|
定义 Definition 基底核/基底神经节/Basal ganglia 皮质下神经元细胞体的集合。 “科普中国”科学百科词条： 是大脑深部一系列神经核团组成的功能整体。 它是位于大脑皮质底下一群运动神经核的统称， 与大脑皮层，丘脑和脑干相连。 人大脑基底核包括： 其主要功能为 自主运动的控制、整合调节细致的意识活动和运动反应。 它同时还参与记忆、情感和奖励学习等高级认知功能。 基底核的病变可导致多种运动和认知障碍， 包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。 临床意义 Clinical relevance 从名字看人医曾用的基底神经节这一术语， 显然这是一个误称， 因为神经节是中枢神经系统(CNS)外的细胞集合， 因此细胞核团才是更合适的术语。 基底核的之前的英文学名为“Basal ganglia”。 其中“Basal（基底）”意表起解剖位置位于大脑的深部和底部。 而“Ganglia（神经节）”显然是一命名错误。 Ganglia一词本义指外周神经系统的神经元胞体的聚集部， 但实际上基底核位于中枢神经系统之内。 中枢神经系统的神经元胞体聚集应称为“核” （“Nucleus”，例如红核：Red nucleus）。 这个英文的错误命名一直沿用至今，成为习惯。 但是中文术语“基底核”却纠正了这个错误。 不过，现在也有很多英文文献称为“basal nuclei”， 算是纠正了这一错误命名。 基底核的一些例子： 锥体外运动系统的组成部分 伏隔核 Nucleus accumbens 尾状核 caudate nucleus 壳核 putamen 苍白球 pallidum 屏状核 claustrum 边缘系统部分 杏仁体 Amygdala 隔核 septal nuclei 基底核的主要作用
犬猫的运动障碍可能是由基底核功能障碍引起的， 尽管大多数阵发性运动障碍到目前为止还没有完全被描述。 强迫性行为(如转圈、踱步)可能是由于基底核功能障碍 或其与中枢神经系统其他区域的连接障碍所致。 1 伏隔核 2 尾状核 3 脚内核 4 苍白球 5 壳核 6 杏仁体 7 屏状核 功能 Function 眼球运动 基底核的一个重要功能是控制眼球运动。 眼球运动受到广泛的大脑区域网络的影响， 这些区域集中在中脑的上丘区(superior colliculus，SC)。 SC是一种分层结构， 其各层构成视觉空间的二维视点图。 SC深层的神经活动的“撞击”驱动眼球运动指向空间中相应的点。 SC接受来自基底核的强烈抑制性投射， 起源于网状黑质(substantia nigra pars reticulata ，SNr)。 SNr中的神经元通常以较高的速率持续放电， 但在眼球运动发起时它们会“暂停”， 从而将SC从抑制中释放出来。 所有类型的眼球运动都与SNr的“暂停”有关; 然而， 单个SNr神经元可能与某些类型的运动有更强的联系。 尾状核某些部位的神经元 也表现出与眼球运动有关的活动。 由于大多数尾状核细胞的放电频率非常低， 这种活动几乎总是表现为放电频率的增加。 因此眼球运动始于尾状核的激活， 它通过直接的GABA能投射抑制SNr， 进而抑制SC。 动机中的作用（欲望） 基底核细胞外多巴胺与啮齿动物的动机（欲望）状态有关， 高水平的多巴胺与饱足的“欣快感 euphoria”有关， 中等水平的多巴胺与寻求/寻觅 seeking 有关， 而低水平的多巴胺与厌恶 aversion 有关。 euphoria 英 [juːˈfɔːriə] 美 [juːˈfɔːriə] n. （常指较短时间的）极度兴奋，情绪高涨，狂喜 边缘基底核回路受细胞外多巴胺的影响。 多巴胺增加可抑制腹侧苍白球、脚内核、网状黑质， 引起丘脑的去抑制。 这种直接D1和间接D2通路的模型 解释了为什么每种受体的选择性激动剂没有回馈， 因为两个通路的活动都需要去抑制。 丘脑的去抑制作用 导致前额叶皮层和腹侧纹状体的激活， 选择性地增加D1的活动，从而导致奖赏。 非人类灵长类动物和人类电生理学研究也有证据表明， 包括苍白球内核和丘脑下核在内的其他基底核结构也参与了奖赏处理。 