毒性肝炎等传染病史；无药物食物过敏史；有输血史。手术史：2014-5-12外院行剖腹探查+胰腺十二指肠联合切除术。 入院诊断：腹腔积液 、双侧胸腔积液、胰腺导管内乳头状粘液瘤、胰腺十二指肠联合切除术后、糖尿病 辅助检查： 血常规 WBC 5.2*109/L，N 72%，Hb 105g/L，PLT 143*109/L 肝功能 ALT 25.3U/L，AST 24.3U/L，TB 25.7umol/L，DB 15.6umol/L，ALP 99U/L，r-GT 37U/L， Alb 23.9g/L，PAlb 16.7 mg/L 出凝血系列 INR 1.77 R, PT 19.5 s，APTT 61.7 s，TT 21.4 s 肿瘤标志物：CA50 180 u/ml, CA199 100.7 u/ml,CA125 722 u/ml, CEA 11.28 ug/l, AFP(-) 病毒标志物：嗜肝病毒均阴性，EBV-Ab、CMV-Ab 阴性。 24h尿蛋白：166mg 肾功能正常 B超：肝光点密集，胆囊、胰腺已切除。腹腔积液（最大深度8.1cm），双侧胸腔积液（最大深度6cm）。 腹水：黄色透明，有核细胞数 58*10^6/l, N% 38%, L% 62%. Alb 3.8g/L，Glu 10.14mmol/l，ADA 0.08U/l. 肿瘤医院：腹水脱落细胞检查：发现异型细胞，倾向肿瘤性。胰腺手术标本病理会诊：慢性胰腺炎合并胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤。 PET-CT:胰腺肿瘤术后，术区肠系膜根部略高密度结节状FDG代谢增高（SUVmax=4.3）。腹腔、盆腔大量积液。肝损表现。双侧胸腔积液伴双下肺膨胀不全。心包少量积液。 腹腔镜探查术：术中见肝脏明显萎缩，腹腔内大量清亮腹水，共约6500ml，腹膜、腹壁及盆腹腔未见肿瘤转移结节及其他异常。 病理：“腹壁组织”纤维结缔组织增生及炎症细胞浸润。“大网膜”纤维脂肪组织内少量炎症细胞浸润。“肝组织”肝细胞脂肪变性明显，汇管区纤维组织增生及炎症细胞浸润。 自身抗体：ANA 1：320阳性，ASMA、AMA、SLA、gp210、ANCA阴性。血清免疫球蛋白：IgG 11.5 g/l,IgM 4.5 g/l,IgA 3.6 g/l，血清IgG4水平：0.703g/L （0.03-1.40），胰腺组织IgG4染色详见图片。 血脂：TC 1.17 mmol/l,TG 0.62 mmol/l,Apo-A 0.29 g/l,Apo-B 0.35g/l,HDL 0.07mmol/l,LDL 0.2 mmol/l。 胰腺导管内乳头状粘液瘤Intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMN) 起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌黏液引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，有潜在恶性倾向。好发于老年男性。分型：主胰管型、分支胰管型、混合型。 1型自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP）IgG4-AIP是一种由自身免疫介导的慢性胰腺炎。具有以下特点：血清IgG4水平升高、胰腺和主胰管结构改变、胰腺外组织和器官病变、胰腺组织IgG4+浆细胞浸润、糖皮质激素治疗应答良好。 慢性肝损的原因考虑：AIH? IgG4-related liver disease? 营养不良性脂肪肝？ 治疗方案：补充白蛋白、氨基酸、胰酶；利尿；美卓乐口服后肝功能恢复正常。 |
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