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患者，女，58岁，已婚，1-0-2-1，因“发现盆腔包块10年”入院。现病史：患者既往月经规则，54岁绝经，绝经后无异常阴道流血流液。患者10年前体检查超声示“子宫肌瘤，直径约2cm”（未见报告），具体诊治不详，建议定期随访。患者之后每年体检复查超声提示肌瘤缓慢增大，无腹痛腹胀，无异常阴道流血等不适。2017年患者当时已绝经2年，当地医院复查超声示“子宫多发肌瘤，最大约11*12.7*6.1cm”，无腹胀腹痛，无尿频尿急，无腹泻便秘，诊断“子宫肌瘤”，建议手术，患者拒绝。1月前患者再次当地医院体检，复查超声示“子宫多发肌瘤，最大约19*16*10.4cm”，无腹痛腹胀，无阴道流血流液，无尿频尿急，无腹泻便秘，无消瘦等不适，诊断“子宫肌瘤”，并再次建议住院手术。5天前患者来我院就诊，妇科检查提示子宫左倾，右侧壁可扪及巨大不规则包块达脐上，拟“子宫肌瘤”收住入院。既往史：1992年因“右卵巢囊肿”于遂昌县人民医院行“经腹右侧卵巢切除术”；1999年前因“胆囊结石、右乳肿块”于遂昌县人民医院行“腹腔镜下胆囊切除术+右乳肿块切除术”；2012年因“双侧乳腺囊肿”于遂昌县中心医院行“双侧乳腺囊肿切除术”。自诉上述术后恢复可，病理均良性，报告未见。月经史：初潮13岁，月经规则，7/30天，54岁绝经，绝经后无阴道流血流液。婚育史：已婚，1-0-2-1，1986年因“早孕”人工流产1次，1988年平产一女婴，健存，因“妊娠物残留”清宫1次，1991年因“早孕”人工流产1次。体格检查：生命体征平稳，心肺听诊无殊，中下腹局部膨隆，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性，肠鸣音正常。妇科检查：三合诊；外阴已婚已产式，阴道通畅，无异常分泌物；宫颈光，无举痛及摇摆痛；子宫形态不规则，偏右侧可触及一直径约20cm不规则巨大包块，质硬，活动差，无压痛；双附件区未及包块与压痛。直肠内未及包块及触痛，两侧宫旁未及结节及组织挛缩。辅助检查：2019-10-11我院超声：子宫平位，受压明显，向盆腔左前方移位，形态狭长，大小约9.5*6.4*2.5cm，内膜菲薄，子宫左侧壁见4.6*4.9*3.8cm低回声，边界清，见包膜血流。子宫后方见一巨大低回声包块，回声欠均，其上缘达右肾下极水平，下缘位于盆腔深部，下缘周围见蜂窝状暗区包绕，包块长径大于30cm，横径较宽处大于14cm，边界清，包块后方紧贴腹主动脉。双卵巢显示不清。诊断结果：子宫肌瘤，子宫后方巨大低回声包块（来源性质待定，建议进一步检查）。 
2019-10-11我院盆腔MRI增强扫描：子宫右侧旁见一巨大肿块影，大部分边界可见，大小约15.6*7.2*21.8cm，T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀等高混杂信号，DWI未见明显弥散受限，增强后不均匀明显强化。该病灶局部似与子宫右后壁分界不清。子宫明显受压移位。子宫左侧壁内见一枚结节灶，边界可见，大小约3.8*4.2*4.5cm，T1WI呈等信号，T2WI呈等低信号，DWI未见明显弥散受限，增强后明显强化。双侧卵巢显示不清。盆底偏右侧见粗大迂曲血管影。盆腔内未见明显积液影。盆腔内未见明显肿大淋巴结影。诊断结果：子宫右侧旁巨大肿块影，首先考虑右侧阔韧带来源肌瘤，浆肌不排除，子宫肌瘤，盆底偏右侧静脉迂曲扩张考虑。 