决策和决定 基底核有两种模型假说， 一种是由腹侧纹状体的“批评家 critic ”和估计价值产生动作， 由背侧纹状体的“行动者 actor ”完成动作。 另一种模型提出基底核为一种选择机制， 其动作产生于皮层， 并由基底核根据环境进行选择。 CBGTC环路也涉及到奖励折扣， 随着意料之外或大于预期的奖励而放电增加。 一篇综述支持了这样一种观点， 即大脑皮层参与学习行为， 而与学习结果无关， 而基底核则基于联想奖励的试错学习选择适当的行为。 工作记忆 有人认为基底核控制什么进入工作记忆， 什么不进入工作记忆。 一种假说认为 直接通路(Go，或称兴奋性通路)允许信息进入PFC（前额叶皮质）， 在PFC（前额叶皮质）中不管通路如何但信息停留， 然而另一种假说认为， 为了让信息留在PFC（前额叶皮质）中， 直接通路需要继续回响（reverberate）。 短间接通路与直接通路形成直接来回拮抗， 关闭PFC（前额叶皮质）的通路， 这些机制共同调节工作记忆集中。 研究历史 英国解剖学家托马斯·威利斯（Thomas Willis）于1664年最早记载了基底核的结构。 之后许多年，“纹状体”（Corpus striatum）一词被用来泛指皮层下的一系列核团。 但是后来发现，其中许多核团之间并没有直接的联系。 比如壳核（Putamen）和尾状核（Caudate nucleus）之间就没有直接的连接。 “纹状体”（Striatum）一词指尾状核，壳核和伏隔核三者构成的整体， 该整体是基底核系统的主要输入通道。 该命名法则是CécileandOskarVogt（1941）提出的。 纹状体得名于在脑剖面中，其相对应位置多纹的图像。 该外形来自于大量致密的纹状体-苍白球-黑质（纹苍黑）纤维。 这些纤维连接构成了基底核神经回路的核心。 纹苍黑纤维在跨过内囊的部分也叫做“Edinger梳状束”。 豆状核（Lentiform nucleus）被白质分为内外两侧， 内侧部分色泽较浅由两块组成称苍白球（Globus pallidus）， 是纹状体中较古老的部分，又被称为旧纹状体。 Luys于1865年发现了丘脑下核（Subthalamic nucleus）。 晚些时候， 人们发现大脑脚-脑桥复合体（Pedunculopontine complex） 和中央复合体（Central complex）可能调控基底核的功能。 20世纪的医学和神经生物学研究并且从初步从机理上认识了基底核的损伤和一系列运动疾病（例如帕金森氏症和亨廷顿氏症）的关联， 并且澄清了基底核参与运动和认知功能。 解剖构造 灵长目的基底核的主要组成部分如下： 前侧 纹状体(Striatum) 尾状核(Caudate nucleus) 壳核(Putamen) 伏隔核(Nucleus accumbens) 外苍白球(External segment of globus pallidus, GPe) 内苍白球(Internal segment of globus pallidus, GPi) 后侧 丘脑下核(Subthalamic nucleus) 黑质(Substantia nigra) 黑质致密部(Substantia nigra pars compacta, SNc) 黑质网状部(Substantia nigra pars reticulata, SNr) 黑质侧部(Substantia nigra pars lateralis, SNl) 应注意 不同学者经常赋予基底核不同的范围。 例如，并非所有学者主张将黑质算作基底核的一部分。 也有一些学者主张将杏仁核划入基底核。 哺乳类的大脑 包含左右两侧的一对基底核，关于大脑中线对称。 基底核可以从功能上划分为一系列并行回路，包括 骨骼肌肉运动回路 边缘回路 动眼回路 ······ 不同的回路投射到不同的目标区。 例如骨骼肌肉运动回路主要投射到丘脑的腹外侧核(Ventrolateral nucleus, VL)。 回路神经递质 Loop neurotransmitters 纹状体（包括尾状核和壳核）是基底核系统的主要输入通道。 大脑皮层的诸多运动，前额叶和感觉分区投射到纹状体。 