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曹婕:心脏磁共振对临床心衰评估的作用(病例)

 小米菓 2019-11-22

第25届长城国际心脏病学会议上,美国纽约洲立大学、圣弗朗西斯医院心脏磁共振室主任曹婕教授为大家带来了题为《心脏磁共振对临床心衰评估的作用》的精彩报告,并在报告中和大家分享了多个经典病例。

图1 正常心脏磁共振电影成像

(从左到右依次为四腔心切面、三腔心切面、短轴切面[原为动图])

磁共振电影成像非常清晰,辨别度高,这是磁共振现在成为心脏容量和射血分数评估的“金标准”的原因。

接下来我们通过几个病例来看一看磁共振究竟如何在临床上为临床医生们和患者提供服务。

【病例1】

· 男性患者,48岁,HIV阳性

· 新发劳力后呼吸困难1个月

· 追问病史,3个月前曾出现流感样症状,期间有胸闷症状

· 心脏超声示左室射血分数(LVEF)下降

图2 MR电影成像

室间隔壁变薄,心尖部收缩功能不全,短轴观示前壁收缩功能不全。心尖部有异物。

图3 MR增强成像(从左到右依次为三腔心切面、四腔心切面、短轴切面)

从MR增强成像中可以看到,心脏上黑色的部分是正常心肌,而白色的部分为瘢痕组织。该图显示了心肌梗死的典型表现。通过增强我们可以看到心尖部的异物是一个血栓,这个在一般的心脏超声上是难以发现的,因为它非常小。我们还可以看到,实际上患者心梗的面积要比上面短轴观所示前壁收缩功能不全的程度严重得多。

那么这名患者的诊断就非常明确了,是缺血性心肌病。他很快被送往导管室行PCI治疗。3个月后患者再次来院行磁共振检查,其心脏收缩功能获得了显著的改善。

【病例2】

· 韩国籍男性患者,64岁

· 劳力后进行性呼吸困难3年

· 心脏超声示:左室向心性肥厚,LVEF正常

· 临床诊断为舒张性心衰

· 经积极使用利尿剂仍有气促和双下肢水肿

· NYHA分级Ⅲ级

图4 患者心电图

V2-V4、Ⅱ、Ⅲ、aVF无R波,病理性Q波。

图5 MR成像(LVEF=48%,左室质量159g/m2)

严重的向心性肥厚,心壁厚度2.4cm(正常值<1.2cm)。可以看到周围白色的区域是心包积液,至少是中度的。此外尚有右心严重肥厚,厚度>1cm。

图6 MR增强(从左到右依次为四腔心切面、短轴切面)

刚才已经讲过黑色部分是正常的心肌组织,那么我们可以从该患者的MR增强图中看到整个心脏都是重度弥散性的增强,已经没有正常的心肌组织了。

图7 T1加权像

图8-9 左:增强图像 右:刚果红染色

我们接着进一步做了定量检查,最终患者被诊断为心脏淀粉样变。这样的疾病在临床上是比较难以诊断的,除非做活检。最终这名患者还是做了活检。这类疾病的确诊对患者治疗方案的制定是有明显的指导作用的,患者后续可以针对淀粉样变做进一步的治疗而不是单纯地只治疗心衰。

【病例3】

· 白人女性患者,44岁

· H/O哮喘

· 嗜酸粒细胞增多症(全血细胞中嗜酸粒细胞达13%)

· 劳力后呼吸困难

· 近期胸部CT显示双侧渗透

· 肺活检示嗜酸性粒细胞浸润

· 心脏超声示LVEF下降

图10 患者心电图

V1-V6、Ⅱ、Ⅲ、aVF都有病理性Q波,几乎看不见R波。

图11 MR成像(LVEF=34%,LVEDV=120ml/m2)

重度心腔扩张,节段性收缩功能不全,短轴观示侧壁重度收缩不全。心包积液。

图12 MR增强

MR增强图像和前两个病例完全不同。增强是透壁性的,短轴观示乳头肌增强。

最终临床诊断为坏死性血管炎。诊断要点如下:

√ 哮喘

√ 嗜酸粒细胞增多>10%

√ 神经病变

√ 胸片示肺部浸润影

√ 副鼻窦异常

√ 组织活检发现血管外嗜酸粒细胞增多

以上诊断标准符合4条即可诊断为坏死性血管炎。该诊断标准的敏感性达85%,特异性达99.7%。

2009年Neumann等人发表于《Medicine》杂志上的一篇文章提到,在49名患者中有22名(45%)发现疾病已经侵犯了心脏,这些人中的13人(59%)有心内膜炎的情况,预示其预后不良。