诊疗计划：1、入院完善相关检查，排除手术禁忌；2、限期行剖腹探查术。二、手术及预后 手术经过：患者在硬膜外麻醉下行经腹右侧阔韧带肌瘤切除术+全子宫切除术+右侧附件切除术+肠粘连松解术。术中见：大网膜与前腹壁广泛致密粘连，钝性加锐性分离后见，盆腔内无明显游离液体，部分肠管与子宫后壁形成致密粘连。子宫左倾，略大，子宫宫底偏左侧见一直径约4cm肌瘤样赘生物，70%凸出浆膜面，表面光滑，质中，宫底偏右侧见一肌瘤样赘生物，70%凸出浆膜面，质软。子宫右方阔韧带处见一巨大肌瘤样包块，大小约30*20*13cm，质软，色白，其表面见极丰富血管，迂曲包绕，其上缘达右肾下极，下缘达盆腔深部，后方达腹膜后，右侧卵巢萎缩，大小约1.5*1*1cm，右侧输卵管走形迂曲，质地尚柔软，伞端粘膜可见，与右侧卵巢形成纤维状粘连，左侧附件缺如。子宫直肠陷凹存在，盆腹腔腹膜未见明显内异病灶。左侧宫旁组织无明显增厚，宫骶韧带未见明显缩短。右侧宫旁组织无明显增厚，宫骶韧带未见明显缩短。双侧输尿管盆腔段表面未见明显异常。操作：钝性加锐性分离上述粘连，基本恢复盆腔解剖结构。纱布保护腹壁切口后牵开腹壁，两把止血钳夹持两侧宫角部，轻提子宫，垫排肠管，在中内三分之一交界处钳夹切断右侧子宫圆韧带，断端贯穿缝扎。钝性加锐性打开右侧阔韧带前叶，暴露瘤体顶部，予布巾钳牵引瘤体，小心沿肌瘤表面进行钝锐性分离，逐步上提瘤体，分离过程中见瘤体表面极丰富血管，迂曲包绕，予丝线套扎止血，分离后见瘤体最底部位于盆腔右后方较深处，完整暴露出瘤体，见一枚大小约30*20*13cm左右肌瘤样结节，形态不规则，色白，质软，瘤体与子宫不相连，仔细电凝创面及瘤腔剥离面渗血处，血管断端予丝线套扎止血，纱布压迫止血，未见明显活动性出血，钝性、锐性分离子宫前壁与膀胱及反折腹膜，并下推膀胱至宫颈外口水平下方约1cm。在中内三分之一交界处钳夹切断左侧子宫圆韧带，断端贯穿缝扎，打开左侧阔韧带前叶，钝性、锐性分离子宫前壁与膀胱及反折腹膜，并下推膀胱至宫颈外口水平下方约1cm。打开右盆侧壁腹膜，暴露右侧输尿管，避开输尿管，钳夹切断右侧骨盆漏斗韧带，残端套扎两道。打开右侧宫旁疏松组织暴露子宫血管，予子宫峡部水平血管钳钳夹离断右侧子宫动静脉，10号丝线缝扎及7号丝线套扎各一道。同法处理左侧子宫血管。术中分离双侧宫旁组织探查输尿管走形，见双侧输尿管走形无异常，蠕动良好。打开子宫直肠返折，紧贴子宫逐步电凝切断右侧主、骶韧带，对侧同法处理。纱布包绕宫颈1周，予宫颈外口水平单极电凝环形切开阴道，完整切除右侧阔韧带肌瘤+子宫及宫颈+右侧附件，将标本完整取出。Y形剖开子宫及宫颈，宫颈管未见明显病变，剖面宫腔内未见异常赘生物，将所有标本送快速冰冻，结果示：右阔韧带平滑肌瘤伴水肿变性，子宫浆膜形态考虑血管平滑肌瘤，细胞较丰富。考虑不用继续扩大手术范围。残端消毒三遍后，予1-0可吸收缝线连续锁边缝合残端，间断U形缝合加固。仔细电凝创面，取出瘤腔内纱布，予稀释PVP-I及生理盐水冲洗盆腔，吸净冲洗液，未见明显活动性出血，予细丝线间断缝合关闭后腹膜，再次检查各残端及创面，确定无活动性出血后盆腔内置入引流管1根，清点纱布及器械无误后，常规关腹，术毕取阴道纱布1块。