基底核中不同核团的神经元合成不同的神经递质 谷氨酸 ---- 兴奋性神经递质 GABA ---- 抑制性神经递质 多巴胺 ---- 兴奋或抑制取决于受体的种类 来自黑质致密部的多巴胺能输入刺激纹状体内的所有多巴胺受体， 但是由于间接和直接通路内的受体种类不同， 多巴胺输入的效应也不同。 直接通路 大脑皮质 →纹状体 →内苍白球/黑质（GPi/SNr） →丘脑 →大脑皮质 抑制性连接的个数：2（偶） 多巴胺受体类型：D1 （兴奋性） 主要机能： 大脑皮质的活动 激活 纹状体神经元， 进而 抑制 内苍白球的自发发放。 由于苍白球的神经元对丘脑的作用是抑制性的， 这一效应实际上削弱了丘脑所受到的抑制性输入， 即“去抑制”（Disinhibition）。 间接通路 大脑皮质 →纹状体 →外苍白球（GPe） →丘脑下核（STN） →内苍白球/黑质（GPi/SNr） →丘脑 →大脑皮质 抑制性连接的个数：3（奇） 多巴胺受体类型：D2 （抑制性） 主要机能： 与直接通路不同， 由于间接通路中抑制性突触的个数为奇数， 纹状体神经元细胞的激活对丘脑产生抑制效应。 由于多巴胺输入对直接通路的效应是兴奋， 而对间接通路的效应是抑制， 该神经递质的总体功能是激活丘脑。 基底核的神经递质 相关的疾病 Related diseases 人类 Wiki百科上分了两类疾病， 一类是运动功能减退性疾病（Hypokinetic）， 另一类是运动功能过强性疾病（Hyperkinetic ），或者也叫多动性障碍。 帕金森氏症 Parkinsonism 属于第一类，即运动功能减退性疾病 表现为运动迟缓，运动丧失和静止性震颤等症状， 主要是由于黑质致密部的退化和随后的多巴胺能输出降低有关。 多巴胺的减少造成了纹状体直接通路的抑制和间接通路的去抑制， 进而导致基底核对丘脑的兴奋的丧失。 与帕金森氏症几乎相对的一种疾病为 亨廷顿氏症 Huntington's disease 则属于另一类，即多动性障碍的一种。 表现为异常的多余动作（舞蹈性震颤）以及协调缺乏等症状， 是由于纹状体和苍白球的退化造成的。 半侧投掷症 Hemiballismus 表现为反复的上肢运动（如投掷棒球）， 是由于丘脑下核的退化或损伤。 丘脑下核作为间接通路的最后一级， 其到兴奋内苍白球的作用。 这种兴奋的确实导致内苍白球对丘脑的抑制作用减弱， 进而导致了半侧投掷症中所见的冗余动作（多动症）。 肌张力障碍Dystonia肌张力障碍是一种多动性运动障碍， 其特征是无意识的运动和有意运动的减慢。 即使有已知的肌张力障碍的原因， 如代谢、血管和结构异常， 但仍有病患的肌张力障碍没有明显的原因。 肌张力障碍可作为多动性障碍或作为低动障碍(如帕金森病)的副反应出现。 直到最近， 人们认为肌张力障碍可能是由于壳核与苍白球GPi之间的直接通路功能极度缺乏所致。 一般认为这中功能障碍导致基底核减少输出到丘脑， 结果引起丘脑投射到运动前皮质和运动皮质的去抑制增加。 然而最近在老鼠模型表明, 小脑的功能障碍可能在肌张力障碍方面可能有同等作用。 妥瑞氏综合症， 表现为运动痉挛，注意力问题和口出秽语等症状， 也被认为与基底核的兴奋和抑制作用的平衡丧失有关。 被认为可能与基底核功能相关的疾病还包括 张力失常(dystonia)， 痉挛性失声症和口吃等。 其他基底核疾病 通常涉及基底核的下列疾病并不明显属于低运动性或多动性疾病: Lesch-Nyhan综合症 Lesch-Nyhan syndrome 威尔逊氏病 Wilson's disease 眼睑痉挛（一些病例） 无刺激综合征(PAP综合征) Athymhormic syndrome (PAP syndrome) 图雷特综合症/强迫症 Tourette syndrome/obsessive-compulsive disorder 图雷特综合症是一种 以行为和动作型抽筋（motor tics）、OCD（强迫症） 和注意力缺陷多动障碍(ADHD)为特征的疾病。 因此一般认为基底核的边缘系统部分、相关的和运动环路的病变是可能的。 西登哈姆氏舞蹈症 Sydenham's chorea 其特征是快速、不协调的抽搐动作， 主要影响面部、手和脚。 