【病例4】

· 患者男性,40岁

· 既往有心包炎病史,伴大量心包积液

· 外科曾予心包开窗术,患者症状明显减轻

· 心包开窗术1个月后复又出现咳嗽、进行性气促和发热

· 实验室检查:WBC↑、ESR↑

· 心率96次/分

· 胸片示左下叶肺实变

· 胸部CT示中度胸腔积液

临床上就很困惑究竟是肺炎还是心脏疾病。

图13 MR成像

患者的心脏收缩功能是完全正常的,但是心包及其肥厚(1cm),从上图中各种成像中都能看到心包像个壳一样包住了心脏,而且心包弥散性纤维化伴局部钙化。

该患者最终被诊断为缩窄性心包炎,紧接着做了心包剥离术。

【病例5】

· 男性患者,病态性肥胖,有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、COPD、高血压

· 目前有进行性劳力性呼吸困难和下肢水肿加重

· 心脏超声示成像困难(不清晰),右室可能有增大

临床上作为心衰进行处理。

图14 MR成像

右室、右房严重扩张,伴功能低下。我们从图中可以看到左心已经被挤得很小了。

患者被诊为慢性肺源性心脏病,伴右心衰竭、肺动脉高压。当然这是一个常见病,但是做出明确诊断对患者来说也是非常重要的。

【磁共振对心衰评估的临床价值】

1、磁共振心脏结构与功能的评估

2、造影剂增强成像对心肌组织的评估

我认为这是这几年来磁共振对心衰最重要的贡献,能够帮助我们进一步了解心衰的机制。比如说急性心肌炎,我们现在使用磁共振的手段,有些方法的特异性可以达到90%以上。以前心肌炎都是从临床症状上来诊断的,现在利用磁共振我们可以做出明确的诊断了。比如说刚才提到的心脏淀粉样变,现在我的实验室里几乎每周都会从来一个这样的患者。以前大家认为这是一个非常罕见的病,但是现在我们的检测手段进步了,大家的意识也随之提高了。

对于肥厚性心肌病我们以前都认为使用超声心动图来评估已经足够了,它可以判断肥厚程度、流出道的阻塞程度和瓣膜情况。那么现在为什么还要用磁共振来评估呢?因为它不单纯是心肌肥厚,还伴有很多心肌纤维化的表现。这几年认为心肌纤维化的表现对疾病预后的评估是有重要作用的。

还有结节病,过去我们认为它对肺部的侵袭比较常见,但实际上现在发现其对心脏的侵袭比我们想象的要常见的多。之前我们使用的结节病的诊断标准是日本卫生部颁布的一个标准,是倾向于临床判断的。但是现在通过影像学可以对心脏的侵入做一个非常具体的诊断,这对患者的治疗和预后都是有非常积极的意义的。

3、电子显微镜下的心肌细胞和细胞外组织

除了定性检测,我们还需要做一些更加精确的定量检测。这是一个电子显微镜下的心肌细胞和细胞外组织。心肌细胞外组织是非常致密且有规则的结构,心肌细胞素会从中通过。但是当患者存在肥厚性心肌病或者高血压心肌病时,纤维组织就在心肌细胞外的组织沉着,导致心肌肥厚和舒张功能不全。这是定性检查所不能做到的。

4、心肌细胞外组织容量的定量检测与心肌纤维化的关系

这是最近非常新的一种检测手段,这使得磁共振对心肌的认知又到了一个新的高度。高血压心肌病、糖尿病心肌病患者的心肌组织都存在不同程度的纤维化,这有可能为今后的治疗提供一个方向。

举个例子,比如说这名急性心肌病的患者,其侧壁有很多的增强,毫无疑问这里是有急性心肌炎的侵入的。但是我们通过定量检测会发现患者心肌炎的范围比想象的还要大,更加广泛和弥散(蓝色是正常心肌组织,黄色和绿色是不正常的心肌组织)。有利于我们对疾病侵及范围和程度进行正确的判断

5、心肌含铁的定量检测

血色病、地中海贫血和大量输血的患者往往会有大量的铁沉着,他们通常因此死于心衰。磁共振能够对这些患者的心肌含铁量进行精确的检测。还可以追踪其治疗是否有效,能够改善其射血分数。

【小 结】

· 磁共振心脏结构和功能的评估

· 磁共振心脏组织学的评估

√ 急性或慢性心梗

√ 心肌炎

√ 侵入性心脏病:心肌淀粉样变、结节病、心肌脂肪代谢紊乱(Anderson-fabry Disease)

√ 肥厚性心肌病

√ 弥漫性心肌纤维化变

√ 血色病,地中海贫血

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