术后病理：冰冻切片示：右阔韧带平滑肌瘤伴水肿变性，子宫浆膜形态考虑血管平滑肌瘤，细胞较丰富。常规病理：（全子宫切除标本）子宫多发性平滑肌瘤，部分为静脉内平滑肌瘤病，子宫浆膜肌层血管平滑肌瘤伴水肿变性，右阔韧带平滑肌瘤伴水肿变性及脂肪化生，老年性子宫内膜，子宫颈粘膜慢性炎，右输卵管慢性炎，内见包涵上皮囊肿，右卵巢组织。免疫组化单克隆抗体及癌基因检测：PR（+），ER（+），Desmin（+），Ki-67（<5%），P16（-），SMA（+），CD10（-）。
出院诊断：子宫多发平滑肌瘤（其一为阔韧带平滑肌瘤），肠粘连。出院医嘱：1、注意休息，适当活动，合理饮食；2、禁盆浴、游泳、性生活3个月；3、如有发热、腹痛、阴道流血多，及时就诊；4、3个月后门诊复查；5、出院带药：无。阔韧带肿瘤来自胚胎于发育过程中的退化组织残留痕迹或韧带的自身成分，也可于临近子宫、输卵管等周围脏器而出现转移，原发性阔韧带肿瘤在临床上少见。因原发性阔韧带肿瘤具有独特的生理解剖位置，其与子宫、附件相毗邻，若肿块体积较小且并无明显临床症状，如肿块体积较大时，且无特异性表现，故术前误诊率高，明确诊断主要依靠术后病理检查。《妇科肿瘤学》及《实用妇产科学》中的相关诊断标准明确诊断，原发性阔韧带肿瘤是指来自于阔韧带间叶组织及阔韧带自身成分的肿瘤。肿瘤组织的来源不同，病理类型较多，部分肿瘤会出现恶性病变倾向。2014年WHO对于阔韧带肿瘤的分类：①Mullerian型上皮性肿瘤：浆液性囊腺瘤、浆液性囊腺纤维瘤／腺纤维瘤、浆液性交界性肿瘤／不典型增生性浆液性肿瘤、低级别/高级别浆液性癌、内膜样癌、透明细胞癌。②间叶性和混合性肿瘤：平滑肌瘤、腺肌瘤、腺肉瘤、平滑肌肉瘤、其他。③杂类肿瘤：Wolffian管肿瘤、乳头状囊腺瘤(伴Von Hippel-Lindau病)、室管膜瘤。④瘤样病变：子宫内膜异位症、输卵管黏膜异位症、肾上腺皮质胚性残余、继发性肿瘤。患者的临床症状体征与肿瘤的大小,是否伴有附件其它病变,肿瘤病理类型有关，可无症状,或表现为腹部肿块、腹部胀痛、下腹坠痛、不规则阴道流血、痛经、尿频、腰酸、消瘦、排便不畅、绝经后阴道流血等。体征可表现为盆腔不活动肿块、阴道受压变形、宫颈上移暴露困难、子宫向对侧偏斜、子宫触诊不清等。相关的诊断手段包括：1.体格检查：妇科检查是重要的检查手段之一。可初步判断肿瘤的位置、大小、质地、活动度，并进一步推断肿瘤性质。良性肿瘤的特点为肿块表面光滑、边界清楚、活动度可；恶性肿瘤则表面不规则、边界不清、活动度差，而质地取决于肿瘤的来源。2.辅助检查：超声、CT及MRI是诊断阔韧带肌瘤的重要辅助检查手段，其他还包括消化道造影、泌尿系统造影、血管造影 （CTA/MRA）等检查。3.创伤性检查：超声引导下穿刺活检可明确肿瘤性质，但存在肿瘤细胞医源性扩散的风险。最终诊断依靠术后病理。针对该患者绝经后4年，子宫肌瘤病史10年，迅速增大2年。妇科检查提示：子宫右侧巨大包块，子宫左倾。超声提示子宫后方巨大低回声包块，其下缘周围见蜂窝状暗区包绕。磁共振提示子宫右侧旁巨大肿块影，首先考虑右侧阔韧带来源肌瘤，浆肌不排除，子宫肌瘤，盆底偏右侧静脉迂曲扩张考虑。查体及影像学提示病灶位置、大小、性质相仿，阔韧带肿瘤首先考虑。术中见阔韧带中肌瘤样包块，与子宫不相连，包块色白，质软，表面满布条索样静脉丛。阔韧带肿瘤需以下疾病相鉴别：1、阔韧带血肿：血肿的发生与异位妊娠、外手及手术过程中无法彻底止血等原因密切相关，整个血肿质地柔软，压之有痛，且有一定的伴随症状，如腹痛，血肿的诱发原因主要与不同程度的出血征为主。2、阔韧带脓肿：脓肿的发生多由急性盆腔蜂窝织炎引起，其症状与急性盆腔炎具有较多相似的症状，但症状更重，体温及炎症指标异常。