这是由于A组β- 溶血性链球菌（group A β-hemolytic streptococci）感染后, 发生了自身免疫反应， 破坏基底核的纹状体细胞。 钙化 约0.3-1.5%的人类个体存在生理性颅内钙化。 Fahr病是一种罕见的基因显性遗传神经系统疾病， 其特征是异常的钙沉积， 主要发生在基底核。 兽医/伴侣动物/宠物 文献所见犬的一氧化碳（CO）中毒引起基底核病变。 上面这篇德文（或者是什么文我也不清楚）， 靠翻译软件帮我了， 我就介绍一下 MRI 影像， 三只一氧化碳中毒犬的核磁共振成像(MRI)结果。 在第1例和第2例中， 尾状核发生了信号的变化， 在第1例中也发现了壳核的信号变化， 表现为双侧对称弥漫性均匀T2WI高强度信号和FLAIR高强度信号， T1WI低至无强度信号，无增强。 第3例T2WI及FLAIR像显示双侧多处高强度信号， 额叶、顶叶、枕叶灰质界限不清晰。 后丘、苍白球、黑质及丘脑中央可见双侧高强度病变， 经静脉注射增强剂后呈中度增强。 基底核是前脑的基本组成部分之一， 在所有的脊椎动物中都能发现。 甚至在七鳃鳗 lamprey (通常认为是最原始的脊椎动物之一)中， 纹状体 striatal、苍白球和黑素 nigral elements 也可以在解剖学和组织化学的基础上发现。 基底核各核的名称因物种不同而有所不同。 在猫和啮齿类动物中， 内苍白球 被称为 脚内核 entopeduncular nucleus。 鸟类的纹状体称为 苍白纹状增强体 paleostriatum augmentatum， 外苍白球 称为 苍白纹状原始体 paleostriatum primitivum。 在基底核的比较解剖学中， 一个明显的重要问题是， 通过系统发育学此系统发育， 发展为一个与皮质幔层的发育和扩张相结合的聚合的皮质再入环路。 然而， 对于在基底核区的再入性闭合环路内发生的聚合性选择处理 与分离性平行处理的程度尚存在争议。 无论如何, 在哺乳动物进化中，基底核的转型成一个皮质再入系统， 需要通过改变来自中脑目标（如上丘）的苍白球pallidal(或“苍白纹状原始体paleostriatum primitivum”)再定向输出, 发生在蜥形类大脑， 到达腹侧丘脑的特定区域 并从那里回到指定的大脑皮层区域, 形成投射到纹状体的皮质区域子集区域。 神经从 苍白球的内段 向 腹侧丘脑 的再定向通路的突然中断 ——通过豆状襻 / 豆状袢 the ansa lenticularis ——可以看作是基底核流出和定向影响的这种进化转变的足迹。 犬震颤综合征的诊断和治疗 震颤可由身体许多部位的病变引起。 这些包括基底核和锥体外系统的其他组成部分、小脑、涉及节段性或椎上反射机制的弥漫性神经元胞体、肢体的机械组成部分以及这些区域之间的相互连接通路。 许多中枢神经成分通常在协调运动活动中起作用。 当神经系统的解剖区域异常时，会导致震颤， 这方面存在着物种差异。 例如， 人类和其他灵长类动物的基底核和黑质病变 常导致震颤综合征(Adams和Victor 1989)， 而犬类通常不会引起震颤。 因此， 当试图将人类产生的震颤的病变 与非灵长类的情况联系起来时， 应谨慎。
一张奇努克犬出现运动障碍的静态照片。 参见补充视频S1，运动障碍发作期间的犬。 这段视频的主要特点是肢体的弯曲和轻微的震颤。 这只狗明显很警觉，对周围的人反应灵敏，但却站不起来。 最后，病患没有出现发作后的行为变化。
运动障碍如阵发性运动障碍的神经解剖学起源尚不明确。 一般来说，运动障碍可能起源于大脑皮层神经元(如抽搐和癫痫)、锥体外系(如基底核)或外周神经系统(如肌膜、外周神经)。 人阵发性运动障碍的基底核起源的证据来自于发作期间的进行 PET 扫描检查以及一些运动障碍对多巴胺能药物的反应。 笔者注 犬猫小动物临床过程中， 常常遇到很多与脑部相关的奇怪症状， 比如， 颤抖，震颤，神情恍惚，注意力不集中，等， 而有限的小动物医学文献， 常常让神经学临床医师难以判断症状的来源。 有时候不得不学习一些人类医学的相关知识， 来阐述一些观点，扩充眼界。 对于无法解释的症状， 有时候不是我们眼界中的理所当然， 甚至有可能错过甚至漏掉， 回过头反思可能会让自己更加慎重。
|
|
|