妇科检查可见一侧穹窿处囊性包快，并向下方膨出，应用穿刺技术明确包块的性质。3、阔韧带子宫内膜异位症：多出现于经前2～3 d后，并伴有耻骨区疼痛，月经结束后患者症状多消失．查体示在阔韧带底部发现包块，进一步进行病理检查，以明确诊断。该患者术后病理证实为平滑肌瘤伴水肿变性及脂肪化生，另见子宫多发平滑肌瘤，部分为静脉内平滑肌瘤病。阔韧带平滑肌瘤是子宫肌瘤的一种特殊类型，占子宫肌瘤的0.3%-0.8%，属性激素依赖性肿瘤，多见于生育期妇女，是妇科良性肿瘤，多数由有蒂的浆膜下肌瘤突入阔韧带两叶之间形成，也称假性阔韧带肌瘤。此型肌瘤体积一般较大，多有临床症状，而真性阔韧带肌瘤组织来源于子宫或者卵巢血管周围组织的肌纤维，与子宫不想连，体积相对较小，临床症状不典型。阔韧带肿瘤一般有完整的包膜，局部膨胀性生长，较少发生远处转移，手术切除仍是目前治疗的首选方法。手术治疗基本原则是在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能符合安全切缘标准彻底切除肿瘤，侵犯脏器者应采用联合脏器切除，切除后再发者宜再次手术切除。首次手术切除肿瘤的彻底性是决定术后复发与否的主要因素，肿瘤完整切除可明显减少术后复发，提高长期存活率。由于巨大阔韧带肿瘤复杂的解剖关系及肿瘤的易复发性，手术切除仍有较大的难度。1.手术方式：1）阔韧带肿瘤切除术；2）肿瘤减灭术（切除肿瘤、侵犯的脏器及全部肉眼所见的病灶）。2.手术途径：1）经腹部手术：肿块较大，位置较深时可选择经腹部手术；2）联合入路：肿块大且范围广泛，上缘超过骶岬，下缘达S3水平以下，则采用经骶部联合经腹部手术，分别游离肿块上下两端，最后经腹部取出；3）阴式手术：女性患者可经阴道手术即经自然腔道手术，损伤更小，更具有优势，也可联合经腹部手术切除较大肿块。因为巨大阔韧带肿瘤解剖位置较深较复杂，手术野暴露困难，术中易出血，因此对微创手术存在较多限制及相对风险。3.注意事项：1）术野暴露充分，分清解剖层次，避免损伤肿块未侵犯的邻近血管、神经、脏器。2）沿肿瘤及包膜界限钝锐性分离，找清楚肿块边界，尽量完整剔除肿瘤。3）分离并剔除至肿瘤基底部及盆腔深处时，因注意肿块的营养血管及分支血管，予结扎或电凝止血。4）肿瘤侵犯邻近重要血管、神经、脏器（如消化道、泌尿系统甚至腰骶骨）时，应请相关科室（外科、泌尿科、妇科、骨科、血管外科、麻醉科等）合作协同处理。5、术中大出血是常见严重的并发症。出血处理不当也是造成术后例如感染等并发症的重要原因之一。上述避免大出血的操作以及能量器械、止血材料的应用明显降低了大出血的风险。该患者术中先行开腹探查，术中见包块位于右侧阔韧带，包块上缘达右肾下极，下缘达盆腔深部，后方临近腹主动脉，其表面见丰富血供，选择经腹部入路，可较好暴露手术视野。术中对肿块切口的选择同样重要，在较好的视野下避开血管及神经富集区域切开后腹膜，减少相应损伤。肿块边界清晰，术中打开右侧阔韧带前叶，钝锐性分离包膜，布巾钳逐步牵引瘤体，小心止血，将阔韧带肿瘤顺利完整剔除，同时行子宫全切加附件切除，完整取出标本，术后病理明确为平滑肌瘤变性，部分静脉内平滑肌瘤病。术后患者恢复良好出院。子宫静脉内平滑肌瘤病（IVL）又称血管内平滑肌瘤病 ，是一种少见的、特殊类型的平滑肌肿瘤，由于其起病隐匿，有大量患者未就诊或临床漏诊误诊。本病是一种雌激素依赖性疾病，患者多为育龄女性，特征是良性平滑肌瘤组织沿静脉蔓延生长，延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏，严重者导致死亡。病因尚不明确，其发生机制可能涉及雌孕激素、生长因子、细胞因子及细胞外基质成分等多种因素。目前存在两种假说：① Knarer’s理论：IVL 起源于血管壁内的平滑肌细胞。少数IVL病例报道中证实患者确无子宫肌瘤及相关手术史，只有血管内的肌瘤组织生长支持这一理论。② Sitzenfry’s理论：IVL来源于子宫的平滑肌瘤，侵犯静脉管腔并沿静脉腔内生长，国内外多数学者认同这一观点。当侵及盆腔外血管时，造成相关血管堵塞引起相应的临床表现，延伸的主要途径为：①子宫静脉→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉（约50%）；②左卵巢静脉→肾静脉→下腔静脉（右卵巢静脉→下腔静脉）→右心房→右心室→肺动脉（25%）。其中累及下腔静脉的约10%～40%，表现为腹胀、下肢水肿、腹水等，甚至引起布加综合征。侵袭至心脏及肺动脉的可达10%，称为心脏内平滑肌瘤病（ICL），表现为右心充血性症状，如胸闷、心悸、呼吸困难、晕厥、双下肢水肿等。超声是首选检查手段，对于子宫外侵犯的病例，增强CT或者CTA检查对帮助明确病变的起源及延伸范围、指导手术决策尤为重要。常规MRI及DWI特征与一般性子宫肌瘤相仿，但子宫IVL较一般性子宫肌瘤强化更加持久，并显示更多的盆腔静脉迂曲、增粗改变，瘤内或瘤旁多发增粗迂曲的静脉是子宫IVL最具特征性的影像学表现。IVL 的治疗必须结合患者的年龄、生育状况、病灶累及范围等因素综合制定。手术是治疗IVL原发病灶和转移病灶的唯一手段，术中需彻底切净肿瘤，否则可能导致复发和再次手术；对于难以完整切除肿瘤的患者，则尽可能多地切除肿瘤以缓解症状。现普遍认为， ＞45岁或有子宫外脉管浸润、无生育要求的患者建议行全子宫＋双附件＋宫外病灶切除术，同时高位结扎双侧骨盆漏斗韧带，术后不行激素替代治疗；＜45岁无子宫外脉管浸润且无生育要求女性，建议行子宫全切术；对于年轻、保留生育功能的患者可保留病变较轻一侧卵巢，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓，并应详细告知患者疾病复发及进展的风险，且需密切随访（３-６月复查一次）。对于合并肺转移的患者，建议将原发灶、下腔静脉内病变及双附件切除，为避免损伤肺功能，可暂不考虑切除受累肺叶，随诊观察。对于累及大血管及右心的 IVL是否行一期切除术，需个体化、多科协作制定手术方案。患者术前或术后可辅助促性腺激素释放激素激动剂等抗雌激素治疗，但效果尚有争议。阔韧带肿瘤在术前容易被误诊，其主要根据术后病理进行诊断，肿瘤组织的来源不同，病理类型较多，部分肿瘤会出现恶性病变倾向，鉴别诊断十分重要。IVL作为一种良性肿瘤，其最大的危害在于血流梗阻可导致猝死。早发现、早诊断、早治疗，有助于完整切除肿瘤，避免复发，且早期手术风险较小。仅局限在盆腔的IVL术前多被诊断为“子宫平滑肌瘤” ，术中如探查到阔韧带内、宫旁组织或附件区的静脉呈条索状、金针菇样改变，应考虑该病并仔细探查，因瘤体被切断后会造成残留部分回缩入血管，导致漏诊或复发，必要时送术中冰冻病理检查帮助诊断。
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